कार्डिएक एमाइलॉयडोसिस: यह क्या है, इसके लक्षण क्या हैं और इसका इलाज कैसे करें
कार्डिएक एमाइलॉयडोसिस बीमारियों के एक समूह में से एक है जिसे एमाइलॉयडोसिस कहा जाता है। ये दुर्लभ रोग हैं जो अघुलनशील प्रोटीन सामग्री अमाइलॉइड के जमाव की विशेषता है जो ऊतकों और अंगों को नुकसान पहुंचा सकते हैं
हृदय उन अंगों में से एक है जहां एमाइलॉयड सबसे अधिक बार जमा होता है।
अब तक, कई प्रकार के एमिलॉयडोसिस का वर्णन किया गया है
वे जो सबसे अधिक बार हृदय को शामिल करते हैं वे हैं:
- प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस प्रकार AL, एक प्लाज्मा सेल क्लोन से उत्पन्न होता है जो एमाइलॉयडोजेनिक चेन का उत्पादन करता है। यह पैथोलॉजी जमा होने वाले प्रोटीन के उत्पादन को रोकने या धीमा करने के उद्देश्य से विशिष्ट कीमोथेराप्यूटिक उपचारों का जवाब देती है।
- वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस, ट्रान्सथायरेटिन के संचय के कारण होता है, यकृत द्वारा उत्पादित एक प्रोटीन, जो बिंदु उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप अमाइलॉइडोजेनिक बन सकता है और विभिन्न अंगों और ऊतकों में जमा हो सकता है। विशेष रूप से, हृदय के अलावा, यह परिधीय और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र को प्रभावित कर सकता है।
- अमाइलॉइडोसिस अनम्यूटेड ट्रान्सथायरेटिन के संचय के कारण होता है।
कार्डिएक एमाइलॉयडोसिस: यह क्या है?
कार्डिएक एमिलॉयडोसिस एक बीमारी है जो कार्डियक टिश्यू में एमाइलॉयड के जमाव के कारण होती है, जिसे मायोकार्डियम के रूप में जाना जाता है।
इस बीमारी के दो मुख्य रूप हैं: इम्युनोग्लोबुलिन लाइट चेन एमाइलॉयडोसिस और ट्रान्सथायरेटिन एमाइलॉयडोसिस।
बाद की स्थिति के दो रूप हैं: एक गैर-वंशानुगत ट्रान्सथायरेटिन जंगली प्रकार (गैर-उत्परिवर्तित) रूप और एक वंशानुगत ट्रान्सथायरेटिन उत्परिवर्तित रूप।
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लक्षण
कार्डिएक एमाइलॉयडोसिस को मायोकार्डियल दीवार की मोटाई में वृद्धि की विशेषता है जिसे किसी अन्य कारण से नहीं समझाया जा सकता है।
कार्डियक एमिलॉयडोसिस वाले मरीज़ भी इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर कम वोल्टेज के साथ उपस्थित होते हैं।
जब अतिवृद्धि की व्याख्या नहीं की जा सकती है, तो एमिलॉयडोसिस माना जाता है और इसलिए यह बहिष्करण का निदान है।
निदान
जब एमाइलॉयडोसिस का संदेह होता है, तो आमतौर पर एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम और इकोकार्डियोग्राफी निर्धारित की जाती है।
इसके अलावा, बीएनपी और एनटी-प्रोबीएनपी मार्कर, जो एक परिवर्तित दीवार की उपस्थिति का संकेत देते हैं, कार्डियक एमाइलॉयडोसिस के निदान के लिए आवश्यक हैं।
उपयोगी वाद्य परीक्षणों में एमआरआई और मायोकार्डियल स्किंटिग्राफी भी शामिल हैं।
निदान की पुष्टि करने और अमाइलॉइडोसिस की विशेषता के लिए, अंत में, एक हिस्टोलॉजिकल नमूनाकरण महत्वपूर्ण है।
अल्ट्रासाउंड स्कैन के दौरान, चिकित्सक वेंट्रिकुलर दीवारों की बढ़ी हुई मोटाई, इंटरट्रियल सेप्टम और एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व लीफलेट्स के असमान रूप से मोटा होना, साथ ही दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि को नोट करेगा।
कार्डिएक एमाइलॉयडोसिस: उपचार
कार्डियक एमाइलॉयडोसिस के लिए कई उपचार हैं।
प्रोटीन के उत्पादन को रोकने वाली कई दवाएं आमतौर पर निर्धारित की जाती हैं, जो लक्षणों को कम करने और रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में प्रभावी होती हैं।
किसी भी मामले में, प्रभावी उपचार के लिए प्रारंभिक निदान महत्वपूर्ण है।
कार्डिएक एमाइलॉयडोसिस: एमाइलॉयडोसिस क्या है?
अमाइलॉइडोसिस शब्द बीमारियों के एक समूह को दर्शाता है जो कि अमाइलॉइड नामक प्रोटीनयुक्त सामग्री के संचय की विशेषता है।
बाद वाले कई अंगों में जमा होते हैं। रोग की गंभीरता, लक्षण और परिणाम प्रभावित अंग और एमाइलॉयडोसिस के प्रकार पर निर्भर करते हैं।
ज्यादातर मामलों में, फाइब्रिलर डिपॉजिट डिफ्यूज होते हैं और विभिन्न अंगों और ऊतकों के कामकाज को बिगाड़ सकते हैं।
बायोप्सी परीक्षण करके निदान की पुष्टि की जाती है जो माइक्रोस्कोप के तहत ऊतक के नमूने का विश्लेषण करने की अनुमति देता है।
एमिलॉयडोसिस के प्रकार के आधार पर लक्षण अलग-अलग होते हैं, जैसे लक्षणों को प्रबंधित करने और एमिलॉयड उत्पादन को सीमित करने के लिए उपचार करते हैं।
कार्डिएक एमाइलॉयडोसिस: स्थानीयकृत या प्रणालीगत
अमाइलॉइडोसिस प्रोटीन की द्वितीयक संरचना में परिवर्तन के कारण होता है।
सामान्य परिस्थितियों में, प्रोटीन को अमीनो एसिड के एक रैखिक अनुक्रम के रूप में संश्लेषित किया जाता है जो एक विशिष्ट आकार में बदल जाता है।
इसके लिए धन्यवाद, प्रोटीन अपने सभी कार्य करने में सक्षम है।
अमाइलॉइड प्रोटीन एक अग्रदूत से प्राप्त होता है जिसे कोशिकाओं द्वारा गलत तरीके से संसाधित किया गया है।
अमाइलॉइड जमा स्थानीयकृत होने के आधार पर, पैथोलॉजी को वर्गीकृत करना संभव है
- स्थानीयकृत अमाइलॉइडोसिस: इस मामले में, रोग केवल एक अंग या ऊतक को प्रभावित करता है। यह बीमारी का सबसे कम गंभीर रूप है और वृद्ध रोगियों या टाइप 2 मधुमेह वाले लोगों में अधिक आम है।
- प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस: अमाइलॉइड जमा विभिन्न अंगों में पाए जाते हैं और एक नियोप्लास्टिक, आनुवंशिक या भड़काऊ मूल के होते हैं। रोग का यह रूप काफी गंभीर है और मुख्य रूप से हृदय, गुर्दे, तंत्रिकाओं और आंतों को प्रभावित करता है, जिससे अंगों की प्रगतिशील विफलता हो जाती है।
कार्डिएक एमाइलॉयडोसिस: वर्गीकरण
फाइब्रिलर जमा बनाने वाले प्रोटीन की प्रकृति के आधार पर एमाइलॉयडोसिस के विभिन्न रूप हैं।
इसलिए हम पाते हैं:
- प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस (या प्रकाश-श्रृंखला अमाइलॉइडोसिस, AL)
- माध्यमिक एमिलॉयडोसिस (या अधिग्रहित एमिलॉयडोसिस, एए)
- वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस
- आयु से संबंधित एमाइलॉयडोसिस (या सेनेइल सिस्टमिक एमिलॉयडोसिस)
अमाइलॉइडोसिस एएल
प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस का सबसे आम रूप प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस (एएल) है।
रोग मोनोक्लोनल प्लाज्मा कोशिकाओं से प्राप्त इम्युनोग्लोबुलिन प्रकाश श्रृंखला वाले तंतुओं के संचय के कारण होता है।
रोग आमतौर पर मोनोक्लोनल गैमोपैथियों से उत्पन्न होता है और बी-कोशिकाओं से जुड़े कई मायलोमा या अन्य लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकारों से जुड़ा हो सकता है।
AL amyloidosis को अंगों के स्तर पर स्थित तंतुओं के जमाव की उपस्थिति की विशेषता है जो तब तक बढ़ते हैं जब तक कि वे चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं हो जाते।
लक्षण एडिमा, वजन घटाने, थकान हैं और प्रभावित अंग के साथ-साथ जमा के आकार से संबंधित हैं।
उदाहरण के लिए, गुर्दे में, रोग क्रोनिक किडनी विफलता का कारण बन सकता है, जबकि जब यह हृदय में पाया जाता है, तो यह शरीर को पर्याप्त रक्त की आपूर्ति करने की अंग की क्षमता को क्षीण कर सकता है।
रोग विशेष रूप से यकृत, गुर्दे, हृदय, स्वायत्त और परिधीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है।
दुर्लभ मामलों में, यह फेफड़ों, जीभ, थायरॉइड, आंतों, त्वचा और रक्त वाहिकाओं को भी प्रभावित कर सकता है, जैसे आंखों के चारों ओर पुरपुरा, पेटेचिया, इकोस्मोसिस, सांस की तकलीफ, चक्कर आना, कमजोरी और द्रव प्रतिधारण।
माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस (एए) कम आम है
इसे अधिग्रहीत अमाइलॉइडोसिस भी कहा जाता है क्योंकि यह एक बीमारी की जटिलता के रूप में हो सकता है जो लगातार सूजन की स्थिति (तपेदिक, कुष्ठ रोग, संधिशोथ) या नियोप्लास्टिक रोग के परिणामस्वरूप होता है।
विशिष्ट स्थान जहां संचय होता है, वे हैं तिल्ली, गुर्दे, यकृत, लिम्फ नोड्स और अधिवृक्क ग्रंथियां।
उपचार आमतौर पर अंतर्निहित स्थिति के उपचार से शुरू होता है।
सेनेइल सिस्टमिक एमिलॉयडोसिस आमतौर पर शरीर की प्राकृतिक उम्र बढ़ने से जुड़ा होता है।
यह आमतौर पर 60 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में पाया जाता है।
जमा दिल में बनते और जमा होते हैं और संरचनाओं के कारणों का अभी तक पता नहीं चला है।
नैदानिक परीक्षण और विशिष्ट उपचार भी विकसित किए जा रहे हैं।
अंत में, हम वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस पाते हैं, जो एक आनुवंशिक दोष का परिणाम है।
उत्परिवर्तन में कुछ रक्त प्रोटीन शामिल होते हैं, उदाहरण के लिए, ट्रान्सथायरेटिन प्रोटीन, टीटीआर, और एक आटोसॉमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में प्राप्त किया जा सकता है।
इस प्रकार का अमाइलॉइडोसिस विशेष रूप से तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है, साथ ही हृदय, गुर्दे और रक्त वाहिकाओं में भी जमा होता है।
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कार्डिएक एमाइलॉयडोसिस: नवीनतम अध्ययन
एमिलॉयड कई मायनों में विद्वानों के लिए एक रहस्य बना हुआ है।
यह प्रोटीन अंगों और ऊतकों में जमा हो जाता है, उत्तरोत्तर कोशिका के कार्य को बदल देता है।
यह शरीर के विभिन्न क्षेत्रों को प्रभावित कर सकता है, जिससे कम या ज्यादा गंभीर क्षति हो सकती है।
यह परिवर्तित प्रोटीन एकत्रीकरण अल्जाइमर रोग के विकास की जड़ में है, हालांकि सबसे अधिक प्रभावित अंग दिल बन जाता है।
कार्डिएक एमाइलॉयडोसिस बिना किसी पारिवारिक इतिहास वाले व्यक्तियों में प्रकट हो सकता है या इसका वंशानुगत आधार हो सकता है।
किसी भी तरह से, यह परिणाम का कारण बनता है जो हृदय के लिए बहुत गंभीर हो सकता है, जो हृदय की विफलता में जा सकता है।
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