कार्डियोमायोपैथी: प्रकार, निदान और उपचार
कार्डियोमायोपैथी दिल की प्राथमिक बीमारियों का एक समूह है जो बिना किसी बीमारी या किसी अन्य कार्डियक संरचना के खराब होने के कारण दिल की मांसपेशियों के खराब कामकाज से जुड़ा हुआ है।
इस कारण से, कार्डियोमायोपैथी शब्द दिल की मांसपेशियों की बीमारी के मामलों को शामिल नहीं करता है, जो रोधगलन, उच्च रक्तचाप या वाल्व रोग के कारण होता है।
कार्डियोमायोपैथी सामान्य आबादी में अपेक्षाकृत आम हैं और कुल हृदय रोग और मृत्यु दर के महत्वपूर्ण हिस्से के लिए जिम्मेदार हैं।
उदाहरण के लिए, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी 35 वर्ष से कम आयु में होने वाली अचानक मौतों का सबसे आम कारण है, और फैली हुई कार्डियोमायोपैथी, इस्केमिक हृदय रोग के साथ, वह स्थिति है जिसके लिए हृदय प्रत्यारोपण की सबसे अधिक आवश्यकता होती है।
कार्डियोमायोपैथी का वर्गीकरण
कार्डियोमायोपैथी को चार मुख्य समूहों में वर्गीकृत किया गया है।
- डाइलेटेड कार्डियोम्योंपेथि
- हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी
- प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी
- कार्डियोमायोपैथी / अतालता सही वेंट्रिकुलर डिसप्लेसिया
डाइलेटेड कार्डियोम्योंपेथि
यह कार्डियोमायोपैथी का सबसे आम रूप है।
यह हृदय के फैलाव और घटी हुई सिकुड़न की विशेषता है।
सूक्ष्म परीक्षा पर, हृदय कोशिकाएं अक्सर फाइब्रोसिस के सामान्य अनुपात से अधिक के साथ अतिवृद्धि की डिग्री दिखाती हैं।
पतला कार्डियोमायोपैथी पुरुष विषयों में अधिक बार होता है, और उम्र के साथ रोग की घटनाएं बढ़ जाती हैं।
इसे इडियोपैथिक (जब कारण अज्ञात रहता है), पारिवारिक / आनुवंशिक, वायरल और / या प्रतिरक्षा, शराबी / विषाक्त (यह रूप, शराब, नशीली दवाओं या दवा के दुरुपयोग के कारण, प्रतिवर्ती हो सकता है) के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है।
पतला कार्डियोमायोपैथी पश्चिमी दुनिया में दिल की विफलता का एक अपेक्षाकृत सामान्य कारण है।
दिल की विफलता के लक्षण दिखाई देने तक प्रभावित व्यक्ति स्पर्शोन्मुख रह सकते हैं, जो अक्सर एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम होता है।
अतालता (उदाहरण के लिए वेंट्रिकुलर अतालता, संभावित रूप से बहुत खतरनाक अगर वे चेतना के नुकसान का कारण बनती हैं, और आलिंद फिब्रिलेशन) और थ्रोम्बोम्बोलिक घटनाएं भी अक्सर देखी जाती हैं; ये सभी जटिलताएं रोग के किसी भी चरण में हो सकती हैं।
पारिवारिक कार्डियोमायोपैथी को एक ही परिवार के कम से कम दो सदस्यों में नैदानिक रूप से सिद्ध होने के रूप में परिभाषित किया गया है
विभिन्न आबादी पर किए गए सर्वेक्षणों से पता चला है कि पारिवारिक कार्डियोमायोपैथी अपेक्षा से कहीं अधिक आम हैं।
विस्तारित कार्डियोमायोपैथी में पारिवारिकता की उपस्थिति आनुवंशिक कारकों द्वारा निभाई गई मौलिक भूमिका को इंगित करती है।
वर्तमान ज्ञान के आधार पर, फैली हुई कार्डियोमायोपैथी के 25-50% मामलों में एक आनुवंशिक कारण की पहचान की जा सकती है।
यह गणना की गई है कि फैली हुई कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों के परिवार के सदस्यों में सामान्य जनसंख्या की तुलना में रोग का काफी अधिक जोखिम होता है।
फैली हुई कार्डियोमायोपैथी में एक वंशानुगत संचरण की पहचान इंगित करती है कि कुछ मामलों में रोग का कारण एक जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है जिसका हृदय की मांसपेशियों के लिए एक महत्वपूर्ण कार्य होता है।
फैली हुई कार्डियोमायोपैथी वाले परिवार का अध्ययन प्रभावित रिश्तेदारों के सभी प्रथम श्रेणी के रक्त संबंधियों की नैदानिक, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक और इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा पर आधारित है।
बीमारी के देर से नैदानिक प्रस्तुति रूपों को बाहर करने के लिए स्वस्थ रिश्तेदारों में भी निगरानी को समय के साथ दोहराया जाना चाहिए (कम से कम हर 2-3 साल)।
कुछ मामलों में फैली हुई कार्डियोमायोपैथी एक कंकाल की मांसपेशियों की बीमारी से जुड़ी होती है (उदाहरण के लिए मांसपेशियों के डिस्ट्रॉफी के कुछ रूप)।
एक ऐसी स्थिति की पहचान जिसमें कार्डियोमायोपैथी एक न्यूरोमस्क्यूलर बीमारी का हिस्सा है, काफी सीधा है, हालांकि, ऐसे कई मामले हैं जिनमें कंकाल की मांसपेशियों की हानि केवल सूक्ष्म होती है और निदान अधिक कठिन हो सकता है।
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी
यह बाएं वेंट्रिकल और/या दाएं वेंट्रिकल के इज़ाफ़ा (= अतिवृद्धि) की विशेषता है।
अतिवृद्धि विशिष्ट रूप से असममित है (यह इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम पर अधिक है) और वेंट्रिकुलर दीवारें बहुत मोटी हैं (पार्श्विका मोटाई> 15 मिमी)।
कार्डियक गुहाओं की मात्रा आम तौर पर सामान्य या कम होती है और दिल (बाएं वेंट्रिकल) और महाधमनी (अवरोधक रूपों) के बीच दबाव अंतर का पता लगाया जा सकता है।
हृदय का पंप कार्य शुरू में लगभग बरकरार रहता है, लेकिन अतिवृद्धि हृदय की दीवारों को कठोर बना देती है और कुछ मामलों में हृदय के पंप कार्य में कमी के साथ एक पतला विकास हो सकता है।
रोग आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है और ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रसारित होता है; यह जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है जो हृदय की मांसपेशियों के सिकुड़ा प्रोटीन के संश्लेषण और कार्य को नियंत्रित करता है।
नैदानिक तस्वीर को अतालता द्वारा कार्यात्मक सीमा की अधिक या कम स्पष्ट डिग्री की विशेषता है, जो संभावित रूप से बहुत खतरनाक हैं, विशेष रूप से युवा रोगियों में, और, देर से और केवल रोगियों के एक उपसमूह में, प्रगतिशील दुर्दम्य हृदय विफलता की शुरुआत से।
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