जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया (सीएचडी) एक विकृति है जिसमें डायाफ्राम की कमी या अपूर्ण गठन होता है, यानी पेट से विसरा का रिसाव (जहां वे सामान्य रूप से स्थित होते हैं) वक्ष गुहा में

जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया के लक्षण और परिणाम

इसका परिणाम यह होता है कि अंग फेफड़े को हर्नियेटेड तरफ (कुछ मामलों में विपरीत पक्ष पर भी) संकुचित करते हैं, स्थान घेरते हैं और इसके सामान्य विकास को रोकते हैं।

गंभीर और कम गंभीर रूपों को जाना जाता है, लेकिन रोग का निदान आमतौर पर गंभीर होता है, जीवित रहने की दर, सर्जिकल समाधान के साथ, दुनिया भर में 50% और 70% के बीच भिन्न होती है।

इस दोष की आवृत्ति 2,500 और 3,500 जीवित जन्मों के बीच होती है।

महिलाओं की तुलना में पुरुषों की थोड़ी प्रबलता है: प्रति 1-3,000 जीवित जन्मों पर 5,000 मामला।

यह एक वंशानुगत बीमारी नहीं है, हालांकि यह एक ही परिवार के कई व्यक्तियों में असाधारण रूप से वर्णित किया गया है।

वर्तमान में, इसके गठन के लिए जिम्मेदार कारक पूरी तरह से ज्ञात नहीं हैं।

निदान आमतौर पर गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में किया जाता है जब अल्ट्रासाउंड स्कैन एक या अधिक पेट के अंगों (आंत, प्लीहा, पेट, यकृत) को दिखाता है।

छाती और हृदय आमतौर पर दाईं ओर विस्थापित होते हैं, बाईं ओर सबसे अधिक बार हर्नियेटेड होता है।

डायाफ्रामिक हर्निया, गर्भावस्था में तस्वीर

गर्भावस्था के दौरान, अल्ट्रासाउंड तस्वीर कमोबेश स्थिर रहती है, एमनियोटिक द्रव पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए, जो समय से पहले जन्म के कारण (पॉलीड्रामनिओस) बढ़ सकता है।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि: जब तक भ्रूण मां के पेट में है, यह खराब फेफड़ों के विकास से प्रभावित नहीं है क्योंकि यह मां ही है जो इसे पोषण और ऑक्सीजन प्रदान करती है।

समय-समय पर जांच (लगभग हर तीन से चार सप्ताह में) भ्रूण की भलाई की निगरानी, ​​नैदानिक ​​तस्वीर का आकलन करने और, यदि आवश्यक हो, एक उपचार योजना स्थापित करने के लिए की जाती है।

निदान के बाद, चिकित्सा टीम के पास माता-पिता को एक सूचित निर्णय लेने के लिए आवश्यक सभी जानकारी प्रदान करने का कार्य होता है, इस प्रकार प्रसवपूर्व से प्रसवोत्तर चरण तक उपचार के एक साझा पाठ्यक्रम को परिभाषित करता है।

प्रसवपूर्व निदान बच्चे के लिए अधिकतम देखभाल सुनिश्चित करने का कार्य करता है, माता-पिता को अनुभव के लिए तैयार करने और बच्चे के जन्म से पहले ही चिकित्सा टीम के साथ संबंध स्थापित करने का अवसर देता है।

माता-पिता के लिए यह सलाह दी जाएगी कि वे उस वार्ड का दौरा करें जहां उनके बच्चे को प्राप्त किया जाएगा, उसकी देखभाल की जाएगी और उसका इलाज किया जाएगा, और जन्म से पहले लोगों और पर्यावरण से खुद को परिचित कर लिया जाएगा।

बच्चे का जन्म यथासंभव देर से होना महत्वपूर्ण है; आदर्श रूप से 38 सप्ताह के बाद, और टीम के साथ सहमत एक केंद्र में जन्म निर्धारित करने में सक्षम होने के लिए।

जन्म के समय, फेफड़ों के अधूरे विकास के कारण, आपके बच्चे को सांस लेने में महत्वपूर्ण कठिनाई होगी, यही कारण है कि प्रसव कक्ष में यांत्रिक वेंटिलेटरी सहायता (इंटुबैषेण) पहले से ही प्रदान की जानी चाहिए; उसके बाद बच्चे को इंटुबैट किया जाता है और उसके पैदा होते ही उसका इलाज किया जाता है।

भ्रूण के विकास के दौरान प्राप्त फेफड़ों के विकास की डिग्री को समझने के लिए बच्चे के जीवन के पहले 24/48 घंटे महत्वपूर्ण हैं।

फेफड़े जीवन के लिए आवश्यक हैं क्योंकि वे गैस विनिमय सुनिश्चित करते हैं, अर्थात वे ऑक्सीजन का परिचय देते हैं और कार्बन डाइऑक्साइड को समाप्त करते हैं।

यद्यपि आप अपने बच्चे को भरपूर ऑक्सीजन दे सकती हैं, लेकिन अगर वह फेफड़ों के खराब विकास के कारण इसे पेश करने में असमर्थ है, तो आप उसे जीवित नहीं रख पाएंगे।

कुछ केंद्रों में, शल्य चिकित्सा गहन देखभाल इकाई में की जाती है, न कि ऑपरेटिंग थियेटर में, अतिरिक्त तनाव से बचने के लिए जो बच्चे के श्रमसाध्य श्वसन स्थिरता को प्रभावित कर सकता है। डायाफ्राम दोष (हर्निया) को तब ठीक किया जाता है जब बच्चा कार्डियो से स्थिर होता है- श्वसन की दृष्टि।

स्थिर का अर्थ है कि एक निश्चित अवधि के लिए बच्चे को बिना किसी बड़े उतार-चढ़ाव के समान मात्रा में ऑक्सीजन और उसी प्रकार के वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है।

यह जीवन के 48 घंटों के बाद हो सकता है, यदि बच्चा स्थिर रूप से हवादार करने में सक्षम है, या जन्म के कुछ दिनों बाद।

स्थिरीकरण तक पहुँचने के लिए आवश्यक समय बहुत परिवर्तनशील होता है और कभी-कभी बहुत गंभीर शिशुओं में यह कभी नहीं पहुँच पाता

ऑपरेशन में एक सबकोस्टल चीरा (पेट के ऊपरी हिस्से में) बनाना, हर्नियेटेड अंगों को पेट में वापस करना और डायाफ्राम की अखंडता का पुनर्निर्माण करना शामिल है।

यदि डायाफ्राम दोष बड़ा है, तो सिंथेटिक सामग्री (डायाफ्रामिक प्लेट या पैच) का उपयोग करना आवश्यक है।

सर्जरी के बाद के दिनों में, बच्चा, जब तक वह इंटुबैटेड है, केवल नासोगैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से खुद को खिलाने में सक्षम होगा।

शुरुआत में बच्चा अभी भी थका हुआ (सांस लेने में तकलीफ) हो सकता है और हो सकता है कि वह मुंह से सब कुछ न खा सके। इस मामले में नासोगैस्ट्रिक ट्यूब की मदद तब तक उपयोग की जाएगी जब तक उसे इसकी आवश्यकता होगी।

माँ के लिए यह उपयोगी है कि वह तुरंत अपना दूध निकालना शुरू कर दे, ताकि वह बच्चे को स्तनपान करा सके और किसी भी स्थिति में उसे दूध पिला सके।

पोस्ट-ऑपरेटिव कोर्स में, जटिलताएं हो सकती हैं, जैसे श्वसन अपर्याप्तता की दृढ़ता जिसका इलाज करना मुश्किल है और केवल धीरे-धीरे सुधार होता है।

संक्रमण, चूंकि एक नवजात शिशु पर काम कर रहा है, जिसकी प्रतिरक्षा सुरक्षा कम है और आगे संक्रामक जोखिम के कई तत्वों के साथ फुफ्फुस बहाव, जिसके लिए छाती की नाली की नियुक्ति की आवश्यकता हो सकती है।

ऑपरेशन से पहले और बाद में, बच्चे के लिए माता-पिता की उपस्थिति महत्वपूर्ण है।

जीवन के पहले कुछ सप्ताह बच्चे और माता-पिता दोनों के लिए अब तक के सबसे कठिन होते हैं।

चिंता, आशा, भावनाएं सभी तीव्र और परस्पर विरोधी हैं। माता-पिता की भूमिका मौलिक है, डॉक्टर और नर्स आवश्यक देखभाल प्रदान करते हैं, लेकिन कोमलता, संपर्क, ध्यान, प्रेम, केवल माता-पिता ही अपनी उपस्थिति से इसकी गारंटी दे सकते हैं।

अस्पताल में भर्ती होने की अवधि बहुत परिवर्तनशील है।

प्रत्येक बच्चे के पास सीखने और सम्मान करने का अपना समय और लय होता है, दूसरों से उनकी तुलना करने की गलती में न पड़ना।

कई वर्षों के बाद, अधिकांश बच्चों में श्वसन क्रिया अच्छी होती है क्योंकि उनके फेफड़े उस बिंदु तक ठीक हो सकते हैं जहां वे सामान्य जीवन जी सकते हैं।

अन्य मामलों में, जिन बच्चों की डायाफ्रामिक हर्निया सर्जरी हुई है, वे उपस्थित हो सकते हैं

• श्वसन समारोह की समस्याएं, खासकर अगर इंटुबैषेण लंबे समय तक रहा हो,
• गैस्ट्रो-ओसोफेगल रिफ्लक्स समस्याएं,
• अलग-अलग डिग्री और कंकाल की समस्याओं (स्कोलियोसिस) की सुनने की समस्याएं, जो अधिक बार होती हैं जब प्लेट को डायाफ्राम के पुनर्निर्माण के लिए आवश्यक होता है।

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स्रोत:

पेजिन मेडिचे