Skleroderma. Siniset kädet, herätys: varhaisen diagnoosin merkitys
Skleroderma, jonka Maailman sklerodermapäivää vietettiin eilen, on sairaus, joka vaikuttaa ihoon, verisuoniin ja sisäelimiin. Mutta mitkä ovat syyt? Ja oireet? Onko hoitoja saatavilla?
Mikä on skleroderma?
Kirjaimellisesti skleroderma tarkoittaa kovaa ihoa.
Tämä määritelmä ottaa kuitenkin huomioon vain osan taudin ilmenemismuodoista.
Oikeammin sitä kutsutaan systeemiseksi skleroosiksi, koska se voi vaikuttaa useisiin kehon osiin.
Se on autoimmuunisairaus, jota esiintyy pääasiassa naisilla.
Miten sairaus ilmenee?
Sairauden kliininen historia on erittäin vaihteleva, eikä kaikilla sairastuneilla ole samoja oireita.
Melkein kaikki kuitenkin kokevat ensimmäisenä oireena muuttuneen kylmäherkkyyden, joka ilmenee ihon värin muutoksena, joka muuttuu valkoiseksi tai siniseksi ympäristön lämpötilan laskiessa.
Tämä oire on Raynaud'n ilmiö, joka voi jo jonkin aikaa edeltää taudin muita ilmenemismuotoja.
Mitkä ovat skleroderman oireet?
Kädet, joihin Raynaudin ilmiö on alun perin vaikuttanut, voivat turvota, kovettua eli fibroottisia.
Tämä kimmoisuuden menetys, joka johtuu kudoksissa, jotka muodostavat ihon ja sisäelinten ("sidekudos") muutoksesta, koskee muita kehon osia: kasvoja, käsivarsia, jalkoja ja vartaloa.
Jotkut ihmiset ovat silloin vaarassa saada hengitysongelmia: keuhkojen tulehdus ja fibroosi tekevät näistä elimistä vähemmän joustavia ja toimivia. Lisäksi verenkiertoa sydämen ja keuhkojen välillä vaikeuttaa tietyntyyppisen verenpainetaudin kehittyminen: keuhkoverenpainetauti, joka estää verta saamasta kunnolla happea.
Useimmilla systeemistä skleroosia sairastavilla ihmisillä voi olla ruokatorven jäykistyminen ja taipumus hapon refluksiin tai haavaumien ja viiltojen muodostuminen käsien sormiin.
Mistä sinisistä käsistä johtuu?
Emme vielä tiedä taudin syytä, mutta osa siihen liittyvien komplikaatioiden kehittymiseen johtavista ilmiöistä tunnetaan hyvin.
Geneettisesti alttiilla henkilöillä yksi tai useampi ulkoinen tekijä laukaisee hallitsemattoman reaktion, joka johtaa immuunijärjestelmän aktivoitumiseen.
Tämä reaktio huipentuu verenkierto- ja elinvaurioihin ja fibroosiin.
Kuka vaikuttaa?
Systeeminen skleroosi vaikuttaa pääasiassa naispuoliseen sukupuoleen, tyypillisesti vaihdevuosien aikaan (45–60-vuotiaana), mutta nuoremman iän tapaukset eivät ole täysin harvinaisia.
Onko se harvinainen sairaus?
Joo. Sairaus määritellään harvinaiseksi, eli enintään 5 ihmistä 10,000 XNUMX:sta sairastuu.
Tämän perusteella voimme arvioida, että 20–25,000 XNUMX ihmistä Italiassa vaikuttaa.
Voidaanko sklerodermia estää?
Ei ole olemassa elämäntapoja tai tapoja, jotka voivat estää tämän taudin.
Varmasti mitä aikaisemmin se diagnosoidaan, sitä parempi on kulku ja mahdollisuus ehkäistä tai hoitaa komplikaatioita varhaisessa vaiheessa.
Kuten edellä mainittiin, hyvin usein ensimmäinen "hälytyskello" on Raynaud'n ilmiö.
Jos havaitsee, että käsien sormet muuttuvat valkoisiksi tai sinisiksi kylmässä, kannattaa tehdä kapillaroskopia, yksinkertainen non-invasiivinen tutkimus, joka mahdollistaa taudille tyypillisten verenkiertomuutosten havaitsemisen ajoissa.
Sen jälkeen voidaan tehdä verikokeita autovasta-aineiden varalta.
Tällä tavoin sairaus voidaan havaita prekliinisessä vaiheessa eli jopa vuosia ennen taudin tyypillisten ilmenemismuotojen ilmaantumista ja tehdä komplikaatioiden seuranta- ja ehkäisyohjelma.
Mitä terapiaa tänään on?
Toistaiseksi systeemiselle skleroosille ei ole olemassa yksiselitteistä hoitoa tai hoitoa, joka mahdollistaisi lopullisen parantumisen.
Hoidon päätavoitteena on hidastaa sen etenemistä ja hoitaa komplikaatioita.
Nykyään on olemassa monia lääkkeitä, ja muita on kehitteillä, jotka voivat hoitaa taudin komplikaatioita.
Nämä lääkkeet ovat sitä tehokkaampia, mitä aikaisemmin systeemisen skleroosin ongelmat tunnistetaan, ennen kuin vaurioista tulee peruuttamattomia.
Tästä syystä varhainen diagnoosi ja säännölliset tarkastukset ovat tärkeitä.
Lue myös:
Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille
Relapsi-Remitting Multiple Sclerosis (RRMS) lapsilla, EU hyväksyy teriflunomidin
ALS: Uusia geenejä, jotka ovat vastuussa amyotrofisesta lateraaliskleroosista, tunnistettiin
Psoriaattinen niveltulehdus: mikä se on?
Kuntoutusterapiat systeemisen skleroosin hoidossa
Psoriasis: se pahenee talvella, mutta syy ei ole vain kylmä
Altistuminen vilustumiselle ja Raynaudin oireyhtymän oireille