Mitä syndaktyyli tarkoittaa ja miten se ilmenee?
Syndactyly edustaa yhtä yleisimmistä synnynnäisistä epämuodostumista, jolle on ominaista yhden tai useamman sormen yhteensulautuminen käsissä ja/tai jaloissa
Mitä tulee käteen, sitä esiintyy arviolta yhdellä lapsella 1 2,000:sta, mikä ei useinkaan ole pelkästään esteettinen vaan myös toiminnallinen ongelma, joka usein johtaa merkittäviin psykologisiin vaikeuksiin.
Mikä on syndactyly ja miten se ilmenee
Syndactyly, kreikan sanoista 'syn'=yhdessä ja 'daktylos'=sormi, ovat synnynnäisiä epämuodostumia, eli niitä on syntymähetkellä ja joihin liittyy kaksi tai useampia sormia, varpaita tai molempia, jotka näyttävät sulautuneilta yhteen.
Puhumme:
- yksinkertainen syndaktylia, kun sormet yhdistää vain iho;
- monimutkainen syndactyly, jolloin myös sormien luut ja nivelet sulautuvat yhteen.
Tämä on patologia, joka voi esiintyä eristyksissä, mutta se on usein myös osa monimutkaisempia kliinisiä kuvia erilaisten oireyhtymien yhteydessä, joille on tunnusomaista useiden epämuodostumien esiintyminen.
Noin puolessa tapauksista syndaktylia on molemminpuolinen eli se vaikuttaa sekä oikeaan että vasempaan kehon puoleen.
Syndaktian diagnoosi
Taudin diagnoosi tehdään syntymän yhteydessä, koska lääkäri havaitsee sen helposti jopa paljaalla silmällä.
Yleensä näissä tapauksissa tehdään myös röntgenkuvaus, jotta voidaan arvioida fuusion tilaa ja onko kyseessä yksinkertainen vai monimutkainen muoto.
Erityisen tärkeää näissä tapauksissa on myös vastasyntyneen mahdollisten samanaikaisten epämuodostumien etsiminen.
Dysdactylyn syyt
Tämä patologia syntyy siitä syystä, että lapsen alkion eli sikiön kehitysvaiheessa sormien luonnollista kehitystä tiiviistä rakenteesta erillisiksi ja erillisiksi konformaatioiksi ei tapahdu, kuten normaalissa kulussa.
Syyt, miksi tätä eriyttämistä ei tapahdu, voivat olla erilaisia, eikä niitä täysin tunneta.
Voidaan puhua itse asiassa tekijöistä
- geneettinen ja perinnöllinen, jos syndaktylia esiintyy jo muilla suvun ytimen jäsenillä tai esiintyy muita oireyhtymiä/geneettisiä poikkeavuuksia, kuten esim. Apertin oireyhtymä, Puolan oireyhtymä, Pfeifferin oireyhtymä jne., jotka aiheuttavat lapsen epänormaalia kehitystä
- mekaaniset ja verisuonipatologiat, jolloin hyvin harvoin voi esiintyä vauvan kehitykseen vaikuttavia verisuonisairauksia, traumoja tai poikkeavuuksia, kuten esimerkiksi ns. lapsivesisuitset eli lapsivesikudoksen repeämä, joka voi valjastaa vauvan kehitykseen. sikiötä ja estävät oikeanlaista verenkiertoa, mikä johtaa epämuodostumisiin ja kehitysvaurioihin;
- tupakointi ja/tai alkoholin nauttiminen raskauden aikana, mikä voi myös aiheuttaa suuria epämuodostumia sikiön kehityksessä.
Kuinka syndaktiaa hoidetaan
Syndactylyn hoito on kirurgista ja se arvioidaan huomioiden
- lapsen ikä
- syndaktyylin tyyppi
- kärsineiden sormien lukumäärä ja tyyppi;
- epämuodostuman mahdollinen kahdenvälisyys;
- mikä tahansa aikaisempi tämäntyyppinen epämuodostuma perheessä.
Jalan yksinkertaisessa syndaktyliassa isku on yleensä pääasiassa esteettistä, joten tiukkaa indikaatiota kirurgiselle korjaukselle ei yleensä ole.
Jos toisaalta epämuodostuma vaikuttaa sormiin, on lähes aina myös toimintahäiriö, joka voi vaatia yhden tai useamman korjaavan leikkauksen.
Monimutkaisissa muodoissa noudatettavat eri vaiheet on suunniteltava sopivimmalla tavalla lääkärin yhdessä lapsen perheen kanssa.
Missä iässä interventio suoritetaan
Suositeltu ikä syndaktyylin kirurgiseen korjaukseen on 1-4-5 vuoden iässä, joten hoitojakso saadaan päätökseen ennen koulusyklin alkua.
Vakavammissa tapauksissa hoidon jatkaminen voi kuitenkin olla tarpeen, kun otetaan huomioon, että toinen tärkeä huomioitava vaihe on murrosikä, jota ennakoiden kirurginen rekonstruktio on saatava päätökseen.
Monimutkaisissa muodoissa on otettava huomioon
- kehitystarve ja kaikki patologiaan liittyvät psykologiset ongelmat;
- hyvin pienille anatomisille rakenteille suoritetun leikkauksen mahdolliset riskit.
Tästä syystä nämä ovat kirurgisia toimenpiteitä, jotka on suoritettava sopivassa ympäristössä ja alan kokemusta omaavan asiantuntijan toimesta.
Mikä on syndaktyylikirurgia
Sormien irrottamisen kirurginen toimenpide vaihtelee monimutkaisuudeltaan riippuen havaitun epämuodostuman vakavuudesta, ja koska se on tarkoitettu lapsipotilaille, se suoritetaan mieluiten yleisanestesiassa.
Sormien leikkausvaiheessa kirurgin tulee huolehtia verisuonten ja hermorakenteiden kunnioittamisesta alueen verisuonisuuden ja herkkyyden säilyttämiseksi.
Rekonstruktiivinen vaihe sen sijaan vaatii usein ihosiirteen käyttöä, joka otetaan usein nivuspoimusta, jolloin arpeutuminen on esteettisesti parhaita ja joskus lähes näkymättömiä ajan myötä.
Jos mahdollista, ja jos on, luun fuusioongelmia yritetään myös tässä vaiheessa.
Eräs elementti, joka vaatii erityisesti kirurgilta paljon kokemusta, on kynsien rekonstruktio, kun ne esiintyvät yhteensulautuneina.
Leikkauksen jälkeinen
Korjausleikkauksen jälkeen tehdään sidoksia, joihin voi liittyä myös paikallisten voiteiden käyttöä alueen puhtaana pitämiseksi ja infektioriskiltä suojaamiseksi sekä kudosten paranemisen edistämiseksi.
Lisäksi monimutkaisissa muodoissa, jotka saattavat vaatia synteettisten keinojen käyttöä, voi olla tarpeen käyttää myös mittatilaustyönä valmistettuja jäykkiä ortooseja helpottamaan sormien oikean asennon sekä fysioterapeuttista kuntoutusta raajan (raajojen) täyden toiminnan palauttamiseksi. ).
Lue myös:
Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille
Downin oireyhtymä ja COVID-19, tutkimus Yalen yliopistossa
Lapset, joilla on Downin oireyhtymä: merkkejä varhaisesta Alzheimerin kehityksestä veressä
X-linked Acrogigantism: Uusi tutkimus molekyylimekanismien tunnistamiseksi