ओकुलर मायस्थेनिया: कारण, लक्षण, निदान और उपचार

By क्रिस्टियानो एंटिनो On जुलाई 5, 2023

मायस्थेनिया ग्रेविस एक ऑटोइम्यून विकार है जो पूरे दिन थकान और मांसपेशियों की कमजोरी में वृद्धि के रूप में प्रकट होता है।

इसलिए यह आंखों और पलकों की मांसपेशियों को भी प्रभावित कर सकता है और इसे विशेष रूप से ऑक्यूलर मायस्थेनिया कहा जाता है।

ऑक्यूलर मायस्थेनिया के कारण अलग-अलग हैं, लेकिन इस बीमारी को ऑटोइम्यून बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है

शरीर न्यूरोमस्कुलर जंक्शनों के खिलाफ ऑटो-एंटीबॉडी का उत्पादन करेगा, जिससे आंखों की मांसपेशियों को सिकोड़ने में कठिनाई होगी और थकान के लक्षण दिखाई देंगे।

आम तौर पर मायस्थेनिया के लक्षण नेत्र संबंधी होते हैं और रोगी की देखने की क्षमता को प्रभावित कर सकते हैं: सबसे आम लक्षणों में पलक का भारीपन, पीटोसिस, दृश्य क्षेत्र में कमी, या यदि बाह्य नेत्र की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, तो स्ट्रैबिस्मस हो सकता है और हो सकता है। दोहरी दृष्टि (डिप्लोपिया)।

मायस्थेनिया ग्रेविस एक दुर्लभ बीमारी है

इस बीमारी से पीड़ित मरीज किसी भी उम्र का हो सकता है। वास्तव में, इस स्थिति से प्रभावित समूहों में 20 से 30 वर्ष की आयु की महिलाएं और 50 से 60 वर्ष की आयु के पुरुष शामिल हैं।

इसके अलावा, महिला-पुरुष अनुपात से पता चलता है कि यह बीमारी मुख्य रूप से 2-से-1 अनुपात वाली महिला लिंग को प्रभावित करती है।

इसके अलावा, मायस्थेनिया ग्रेविस से प्रभावित रोगियों में से, लगभग 15 प्रतिशत में ऑक्यूलर मायस्थेनिया का निदान किया जाता है।

ऑक्यूलर मायस्थेनिया एक विशेष प्रकार का मायस्थेनिया ग्रेविस है

बाद वाला शब्द एक ऑटोइम्यून बीमारी को दर्शाता है जो सिकुड़ा संकेतों के बिगड़ा हुआ संचरण की विशेषता है।

इस बीमारी में तंत्रिका से मांसपेशियों तक भेजे जाने वाले सिग्नल ख़राब हो जाते हैं।

मुख्य लक्षणों में थकान, कमजोरी और ताकत की कमी के कारण रोजमर्रा के काम करने में भी कठिनाई होना शामिल है।

ये लक्षण इस बीमारी को इसका नाम देते हैं, जो तीन शब्दों से बना है: ग्रेविस का अर्थ है गंभीर, मायो का अर्थ है मांसपेशी और एस्थेनिया का अर्थ है कमजोरी।

इस विकृति के तंत्र को समझने के लिए, मांसपेशियों और तंत्रिकाओं के बीच संचार के महत्व को समझना महत्वपूर्ण है।

इन एंटीबॉडी का असामान्य उत्पादन जो तंत्रिकाओं और मांसपेशियों को प्रभावित करता है, का मतलब है कि रोगी को बोलने, निगलने में कठिनाई का अनुभव हो सकता है और, ओकुलर मायस्थेनिया के लक्षणों के मामले में, अपनी आँखें खुली रखने में कठिनाई हो सकती है।

विभिन्न कारकों के आधार पर, ओकुलर मायस्थेनिया विभिन्न लक्षणों के साथ प्रकट हो सकता है

इनमें मरीज की उम्र और निदान की गई बीमारी की अवस्था शामिल हो सकती है।

निश्चित समय पर, ऑक्यूलर मायस्थेनिया के लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं और रोगी स्पर्शोन्मुख हो सकता है, जिससे शुरुआती चरण में स्थिति का निदान करना अधिक कठिन हो जाता है।

ऑक्यूलर मायस्थेनिया के सबसे आम लक्षण हैं

आंख की मांसपेशियों और पलकों की कमजोरी
धुंधली या दोहरी दृष्टि;
लटकती हुई पलकें;
आंखों की मांसपेशियों की गंभीर कमजोरी, विशेष रूप से दिन के अंत में या आंखों पर दबाव डालने के बाद।

बार-बार मांसपेशियों का उपयोग करने के बाद, यह बहुत कमजोर हो सकती है।

यह कठिनाई न केवल आंखों की मांसपेशियों में, बल्कि मायस्थेनिया ग्रेविस के मामले में, शरीर के बाकी हिस्सों में भी प्रकट हो सकती है।

मांसपेशियों की थकान बढ़ने के कारण बार-बार दोहराई जाने वाली हरकतें करना जटिल हो जाता है।

नेत्र मायस्थेनिया अधिक जटिल बीमारियों या शरीर के बाकी हिस्सों में मायस्थेनिया ग्रेविस का पहला लक्षण भी हो सकता है।

ऑक्यूलर मायस्थेनिया से पीड़ित लगभग 40 प्रतिशत लोगों को बाद में मायस्थेनिया ग्रेविस हो जाएगा।

कारणों

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, ओकुलर मायस्थेनिया का कारण तंत्रिकाओं और मांसपेशियों के बीच संचार पर हमला करने में सक्षम एंटीबॉडी का उत्पादन है।

जैसा कि सभी ऑटोइम्यून बीमारियों में होता है, प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक प्रतिक्रिया होती है, जो शरीर के कुछ घटकों, जैसे ऊतकों या अंगों को विदेशी के रूप में पहचानती है और तदनुसार प्रतिक्रिया करती है।

इस तरह, प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी का उत्पादन करके विदेशी माने जाने वाले इन तत्वों से शरीर की रक्षा करने की कोशिश करती है।

उत्तरार्द्ध अपनी कार्रवाई से प्रभावित घटकों में परिवर्तन भी ला सकता है जिन्हें विदेशी माना जाता है।

इसलिए नेत्र मायस्थेनिया के कारणों को प्रतिरक्षा प्रणाली की इस प्रतिक्रिया से कम किया जा सकता है।

यह स्थिति क्यों प्रतिरक्षा प्रणाली को मांसपेशियों और तंत्रिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करने के लिए प्रेरित करती है इसका कारण निश्चित नहीं है।

बच्चों में मायस्थेनिया

नेत्र मायस्थेनिया बच्चों सहित सभी उम्र के लोगों को प्रभावित कर सकता है।

विशेष रूप से युवा विषयों में, रोग के तीन रूप प्रतिष्ठित हैं:

जन्मजात मायस्थेनिक सिंड्रोम, यानी आनुवंशिक रूप से प्रसारित रोगों का एक समूह जो न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन में शामिल प्रोटीन के संरचनात्मक या कार्यात्मक परिवर्तनों की विशेषता है।
क्षणिक नवजात मायस्थेनिया, मायस्थेनिया ग्रेविस या जन्मजात मायस्थेनिक सिंड्रोम वाली मां से भ्रूण तक एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर के खिलाफ निर्देशित ऑटो-एंटीबॉडी के पारित होने के कारण होता है। यह प्रभावित माताओं से जन्म लेने वाले लगभग 20% शिशुओं में होता है और हाइपोटोनिया का कारण बनता है, सांस लेने में परेशानी और भोजन संबंधी कठिनाइयाँ। लक्षण आमतौर पर जन्म के बाद पहले 4 दिनों में दिखाई देते हैं और उचित उपचार के साथ 4-6 सप्ताह के भीतर ठीक हो जाते हैं।
मायस्थेनिया ग्रेविस जुवेनाइल, एक ऑटोइम्यून बीमारी जो 19 साल की उम्र से पहले होती है।

ऑक्यूलर मायस्थेनिया का निदान करना आसान नहीं है

इस ऑटोइम्यून बीमारी के समान लक्षणों वाले बड़ी संख्या में नेत्र रोगों के कारण इसका सटीक पता लगाना बहुत मुश्किल हो जाता है।

इसके अलावा, जैसा कि ऊपर बताया गया है, इस ऑटोइम्यून बीमारी के लक्षण शुरुआत में लगभग अदृश्य हो सकते हैं, जबकि अधिक उन्नत चरणों में वे पहले से ही जटिल हो जाते हैं।

उचित उपचार शीघ्र निर्धारित करने के लिए समय पर मायस्थेनिया ऑक्यूलिस का निदान करना महत्वपूर्ण है।

बहुत देर से किया गया निदान विभिन्न जटिलताओं को जन्म दे सकता है और इस बीमारी को हल करने और इसके साथ जीने को और अधिक जटिल बना सकता है।

आमतौर पर, किसी ऑटोइम्यून बीमारी का निदान करने के लिए, पहला कदम किसी सामान्य चिकित्सक के पास जाना होता है।

इस पहली परीक्षा के लिए धन्यवाद, रोगी के लक्षणों, परिवार में किसी भी मामले और पहले लक्षणों की उपस्थिति का सटीक इतिहास और वस्तुनिष्ठ परीक्षण प्राप्त करना संभव है।

इस तरह, डॉक्टर रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति का प्रारंभिक अवलोकन प्राप्त कर सकता है।

फिर रोगी को विशेषज्ञ जांच और अधिक सटीक परीक्षणों के लिए भेजा जा सकता है जिनमें शामिल हैं: रक्त परीक्षण, इलेक्ट्रोमायोग्राफी, एड्रोफोनियम परीक्षण और, जहां आवश्यक हो, इमेजिंग परीक्षण।

ये परीक्षण डॉक्टर को न केवल मायस्थेनिया ऑक्यूलिस का निदान करने में मदद कर सकते हैं, बल्कि किसी अन्य संबंधित स्थिति का पता लगाने में भी मदद कर सकते हैं।