Chorée de Sydenham (danse de Saint-Guy) : causes, symptômes, diagnostic, thérapie, pronostic, récidives
La chorée de Sydenham est un type d'encéphalite qui apparaît chez les personnes atteintes de maladies rhumatismales, passées ou présentes, généralement dans l'enfance
C'est l'une des séquelles possibles d'une infection par la bactérie streptococcus pyogenes (également appelée « streptocoque β-hémolytique du groupe A »).
Elle se caractérise par des mouvements saccadés rapides et non coordonnés (chorée) qui se produisent principalement au niveau du visage, des mains et des pieds.
La maladie est généralement latente et apparaît jusqu'à 6 mois après l'infection aiguë, mais peut parfois être le symptôme initial du rhumatisme articulaire aigu.
La chorée de Sydenham est également appelée « chorée mineure » ou « chorée infectieuse » ou « chorée rhumatismale » ou « chorée de St. La danse de Vitus'
Le nom de la maladie provient de son découvreur, le médecin anglais Thomas Sydenham (1624-1689). La danse éponyme 'St Vitus' fait référence au saint du même nom, qui fut persécuté par les empereurs romains et mourut martyr chrétien en 303 après JC, le saint patron des danseurs.
Des danses prolongées ont historiquement lieu devant sa statue lors de la fête de Saint-Guy dans les cultures germaniques et lettones.
Le nom de cette maladie fait référence aux mouvements rapides des personnes atteintes, qui ressemblent à une danse. En anglais, la chorée de Sydenham est appelée 'chorée de sydenham' ou 'danse de St Vitus'.
La chorée de Sydenham est plus fréquente chez l'enfant (10% en cas de rhumatisme articulaire aigu)
La chorée de Sydenham survient plus fréquemment chez les femmes que chez les hommes.
L'incidence globale du rhumatisme articulaire aigu et des cardiopathies rhumatismales ne diminue pas.
Des données récentes indiquent que l'incidence du rhumatisme articulaire aigu est de 0.6 à 0.7/1,000 15 habitants aux États-Unis et au Japon, contre 21 à 1,000/XNUMX XNUMX habitants en Asie et en Afrique.
La prévalence du rhumatisme articulaire aigu et de la chorée de Sydenham a progressivement diminué dans les pays développés au cours des dernières décennies.
Âge d'apparition
La plupart des cas surviennent avant l'âge de 18 ans.
L'apparition à l'âge adulte est relativement rare et la plupart des cas sont associés à une exacerbation de la maladie après l'avoir déjà vécue dans l'enfance.
La chorée de Sydenham est causée par une réponse auto-immune suite à une infection par des streptocoques β-hémolytiques du groupe A (Streptococcus pyogenes)
Deux antigènes streptococciques à réaction croisée, la protéine M et la N-acétyl-bêta-D-glucosamine, ont été identifiés, l'infection entraînant la production d'auto-anticorps dirigés contre les tissus de l'hôte (mimétisme moléculaire) provoquant diverses maladies liées aux streptocoques, notamment la maladie de Sydenham. la chorée mais aussi les cardiopathies rhumatismales et le syndrome néphritique.
Des auto-anticorps dirigés contre les protéines des ganglions de la base ont été trouvés dans la chorée de Sydenham, mais ils ne sont pas spécifiques.
Il a été rapporté que les auto-anticorps anti-récepteurs de la dopamine sont en corrélation avec les symptômes cliniques.
Que ces anticorps représentent un épi-phénomène ou soient pathogènes reste à démontrer.
Symptômes et signes
La chorée de Sydenham se caractérise par l'apparition brutale (parfois en quelques heures) de symptômes et signes neurologiques, classiquement la chorée.
Habituellement, les quatre membres sont touchés dans la chorée, mais il y a des cas signalés où un seul côté du corps est touché (hémichorée).
La chorée typique comprend :
- hyperextension répétée du poignet,
- grimaçant,
- moue des lèvres.
Les doigts peuvent bouger comme s'ils jouaient du piano.
Il peut y avoir des fasciculations de la langue ("sac de vers") et une incapacité à supporter la saillie de la langue ou la fermeture des yeux.
Il y a généralement une perte de contrôle de la motricité fine, particulièrement évidente dans l'écriture manuscrite si l'enfant est d'âge scolaire.
La parole est souvent affectée (dysarthrie), tout comme la marche ; les jambes vont brusquement céder ou s'écarter d'un côté, donnant une démarche irrégulière et l'impression de sauter ou de danser.
Sous-jacent aux mouvements anormaux se trouve souvent un faible tonus (hypotonie) qui peut ne pas devenir apparent avant le début du traitement pour supprimer la chorée.
Dans les cas plus graves, la perte de tonus et la faiblesse prédominent (chorée paralytique).
La gravité de la maladie peut varier considérablement, allant de la simple instabilité de la marche et de la difficulté à écrire à l'extrême, à l'extrême incapacité de marcher, de parler ou de se nourrir.
Les mouvements cessent pendant le sommeil. Les muscles oculaires ne sont pas touchés.
Les symptômes et signes neurologiques comprennent :
- changement de comportement,
- dysarthrie,
- perte de motricité fine et globale entraînant une détérioration de l'écriture manuscrite,
- maux de tête,
- ralentissement de la cognition,
- visage grimaçant,
- nervosité,
- tremblement,
- hypotonie musculaire,
- fasciculations,
- signe de traite (un spasme de la main avec augmentation et diminution rythmiques de la tension, comme lors de la traite à la main).
Des manifestations non neurologiques du rhumatisme articulaire aigu peuvent être présentes, notamment cardite (jusqu'à 70 % des cas, souvent infraclinique, donc une échocardiographie est nécessaire), arthrite, érythème marginé, nodules sous-cutanés, rash.
La chorée de Sydenham, étant un trouble neuropsychiatrique, en plus des problèmes moteurs comprend également :
- labilité émotionnelle (sautes d'humeur ou humeur inappropriée),
- anxiété,
- manque d'attention.
Ces symptômes peuvent précéder les symptômes et signes moteurs ou se produire simultanément avec eux.
Diagnostic
La chorée de Sydenham est mise en doute lors de l'anamnèse et de l'examen objectif.
Le diagnostic est alors posé par l'apparition aiguë typique dans les semaines suivant un mal de gorge ou une autre infection mineure, en plus des signes d'inflammation (augmentation de la CRP et / ou de la VS) et des signes d'une infection streptococcique récente.
Pour confirmer une infection streptococcique récente
- culture d'expectoration;
- titre anti-DNAsi B (pic à 8-12 semaines post-infection) ;
- titre anti-streptolysine O (pics à 3-5 semaines).
Aucun de ces tests n'est fiable à 100%, en particulier lorsque l'infection s'est produite plusieurs mois plus tôt.
D'autres tests sont davantage orientés vers des diagnostics alternatifs et d'autres manifestations du rhumatisme articulaire aigu :
- échocardiographie;
- électroencéphalographie;
- ponction lombaire;
- imagerie par résonance magnétique ou tomodensitométrie du cerveau (des altérations du noyau caudé et un élargissement du putamen ont été décrits chez certains patients).
Il existe une échelle d'évaluation UFMG pour la chorée de Sydenham, de l'Université brésilienne fédérale de Minas Gerais (UFMG), à des fins de recherche, mais elle n'examine que la fonction motrice et non psychiatrique/symptômes comportementaux.
Diagnostic différentiel
Différencier les symptômes et les signes de la chorée de Sydenham des autres mouvements involontaires tels que les tics et les stéréotypies peut être difficile et comme ces choses ne sont pas rares, elles peuvent potentiellement coexister.
Le diagnostic est souvent retardé et attribué à une autre affection comme les tics nerveux ou le trouble de conversion.
La chorée de Sydenham doit être distinguée d'affections telles que :
- Syndrôme de Tourette,
- le lupus érythémateux disséminé,
- Le syndrome de Guillain Barre,
- chorée héréditaire bénigne,
- nécrose striatale bilatérale,
- abêtalipoprotéinémie,
- ataxie télangiectasie,
- maladie des ganglions de la base sensible à la biotine-thiamine,
- la maladie de Fahr,
- dyskinésie faciale familiale (syndrome de Bird-Raskind),
- acidurie glutarique,
- Syndrome de Lesch-Nyhan,
- troubles mitochondriaux,
- la maladie de Huntington,
- la maladie de Wilson,
- hyperthyroïdie,
- grossesse (chorée gravidique),
- intoxication médicamenteuse,
- effets secondaires de certains anticonvulsivants (par exemple la phénytoïne)
- agents psychotropes.
Le syndrome PANDAS (troubles neuropsychiatriques auto-immuns pédiatriques associés à des infections streptococciques) est similaire, mais n'est pas caractérisé par un dysfonctionnement moteur de Sydenham.
PANDAS se présente avec des tics et une composante psychologique et survient beaucoup plus tôt, quelques jours à quelques semaines après l'infection plutôt que 6 à 9 mois plus tard.
La prise en charge thérapeutique de la chorée de Sydenham repose sur les principes suivants :
- Éliminer le streptocoque avec des antibiotiques : cela peut être inutile pour le patient index, mais la propagation de ce clone spécifique sera empêchée.
- Traiter le trouble du mouvement.
- Immunosuppression (la prednisolone réduit généralement la durée moyenne des symptômes de 9 semaines à 4 semaines).
- Prévention des rechutes et d'autres dommages cardiaques.
- Gestion du handicap.
- L'ergothérapie et la physiothérapie sont utiles pour maintenir la fonction et le tonus musculaires.
- Le traitement par le valproate de sodium est efficace pour contrôler les symptômes, mais n'accélère pas la guérison.
- L'halopéridol a été utilisé auparavant, mais a provoqué des effets secondaires graves, par exemple une dyskinésie tardive.
- Il existe des cas cliniques en faveur de la carbamazépine et du lévétiracétam ; d'autres médicaments essayés comprennent le pimozide, la clonidine et le phénobarbital.
- Une cure de pénicilline est généralement administrée au moment du diagnostic pour éliminer définitivement tout streptocoque restant.
- La prophylaxie à la pénicilline, en revanche, est essentielle pour traiter les caractéristiques cardiaques du rhumatisme articulaire aigu, même si elles sont subcliniques (directives de l'American Heart Association).
S'il s'agit d'une chorée isolée, on peut se demander si le risque cardiaque justifie ou non une prophylaxie, cependant elle est susceptible de réduire les récidives.
Pronostic
50% des patients atteints de chorée de Sydenham aiguë guérissent spontanément après 2 à 6 mois, alors qu'une chorée légère ou modérée ou d'autres symptômes moteurs peuvent persister, dans certains cas, pendant plus de deux ans.
Dix pour cent des patients ont signalé des tremblements à long terme dans une étude (suivi de 10 ans).
Les difficultés neuropsychiatriques au long cours sont de plus en plus reconnues (49 études à ce jour, notamment le trouble obsessionnel-compulsif mais aussi le trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité, les troubles affectifs, les tics, les troubles des fonctions exécutives, les traits psychotiques et les troubles du langage).
Les rechutes et les rechutes sont possibles, en particulier pendant la grossesse.
Rechutes
Des rechutes sont observées dans 16 à 40% des cas.
La rechute est plus probable en cas de mauvaise observance de la prophylaxie à la pénicilline.
La pénicilline intramusculaire est administrée toutes les 2-3 semaines par rapport au régime de 4 semaines et la pénicilline orale est également prescrite.
Les rechutes sont parfois associées à une augmentation du titre ASO ou à d'autres preuves d'une nouvelle infection streptococcique.
Aucun paramètre clinique évident ne permet de prédire les personnes à risque de rechute.
Plus probable s'il n'y a pas de rémission dans les six premiers mois, il peut récidiver avec la grossesse (chorea gravidorum).
Taux de rechute plus élevés observés lors d'un suivi plus long : peuvent se reproduire jusqu'à 10 ans après l'épisode initial, et peuvent donc être sous-estimés par les séries avec un suivi plus court.
La récidive est généralement caractérisée uniquement par une chorée, bien que le cas initial ait été associé à un rhumatisme articulaire aigu.
Dans certains cas, la cardite, après une amélioration initiale, a récidivé.
Certains auteurs suggèrent que la chorée récurrente est une maladie complètement différente de la chorée de Sydenham.
Lire aussi:
Pédiatrie, qu'est-ce que PANDAS ? Causes, caractéristiques, diagnostic et traitement
Épilepsie ou pycnolepsie de type absence infantile : causes, symptômes, diagnostic, traitement
Fièvre rhumatismale : causes, symptômes, diagnostic, traitement, complications, pronostic