Pehmytkudoskasvaimet: leiomyosarkooma
Leiomyosarkooma on pehmytkudoskasvain, joka vaikuttaa pääasiassa naisiin ja harvoin lapsiin. Kemoterapiaa kestävä leikkaus on ainoa hoitomuoto
Leiomyosarkooma on pahanlaatuinen pehmytkudoskasvain ja kuuluu sarkoomaperheeseen
Se kehittyy sileistä lihassoluista.
Se on aikuisten sairaus, jonka esiintymistiheys on huipussaan 5. ja 6. elinvuosikymmenellä ja joka on taipumus naissukupuoleen ja joka, vaikkakin harvoin, voi vaikuttaa myös lapsiin.
Lasten iässä pojat ja tytöt kärsivät yhtä lailla.
Leiomyosarkoomat on jaettu viiteen ryhmään esitystavan perusteella:
- "Retroperitoneaalinen pehmytkudosleiomyosarkooma";
- "Ihoperäinen leiomyosarkooma";
- "Verisuoniperäinen leiomyosarkooma":
- "Leiomyosarkooma immuunipuutteisilla potilailla";
- "Luun leiomyosarkooma".
Yleisin kehityspaikka (50 % tapauksista) on retroperitoneum.
Tämän kasvaimen esiintymisen syytä ei tunneta, eikä yhteyttä ympäristösyihin ole osoitettu.
Potilailla, joilla on perinnöllinen retinoblastooma, Rb1-geenin perustuslaillisen mutaation kantaja, on suurempi riski sairastua leiomyosarkoomaan aikuisiässä verrattuna yleiseen väestöön.
Suhtautuminen naissukupuoleen on myös johtanut spekulaatioihin, että estrogeenilla on rooli sileän lihaksen lisääntymisessä, mutta korrelaatio on edelleen epäselvä.
Mitä tulee leiomyosarkoomaan immuunipuutteellisella potilaalla, korrelaatio Epstein-Barr-virukseen löytyy yleensä, ja näissä tapauksissa kasvain voi syntyä epätyypillisissä kohdissa.
Leiomyosarkoomilla, kuten kaikilla muilla sarkoomilla, on epäspesifisiä oireita, jotka johtuvat vauriosta, joka puristaa, siirtää ja tunkeutuu ympäröiviin rakenteisiin.
Tämän vuoksi leiomyosarkooman esiintymistapa vaihtelee puhkeamispaikasta riippuen
"Pehmytkudosleiomyosarkooma" ilmenee yleensä retroperitoneaalisena vauriona, jolloin oireet ovat epämääräisiä vatsakipuja, jotka liittyvät enemmän tai vähemmän painonpudotukseen.
Ihoperäinen leiomyosarkooma' esiintyy yleensä pienenä ihonsisäisenä turvotuksena.
Verisuoniperäinen leiomyosarkooma' kehittyy suurista verisuonista ja vaikuttaa usein keuhkovaltimoon.
Tässä tapauksessa oireita ovat pääasiassa hengitysvaikeudet ja verenkierron tukkeutumisesta johtuva rintakipu.
Luiden leiomyosarkooma on hyvin harvinainen kokonaisuus, ja se vaikuttaa yleensä pitkiin luihin
Aina kun sarkooman olemassaoloa epäillään, on objektiivisen tutkimuksen ja alustavien radiologisten tutkimusten perusteella otettava osa kasvaimesta ja patologin (mahdollisesti tämäntyyppisten leesioiden asiantuntija) analysoitava. diagnoosi.
On myös lisätutkimuksia, jotka arvioivat tämän kasvaimen ominaisuuksia ja laajuutta:
- Ydinmagneettinen resonanssikuvaus (MRI) ja/tai tietokonetomografia (CT), joiden avulla voidaan arvioida kasvaimen kokoa, sen laajenemista ja suhdetta viereisiin rakenteisiin;
- Rintakehän röntgenkuvaus tai CT-skannaus, plus tai miinus luutuike kaukaisten sekundaaristen leesioiden arvioimiseksi.
- Leikkaus on leiomyosarkooman hoidon pääasia, ja tapauksissa, joissa vaurion poistaminen on radikaalia, se voi olla ainoa hoitomuoto.
Tapauksissa, joissa leikkaus on epätäydellinen, paikallinen täydentävä hoito sädehoidolla voi olla tarpeen, erityisesti raajojen vaurioissa.
Leiomyosarkooma ei ole kemoterapialle herkkä kasvain
Sytostaattisen hoidon rooli on epäselvä, ja näin ollen kemoterapia on varattu valikoituihin tapauksiin: suuret leesiot, jotka ovat ensiksi käyttökelvottomia, tarkoituksena vähentää kasvaimen tilavuutta ja niihin liittyviä oireita; potilaat, joilla on kaukaa toistuvia vaurioita.
Yleisimmin käytetyt kemoterapeuttiset aineet ovat antrasykliinit, ifosfamidi, gemsitabiini, taksotereri, dakarbatsiini ja trabektidiini.
Mitä tulee kasvainsoluihin kohdistuviin hoitoihin, eri testatuista molekyyleistä ainoa, joka on osoittanut kohtalaista tehoa leiomyosarkoomaan, on patsopanibi, tyrosiinikinaasin estäjä, annettuna suun kautta.
Leiomyosarkoomapotilaan ennuste riippuu leesion histologisista piirteistä, paikallisesta laajuudesta (massan koko ja suhde ympäröiviin rakenteisiin) ja leesion anatomisesta paikasta sekä mahdollisesta etäisestä uusiutumisesta.
Jos koko kasvainmassa voidaan poistaa, ennuste on erittäin hyvä ja 80 %:n todennäköisyys parantua.
Raajojen kasvaimilla on parempi ennuste kuin retroperitoneaalisilla kasvaimilla, koska ne ovat pienempiä vaurioita ja radikaalin kirurgisen poiston mahdollisuus on suurempi.
Ihonsisäisillä vaurioilla on erinomainen ennuste, koska niillä on taipumus pysyä paikallisina eivätkä muodosta metastasoitua.
Ennuste on edelleen epäsuotuisa potilailla, joilla on kaukaisia toistuvia vaurioita.
Lue myös
Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille
Pehmytkudossarkoomat: pahanlaatuinen kuitumainen histiosytooma
Aivokasvaimet: oireet, luokittelu, diagnoosi ja hoito
Lasten aivokasvaimet: tyypit, syyt, diagnoosi ja hoito
Aivokasvaimet: CAR-T tarjoaa uutta toivoa leikkauskelvottomien glioomien hoitoon
Lymfooma: 10 hälytyskelloa, joita ei saa aliarvioida
Kemoterapia: mitä se on ja milloin sitä suoritetaan
CAR-T: Innovatiivinen hoito lymfoomaan
Mikä on CAR-T ja miten CAR-T toimii?
Sädehoito: mihin sitä käytetään ja mitkä ovat sen vaikutukset
Kraniosynostoosin leikkaus: Yleiskatsaus
Lasten pahanlaatuiset kasvaimet: Medulloblastooma