Leucémie chez les enfants trisomiques : ce que vous devez savoir
Les enfants atteints du syndrome de Down sont 20 fois plus susceptibles de développer une leucémie que leurs pairs avec un nombre régulier de chromosomes
La leucémie, qu'est-ce que c'est ?
La leucémie est une tumeur caractérisée par la prolifération néoplasique de l'une des cellules immatures dont dérivent les cellules sanguines et entraîne un grand nombre d'anomalies globules blancs.
Ces cellules sanguines ne sont pas complètement développées et sont appelées blastes.
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Les symptômes de la leucémie :
Les symptômes les plus courants sont:
- Fatigue;
- Douleur aux jambes;
- Respiration sifflante;
- Apparition d'ecchymoses à la suite d'un traumatisme mineur ou en l'absence de traumatisme ;
- Saignement des gencives;
- Pâleur;
- Fièvre ou sueurs nocturnes ;
- Infections fréquentes;
- Perte de poids et d'appétit.
Les enfants trisomiques sont-ils plus susceptibles d'avoir une leucémie ?
Les enfants atteints du syndrome de Down sont 20 fois plus susceptibles de développer une leucémie que leurs pairs avec un nombre régulier de chromosomes.
Cependant, ce n'est pas un événement fréquent. Seulement 1 % des enfants atteints du syndrome de Down développeront une leucémie.
Enfants trisomiques, quelles formes de leucémie faut-il craindre ?
- Leucémie aiguë myéloïde (LMA) : c'est la forme la plus fréquente chez les enfants de 1 à 4 ans ;
- Leucémie aiguë mégacaryoblastique (LMA) : est un type rare de LMA qui affecte le plus souvent les enfants atteints du syndrome de Down ;
- Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) : c'est la plus fréquente chez les enfants de 2 à 6 ans, mais elle peut toucher n'importe quel groupe d'âge ;
- Trouble myéloprolifératif transitoire (TDM) : se caractérise par une multiplication incontrôlée de cellules immatures dans la moelle osseuse et le sang. Le trouble myéloprolifératif transitoire peut annoncer une leucémie aiguë mégacaryoblastique (LMA) ;
- Syndrome myélodysplasique (SMD) : est un groupe de maladies qui altèrent la maturation des cellules immatures de la moelle osseuse (la partie des tissus mous contenue dans les os) qui produit les cellules sanguines. Le syndrome myélodysplasique peut évoluer en leucémie myéloïde aiguë (LMA).
Trouble myéloprolifératif transitoire et leucémie chez les enfants trisomiques
Le trouble myéloprolifératif transitoire survient chez 10 à 15 % des nourrissons atteints du syndrome de Down.
Un grand nombre de cellules immatures – les blastes – apparaissent dans la circulation, ressemblant aux mégacaryocytes, les cellules de la moelle osseuse qui produisent les plaquettes, et le nombre de plaquettes dans le sang peut être faible (platelopénie).
Environ un quart des nourrissons atteints de trouble myéloprolifératif transitoire ne présentent aucun autre symptôme.
Les autres peuvent avoir une hypertrophie du foie et de la rate avec ictère et, plus rarement, épanchement péricardique ou pleural.
Aucun traitement n'est nécessaire car les blastes disparaissent généralement spontanément dans les trois mois et les autres symptômes disparaissent également.
On sait maintenant que les blastes du TCD contiennent une altération (une mutation) du gène GATA-1.
Nous savons également qu'environ 20 % des bébés atteints du syndrome de Down qui n'ont pas de TCD ont néanmoins des cellules dans leur circulation sanguine qui contiennent la mutation du gène GATA-1.
Environ 20% des nouveau-nés avec ou sans TCD mais avec des cellules dans leur sang contenant la mutation GATA1 souffrent de leucémie aiguë mégacaryoblastique au cours des 4 premières années de vie.
Diagnostic et traitement :
Il n'existe pas de tests de dépistage de la leucémie. Si une leucémie est suspectée, un médecin doit être consulté pour des tests appropriés.
Les hématologues et les oncologues traitent le cancer par chimiothérapie.
Les médicaments de chimiothérapie aident à éliminer les explosions dans le corps.
Les enfants atteints du syndrome de Down peuvent être plus sensibles aux effets secondaires de la chimiothérapie.
Le médecin modulera la chimiothérapie pour limiter les effets secondaires tout en obtenant les meilleurs bénéfices.
Les progrès de la chimiothérapie permettent aujourd'hui de guérir environ 80 % des enfants trisomiques atteints de leucémie.
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