Corea di Sydenham (ballo di San Vito): cause, sintomi, diagnostic, thérapie, pronostic, récidive
La corea di Sydenham è un tipo di encefalite che compare in soggetti con patologie reumatiche, passate o presenti, di solito nell'infanzia
È uno dei possibili postumi di un'infezione dal batterio streptococcus pyogenes (anche chiamato “streptococco β-emolitico di gruppo A“).
Il est caractérisé par des mouvements rapides vers des coordinations partagées (Corée) qui sont vérifiées dans la vue, dans la main et dans les pieds.
La malattia è di solito latente e si mostra fino a 6 mesi dopo l'infezione acuta, ma può occasionnellemente essere il sintomo di presentazione della febbre reumatica.
La corea di Sydenham viene anche chiamata "chorea minor" ou "corea infettiva" ou "corea reumatica" ou "ballo di San Vito"
Il nome della malattia ha origine nel suo scopritore, il medico iglese Thomas Sydenham (1624-1689). L'eponimo "ballo di San Vito" fa riferimento all'omonimo santo, perseguitato dagli imperatori romani e martire cristiano morto nel 303 dC, patrono dei danzatori.
Danze a prolongé historiquement son évolution devant sa statue pendant la fête de San Vito dans la culture germanique et lettone.
La denominazione di questa malattia fa riferimento ai movimenti rapidi dei soggetti affetti, che somigliano ad una danza. En anglais la corea di Sydenham viene chiamata "chorée de sydenham" ou "danse de St Vitus".
La corea di Sydenham è diffusa soprattutto in etàpediaca (10% nei casi di febbre reumatica)
La corea di Sydenham si verifica plus fréquente nelle femmine rispetto ai maschi.
L'incident général della febbre reumatica acuta e delle cardiopatie reumatica non è in calo.
Dati recenti citano l'incidenza della febbre reumatica acuta come 0,6–0,7/1.000 abitanti negli Stati Uniti e in Giappone rispetto a 15–21/1.000 abitanti in Asia e Africa.
La prévalence de la febbre reumatica acuta e della corea di Sydenham est progressivement diminuita nei paesi sviluppati negli ultimi decenni.
Età di esordio
La plus grande partie des cas est vérifiée au cours des 18 dernières années.
L'insorgenza nell'età adulta è relativamente rara e la maggior parte dei casi è associata con una esacerbazione della condizione dopo averla già sperimentata durante l'infanzia.
La corea di Sydenham è causata da una risposta autoimmune in seguito all'infezione da streptococchi β-emolitici di gruppo A (streptococco pyogenes)
Sono stati identificati due antigeni streptococcici cross-reattivi, la proteina M e la N-acetil-beta-D-glucosamina, per cui l'infezione porta alla produzione di autoanticorpi contro i tessuti dell'ospite (mimetismo molecolare) causando una varietà di malattie corréler allo streptococco tra cui la corea di Sydenham ma anche reumatiche malattie hearthe e sindrome nefritica.
Nella corea di Sydenham sono stati trovati autoanticorpi control proteine dei gangli della base, ma non sono specifici.
L'état est rapporté aux auto-anticorps du récepteur de dopamine qui sont corrélés aux symptômes cliniques.
Resta da montrer que ces anticorps représentent un épi-phénomène ou un siano-patogeni.
Symptômes et signes
La corea di Sydenham è caratterizzata dalla brusca insorgenza (une volte anche dans poche ore) di sintomi e segni neurologici, classicamente la corea.
Solitairement en Corée, il est intéressant pour tous et quatre des arts, mais ce sont des cas signalés par celui-ci qui intéresse seul un côté du corps (émicore).
La corea tipica comprend :
- Ripetuta iperestensione del polso,
- smorfie,
- imbronciato labiale.
Le dita possono muoversi come se suonassero il pianoforte.
Potrebbero esserci fascicolazioni della lingua ("borsa di vermi") e l'incapacità di sostenere la sporgenza della lingua o la chiusura degli occhi.
Di solito c'è una perdita del controllo motorio fine, en particulier evidente nella scrittura a mano se il bambino è in età scolare.
Il linguaggio è spesso influenzato (disartria), così come il camminare; le gambe cederanno improvvisamente o si allontaneranno da un lato, dando un'andatura irregolare e l'impressione di saltare o ballare.
Alla base dei movimenti anormali c'è spesso un tono basso (ipotonia) che potrebbe non diventare evidente fino all'inizio del trattamento per sopprimere la corea.
Dans certains cas, la perte du tonus et la dépression (corea paralyticum) sont plus graves.
La gravità della condizione può variare di molto, da una semplice instabilità nel camminare e difficoltà con la scrittura a mano, all'estremo di essere complètement incapaci di camminare, parlare o nutrirsi.
Je me déplace cessano pendante il sonno. Les muscles oculaires ne sont pas intéressants.
Sintomi e segni neurologici includono :
- le changement de comportement,
- la disartrie,
- la perte du contrôle du moteur fine et grossière avec le résultat de la détérioration de l'écriture à la main,
- mal de crâne,
- cognizione rallentata,
- smorfie del viso,
- nervosité,
- trembler,
- ipotonia muscolare,
- fasciculations,
- signe de la mungiture (un spasme de la mungiture avec augmentation et diminution du rythme de la tension, qui apparaît dans la mungiture de la main).
Possono essere presenti manifestazioni non neurologiche della febbre reumatica acuta, in particulier cardite (fino al 70% dei casi, spesso subclinica, quindi è necessaria l'ecocardiografia), artrite, eritema marginato, noduli sottocutanei, rash.
La corea di Sydenham, essendo unturbo neuropsichiatrico, oltre ai problemi motori comprennent également :
- labilità emotiva (sbalzi d'umore ou umore inappropriato),
- anxiété,
- déficit d'attention.
Ces symptômes peuvent précéder les symptômes et les moteurs ou les présenter simultanément à eux.
diagnostic
Le cœur de Sydenham est douteux en ce qui concerne l'anamnèse et le même objectif.
Le diagnostic viene quindi posta dal tipico esordio acuto nelle settimane successif a mal di gola o altra infezione minore, oltre all'evidenza di infiammazione (aumento della PCR e/o VES) e all'evidenza di a recente infezione da streptococco.
Per confermare una recente infezione da streptococco :
- cultura di espettorato ;
- titolo anti-DNAsi B (picchi a 8-12 settimane dopo l'infezione);
- titre anti-streptolisine O (picchi a 3-5 sets).
Nessuno di questi test è affidabile al 100%, en particulier quando l'infezione è avvenuta alcuni mesi prima.
Testez ensuite directement plus vers le diagnostic alternatif et d'autres manifestations de fièvre rhumatismale :
- écocardiographie ;
- électroencéphalogramme;
- ponction lombaire ;
- réponse magnétique ou analyse de tomographie informatisée du cervelle (chez certains patients, son état décrit les altérations du noyau caudé et l'allargement de la putamina).
Esiste una scala di valutazione UFMG per la corea di Sydenham, dell'Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) brasiliana, a scopo di ricerca, ma esamina solo la funzione motoria e non i sintomi psichiatrici/comportamentali.
Diagnostic différentiel
Differenziare i sintomi e segni della corea di Sydenham da altri movimenti involontari come tic e stereotipie può essere difficile e poiché queste cose non sono rare possono potenzialmente coesistere.
La diagnosi è spesso ritardata e attributita ad un'altra condizione come il tic nervoso o ilturbo di conversione.
Le cœur de Sydenham doit être différent des conditions suivantes :
- sindrome de Tourette,
- lupus éritematoso sistemico,
- Le syndrome de Guillain Barre,
- Corée ereditaria benigna,
- nécrose striée bilatérale,
- abêtalipoprotéinémie,
- atassie-télangiectasie,
- malattia dei gangli della base sensible alla biotina-tiamina,
- Malattia de Fahr,
- discinesia familiare-miochimia facciale (syndrome de Bird-Raskind),
- acidurie glutarique,
- sindrome de Lesch-Nyhan,
- perturbe les mitochondries,
- malattie de Huntington,
- Malattie de Wilson,
- ipertiroidisme,
- gravidanza (corea gravidica),
- intossicazione da farmaci,
- effetti collatérali di alcuni anticonvulsivanti (ad esempio fenitoina)
- agents psychotropes.
La sindrome PANDAS (disturbi neuropsichiatrici autoimmunipediaci associati a infezioni da streptococco) est une comparaison, ma non est caratterizzata dalla disfunzione motoria di Sydenham.
La PANDAS si presenta con tic e una componente psicologica e si verifica molto prima, giorni a settimane dopo l'infezione piuttosto che 6-9 mesi plus tardi.
La gestione therapeutica della corea di Sydenham si basa sui seguenti principi :
- Élimine le streptocoque avec des antibiotiques : potrebbe non essere di alcuna utilità per il paziente indice, ma verrà impedita un'ulteriore diffusione di quel clone specifico.
- Trattare il dérange le mouvement.
- Immunosoppression (la prednisolone réduit la durée moyenne des symptômes du 9 au 4 septembre).
- Prevenzione delle ricadute e di ulteriori dannicardii.
- Geste de l'invalidité.
La thérapie professionnelle et la fisiothérapie sono utili per mantenere la funzione e il tono muscolare.
Il trattamento con valproato di sodio è efficace per controllare i sintomi, ma non accelera il recupero.
L'aloperidolo è stato utilizzato in precedenza, ma ha causato gravi effetti collatérali, ad esempio discinesia tardiva.
Esistono casi clinici a supporto della carbamazepina e del levetiracetam; d'autres produits provati incluent le pimozide, la clonidine et le fénobarbital.
Un cycle de pénicilline vient seul somministrato alla diagnostici pour éliminer définitivement les éventuels streptocoques porteurs.
La profilassi con penicillina, invece, è essenziale per il trattamento delle caratteristiche hearthe della febbre reumatica, anche se subclinica (linee guida dell'American Heart Association).
Se il caso è di corea isolata, è discutibile se il rischio hearto giustifichi la profilassi o meno, tuttavia è probabile che riduca le recidive.
Pronostic
Il 50 % dei pazienti con corea di Sydenham acuta recupera spontaneamente dopo 2-6 mesi, mentre la corea lieve o moderata o altri sintomi motori possono persistere, in alcuni casi, fino a oltre due anni.
Il 10 % dei pazienti ha riportato tremore a lungo termine in uno studio (10 anni di follow-up).
Le difficoltà neuropsichiatriche a lungo termine sono semper più riconosciute (49 studi finora, in particolareturbo ossessivo-compulsivo ma ancheturbo da deficit di attenzione e iperattività,turbodi affettivi,turbodida tic,turbodi della funzione esecutiva,caratteristiche psicotiche e disrupti del linguaggio) .
Il est possible de le rire et de le récidiver, espèce en gravidanza.
Récidive
Le récidive sono sservate nel 16-40% dei casi.
La recidiva è plus probabile con una scarsa compliance alla profilassi con penicillina.
La pénicilline intramusculaire est administrée chaque jour 2-3 fois en réponse au régime de 4 jours et elle est prescrite également avec la pénicilline orale.
Le recidive sono talvolta associé all'aumento del titolo ASO o ad altre prouve di nuova infezione da streptococco.
Il n’existe pas de paramètre clinique évident qui puisse prédire ce qui risque de récidiver.
Plus probable que la mancata remissione nei primi 6 mesi, può ripresentarsi con la gravidanza (corea gravidorum).
Tassi di recidiva più elevati osservati nel follow-up plus longo: possono ripresentarsi fino a 10 anni dopo l'episodio iniziale, quindi potrebbero essere sottovalutati dalle serie con un follow-up plus breve.
La recidiva è solitamente contraddistinto solo dalla corea, anche se il caso original era associato a febbre reumatica.
Dans certains cas, la carte, après une amélioration initiale, est présentée à nouveau.
Alcuni Autori suggeriscono che la corea ricorrente sia una malattia completemente diversa dalla corea di Sydenham.
Pour en savoir plus:
Emergency Live ancora più…live: scarica la nuova app gratuita del tuo giornale pour iOS e Android
Pédiatrie, cosa sono le PANDAS ? Cause, caratteristiche, diagnostic et thérapie
Streptocoque : notizie utili su infezione e conseguenze
Sindrome di Tourette: je sintomi e come si cura
Il disrupto ossessivo-compulsivo può triplicare il rischio di ictus
Febbre reumatica : cause, sintomi, diagnostic, thérapie, complication, pronostic