Gastrite hypertrophique géante (maladie de Ménétrier) : causes, symptômes, diagnostic, traitement
La gastrite hypertrophique géante (également appelée « maladie de Ménétrier » ou « gastrite hypertrophique géante avec hypoprotéinémie » ; en anglais « maladie de Ménétrier » ou « gastrite hypertrophique géante », d'où l'acronyme GHG), est une maladie rare et acquise de l'estomac, touchant en particulier sa muqueuse
La gastrite hypertrophique géante se caractérise par la formation de plis hypertrophiques géants localisés principalement dans le fundus gastrique et une production excessive de mucus entraînant une perte marquée de protéines, ainsi qu'une production d'acide chlorhydrique faible ou absente.
L'étiologie est inconnue, mais cette forme de gastrite est associée à une sécrétion excessive de facteur de croissance transformant alpha (TGF-α).
C'est une lésion précancéreuse, c'est-à-dire qu'elle augmente le risque de souffrir d'une tumeur maligne (cancer) de l'estomac.
La maladie de Ménétrier doit son nom au médecin français Pierre Eugène Ménétrier qui l'a décrite pour la première fois à la fin des années 1800.
La maladie de Ménétrier ne doit pas être confondue avec le syndrome de Ménière, qui est un trouble de l'oreille interne qui provoque des vertiges et des acouphènes sévères.
La maladie est plus fréquente chez les hommes entre 30 et 50 ans.
Gastrite hypertrophique géante, les causes de la maladie de Ménétrier
La cause précise de la maladie de Ménétrier est actuellement inconnue, mais certains facteurs de risque sont connus qui augmentent les chances d'en souffrir.
Les facteurs de risque de la maladie de Ménétrier sont :
- infection à cytomégalovirus (CMV) chez les enfants
- infection à Helicobacter pylori chez l'adulte
- des niveaux accrus de facteur de croissance transformant alpha (TGF-α), un facteur particulier produit par diverses cellules, un ligand du récepteur du facteur de croissance épidermique, normalement exprimé par les cellules de la muqueuse gastrique et capable d'inhiber la sécrétion d'acide gastrique.
Symptômes et signes
Dans certains cas, surtout aux stades précoces, la maladie est asymptomatique (c'est-à-dire qu'elle ne donne aucun symptôme) ou présente des symptômes tellement peu spécifiques et nuancés qu'elle est diagnostiquée tôt, souvent par hasard lors d'examens pratiqués pour d'autres raisons.
Lorsque la maladie devient symptomatique, il y a
- douleurs abdominales dans les quadrants supérieurs (en particulier dans la région épigastrique, voir photo ci-dessus) ;
- la nausée;
- vomissement;
- réduction marquée de l'appétit;
- tendance à l'œdème;
- perte de poids;
- fatigue;
- malaise général.
Des saignements gastro-intestinaux légers surviennent chez certains patients, généralement dus à des érosions muqueuses superficielles : ces saignements peuvent entraîner des symptômes et des signes d'anémie.
Les saignements gastro-intestinaux marqués sont un événement très rare.
Entre 20 % et 100 % des patients, selon le moment de la consultation en établissement de santé, développent une gastropathie caractérisée par une perte de protéines sériques accompagnée d'une hypoalbuminémie.
L'hyposécrétion gastrique acide est la norme et résulte d'une tendance à l'atrophie des glandes gastriques.
Les symptômes et les caractéristiques cliniques de la maladie de Ménétrier chez l'enfant sont similaires à ceux observés chez l'adulte, mais la maladie chez l'enfant a généralement tendance à se résoudre d'elle-même et fait souvent suite à une infection respiratoire.
Diagnostic de la gastrite hypertrophique géante
Les outils utilisables pour le diagnostic (et le diagnostic différentiel) sont :
- anamnèse (recueil des symptômes et antécédents médicaux du patient);
- examen objectif (recueil de signes, notamment examen abdominal et thoracique) ;
- examen du sang veineux;
- analyses de laboratoire pour le cytomégalovirus et Helicobacter Pylori ;
- tests sanguins pour les marqueurs tumoraux tels que l'antigène carcinoembryonnaire (CEA) et l'antigène glucidique (CA 19-9);
- radiographie pulmonaire avec produit de contraste (repas baryté);
- radiographie abdominale;
- échographie abdominale;
- Examen respiratoire;
- examen endoscopique (œsophagogastroduodénoscopie);
- biopsie lors d'un examen endoscopique avec analyse histologique de l'échantillon ;
- CT scan (tomodensitométrie);
- TEP (tomographie par émission de positons) ;
- échographie endoscopique (écho-endoscopie).
Tous les examens énumérés ne sont pas toujours nécessaires. Les plis gastriques hypertrophiques, typiques de la maladie de Ménétrier, sont facilement détectés par la réalisation d'un repas baryton ou par des examens endoscopiques.
Une endoscopie du tractus gastro-intestinal supérieur associée à une biopsie muqueuse (et à un examen cytologique) est nécessaire pour établir le diagnostic et exclure d'autres troubles pouvant se présenter de la même manière.
Dans le cas d'une biopsie endoscopique non diagnostique, il peut être nécessaire de réaliser une biopsie chirurgicale pleine épaisseur, particulièrement utile pour exclure une tumeur.
Le diagnostic différentiel se pose avec des maladies et des syndromes présentant des symptômes et des signes similaires, notamment :
- gastrite;
- infections gastriques (à cytomégalovirus, histoplasmose, syphilis…) ;
- syndrome de Zollinger-Ellison ;
- syndrome de Cronkhite-Canada ;
- Le syndrome de Sjogren;
- cancer de l'estomac;
- sarcoïdose.
Thérapies de la gastrite hypertrophique géante
Le traitement est à large spectre, des médicaments tels que les anticholinergiques et les corticostéroïdes sont administrés, mais des interventions chirurgicales telles que la vagotomie et la pyloroplastie sont également utilisées.
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