Tumori del surrene : quando la componente oncologica si unisce a quella endocrina

da Cristiano-Antonino il Réglez 21, 2022

Les tumeurs du sang (surrénaliens) si différentes d'une autre néoplasie en ce qui concerne les composants joliment oncologiques (adénopathies et carcinomes) peuvent associer un composant endocrinien (tumeurs sèches ou non sèches)

I tumori del surrene possono originare dalla corteccia o dalla middollare del surrene

I tumori che originano dalla corteccia surrenale possono secernere :

cortisol avec le sindrome consécutif de Cushing ;
aldostérone con suite morbo di Conn ;
steroidi sessuali quali testostérone ou œstrogènes.

I tumori derivanti dalla middollare del surrene (feocromocitoma), infine, secernono catecolamine

Per i tumori della corteccia del surrene è stata rivista la teoria secondo la quale i tumori benigni e maligni rappresentino due entità eziologicamente distinte ; en fait si ipotizza che l'iperplasie nodulaire, l'adénome et le carcinome rappresentino un continuum nell'evoluzione dello sviluppo tumorale.

D'après la théorie de Knudson, une tumeur si grave est due à une première série d'altérations génétiques (événement initial) qui font suite à la croissance de divers groupes cellulaires.

In seguito, l'instaurarsi di una seconda alterazione genetica porta alla selezione del gruppo cellulare con the migliori caratteristiche per la crescita (progressione tumorale) e quindi alla crescita incontrollata della neoplasia.

Les lésions bénignes (nodulo hyperplasique et/ou adénome) se manifestent en première phase et en carcinomes lors de la deuxième phase du développement tumoral.

Questa ipotesi è sostenuta, tra l'altro, dal fatto che alcuni oncogeni sono presenti già negli adenomi, benché ad un livello di espressione nettamente superiore a quello che si riscontra nei carcinomi.

Tumeurs secondes cortisoliennes

La produzione di cortisolo in eccesso da parte del surrene determina il quadro noto come sindrome di Cushing.

Tumori secernenti aldostérone

La production d'aldostérone dans eccesso da parte del surrene determina il quadro noto come Iperaldosteronismo.

Nel caso in cui l'iperaldosteronismo sia causato da un adenoma si parla di morbo di Conn.

Le diagnostic d'iperaldosteronismo primario riveste notevole importanza in quanto si ritiene oggi che il 5-10% dei casi di ipertensione arteriosa sia sostenuto da questa patologia.

Tumeurs surrene secernenti oumoni sessuali

Questi tumori sono molto rari e vanno sospettati nel caso di pseudopubertà precoce maschile, pseudoermafroditismo femminile o in presenza di segni di virilizzazione insorti repentinamente in una donna di età adulta o avanzata.

Tumori della middollare del surrene

Come per i tumori della corteccia surrenalica, anche per questi i feocromocitomi è possibile fare una chiara distinzione tra forme benigne e maligne solo su base istopatologicala.

Pertanto i feocromocitomi maligni vengono identificati in base all'invasività locale oa distanza, sia al momento della diagnosi che dopo un follow-up di almeno 3 anni.

En général, je feocromocitomi extrasurrenalici, quelli di grandi dimensioni e quelli con aree necrotiche al loro interno hanno maggiori probabilità di essere maligni.