आपातकालीन बाल रोग / नवजात श्वसन संकट सिंड्रोम (NRDS): कारण, जोखिम कारक, पैथोफिज़ियोलॉजी
नियोनेटल रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम (NRDS) एक रेस्पिरेटरी सिंड्रोम है, जो प्रगतिशील पल्मोनरी एटेलेक्टासिस और रेस्पिरेटरी फेल्योर की उपस्थिति की विशेषता है, जिसका मुख्य रूप से समय से पहले जन्म लेने वाले नवजात में निदान किया जाता है, जो अभी तक पूर्ण फेफड़े की परिपक्वता और पर्याप्त सर्फेक्टेंट उत्पादन तक नहीं पहुंचा है।
शिशु श्वसन संकट सिंड्रोम के पर्यायवाची हैं:
- शिशु का एआरडीएस (एआरडीएस का अर्थ है एक्यूट .) सांस लेने में परेशानी सिंड्रोम);
- नवजात शिशु के एआरडीएस;
- नवजात एआरडीएस;
- बाल चिकित्सा एआरडीएस;
- नवजात आरडीएस (आरडीएस 'श्वसन संकट सिंड्रोम' के लिए खड़ा है);
- नवजात श्वसन संकट सिंड्रोम;
- बच्चे के तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम;
- नवजात शिशु का तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम।
रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम को पहले 'हाइलाइन मेम्ब्रेन डिजीज' के रूप में जाना जाता था, इसलिए इसका संक्षिप्त नाम 'MMI' (अब अनुपयोगी हो गया)
शिशु श्वसन संकट सिंड्रोम को अंग्रेजी में कहते हैं:
- शिशु श्वसन संकट सिंड्रोम (IRDS);
- नवजात शिशु के श्वसन संकट सिंड्रोम;
- नवजात श्वसन संकट सिंड्रोम (NRDS);
- सर्फेक्टेंट डेफिसिएंसी डिसऑर्डर (एसडीडी)।
सिंड्रोम को पहले 'हाइलिन झिल्ली रोग' के रूप में जाना जाता था, इसलिए इसका संक्षिप्त नाम 'एचएमडी' है।
नवजात श्वसन संकट सिंड्रोम की महामारी विज्ञान
सिंड्रोम की व्यापकता 1-5 / 10,000 है।
सिंड्रोम लगभग 1% नवजात शिशुओं को प्रभावित करता है।
50-26 सप्ताह में जन्म लेने वाले बच्चों में लगभग 28% से 25-30 सप्ताह में लगभग 31% तक, गर्भकालीन उम्र बढ़ने के साथ घटना घट जाती है।
सिंड्रोम पुरुषों, कोकेशियान, मधुमेह माताओं के शिशुओं और दूसरे जन्म से पहले जुड़वां बच्चों में अधिक बार होता है।
यद्यपि नवजात शिशु को प्रभावित करने वाले श्वसन विफलता के कई रूप हैं, एनआरडीएस समय से पहले होने का प्रमुख कारण है।
समय से पहले जन्म की रोकथाम और नवजात एनआरडीएस के उपचार में प्रगति से इस स्थिति से होने वाली मौतों की संख्या में उल्लेखनीय कमी आई है, हालांकि, एनआरडीएस रुग्णता और मृत्यु दर का एक महत्वपूर्ण कारण बना हुआ है।
ऐसा अनुमान है कि लगभग 50 प्रतिशत नवजात मौतों में एनआरएसडी होता है।
उच्च मृत्यु दर के कारण, सभी नवजात गहन देखभाल चिकित्सकों को श्वसन विफलता के इस सामान्य कारण का निदान और उपचार करने में सक्षम होना चाहिए।
शुरुआती उम्र
शुरुआत की उम्र नवजात है: नवजात शिशु में जन्म के तुरंत बाद या जन्म के कुछ मिनट / घंटे बाद श्वसन संकट सिंड्रोम के लक्षण और लक्षण दिखाई देते हैं।
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कारण: सर्फेक्टेंट की कमी
आरडीएस वाला शिशु सर्फेक्टेंट की कमी से पीड़ित होता है।
सर्फैक्टेंट (या 'फुफ्फुसीय सर्फेक्टेंट') गर्भावधि उम्र के लगभग पैंतीसवें सप्ताह से वायुकोशीय स्तर पर टाइप II न्यूमोसाइट्स द्वारा निर्मित एक लिपोप्रोटीन पदार्थ है और इसका मुख्य कार्य श्वसन क्रियाओं के दौरान वायुकोशीय विस्तार की गारंटी देकर सतह के तनाव को कम करना है: इसकी अनुपस्थिति है इसलिए कम वायुकोशीय विस्तार और समझौता गैस विनिमय के साथ बंद होने की प्रवृत्ति के साथ, सामान्य श्वास की हानि के साथ।
जन्म के समय, शिशु के एल्वियोली के अंत-श्वसन पतन को रोकने के लिए पर्याप्त मात्रा और गुणवत्ता में सर्फेक्टेंट का उत्पादन किया जाना चाहिए।
इस सर्फैक्टेंट-सक्रिय सामग्री के उत्पादन के लिए जिम्मेदार, जो प्रसवोत्तर फेफड़ों के कार्य के लिए बहुत महत्वपूर्ण है, कार्यात्मक रूप से बरकरार वायुकोशीय प्रकार II कोशिकाएं (टाइप II न्यूमोसाइट्स) हैं।
एक शिशु जितना अधिक समय से पहले होता है, जन्म के समय उसके पास पर्याप्त प्रकार की II न्यूमोसाइट कोशिकाएं उतनी ही कम होती हैं और इसलिए, जितना अधिक समय से पहले होता है, उतना ही उसमें पर्याप्त सर्फेक्टेंट उत्पादन की कमी होती है।
इसलिए, नवजात आरडीएस की घटना गर्भकालीन आयु के विपरीत आनुपातिक है और प्रत्येक समय से पहले शिशु (38 सप्ताह से कम की गर्भकालीन आयु) को इस बीमारी का खतरा होता है।
नवजात आरडीएस का समय से पहले जन्म लेने वाले बड़े शिशुओं (29 सप्ताह से कम की गर्भकालीन आयु) और जन्म के समय कम वजन वाले शिशुओं (1,500 ग्राम से कम) में उच्च प्रसार होता है।
सर्फेक्टेंट की कमी या अनुपस्थिति का कारण या इष्ट हो सकता है, समयपूर्वता के अलावा, इसके द्वारा:
- सर्फेक्टेंट प्रोटीन के लिए कोडिंग एक या एक से अधिक जीन में उत्परिवर्तन;
- मेकोनियम एस्पिरेशन सिंड्रोम;
- पूति।
नवजात श्वसन संकट सिंड्रोम के आनुवंशिक कारण
बहुत दुर्लभ मामले वंशानुगत होते हैं और जीन में उत्परिवर्तन के कारण होते हैं
- सर्फेक्टेंट प्रोटीन (एसपी-बी और एसपी-सी);
- एडीनोसिन ट्राइफॉस्फेट A3 (ABCA3) बाइंडिंग कॉम्प्लेक्स।
कारण: अपरिपक्व फेफड़े के पैरेन्काइमा
प्रारंभ में, यह सोचा गया था कि इस बीमारी के साथ एकमात्र समस्या समय से पहले शिशु के अपरिपक्व फेफड़े द्वारा सर्फेक्टेंट के उत्पादन में कमी थी, जबकि हाल के अध्ययनों से पता चला है कि समस्या निश्चित रूप से अधिक जटिल है।
वास्तव में, समय से पहले के शिशु में न केवल कम मात्रा में सर्फेक्टेंट होता है, बल्कि जो मौजूद होता है वह भी अपरिपक्व होता है और इसलिए कार्यात्मक रूप से कम प्रभावी होता है।
यह भी स्पष्ट नहीं है कि समय से पहले का शिशु मौजूदा सर्फेक्टेंट का कितना प्रभावी ढंग से उपयोग करने में सक्षम है।
आरडीएस के साथ नवजात में एक अपरिपक्व फेफड़े का पैरेन्काइमा भी होता है जिसमें वायुकोशीय गैस विनिमय सतह क्षेत्र कम होता है, वायुकोशीय-केशिका झिल्ली की मोटाई बढ़ जाती है, फुफ्फुसीय रक्षा प्रणाली कम हो जाती है, एक अपरिपक्व छाती की दीवार और केशिका पारगम्यता बढ़ जाती है।
श्वासावरोध या कम फुफ्फुसीय छिड़काव का कोई भी तीव्र प्रकरण सर्फेक्टेंट उत्पादन में हस्तक्षेप करने में सक्षम है, इसे अपर्याप्त प्रदान करता है और इस प्रकार आरडीएस के रोगजनन में योगदान देता है या इसकी गंभीरता को बढ़ाता है।
नवजात आरडीएस के जोखिम कारक हैं:
- समय से पहले जन्म
- 28 सप्ताह या उससे कम की गर्भकालीन आयु;
- जन्म के समय कम वजन (1500 ग्राम से कम, यानी 1.5 किलो)
- पुरुष सेक्स;
- कोकेशियान जाति;
- मधुमेह पिता;
- मधुमेह माँ;
- डिफ़ॉल्ट रूप से कुपोषित मां
- कई गर्भधारण वाली मां;
- माँ का शराब का सेवन करना और/या ड्रग्स लेना;
- रूबेला वायरस के संपर्क में आई मां;
- पिछले श्रम के बिना सिजेरियन सेक्शन;
- मेकोनियम की आकांक्षा (जो मुख्य रूप से सीजेरियन सेक्शन द्वारा पोस्ट-टर्म या पूर्ण-अवधि के जन्म में होती है);
- लगातार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप;
- नवजात शिशु का क्षणिक क्षिप्रहृदयता (नवजात गीला फेफड़े का सिंड्रोम);
- ब्रोन्को-फुफ्फुसीय डिसप्लेसिया;
- समय से पहले और/या हृदय संबंधी विकृतियों के साथ पैदा हुए भाई-बहन।
नवजात आरडीएस (नवजात श्वसन संकट) के जोखिम को कम करने वाले कारक हैं:
- भ्रूण विकास मंदता
- प्री-एक्लेमप्सिया;
- एक्लम्पसिया;
- मातृ उच्च रक्तचाप;
- झिल्ली का लंबे समय तक टूटना;
- कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का मातृ उपयोग।
Pathophysiology
सभी नवजात शिशु संसार में आते ही अपना पहला श्वसन क्रिया करते हैं।
ऐसा करने के लिए, नवजात शिशुओं को एक उच्च फेफड़े के विस्तार का दबाव डालना चाहिए क्योंकि जन्म के समय फेफड़े पूरी तरह से ढह जाते हैं।
सामान्य परिस्थितियों में, सर्फेक्टेंट की उपस्थिति एल्वोलस में सतह के तनाव को कम करने की अनुमति देती है, जिससे अवशिष्ट कार्यात्मक क्षमता को बनाए रखना संभव हो जाता है और इसके परिणामस्वरूप फेफड़े के दबाव-मात्रा वक्र के अनुकूल स्तर पर प्रेरणा शुरू होती है: प्रत्येक कार्य के साथ, अवशिष्ट कार्यात्मक क्षमता तब तक बढ़ती है जब तक यह सामान्य मूल्यों तक नहीं पहुंच जाती।
बीमार बच्चे में सर्फेक्टेंट की असामान्य गुणवत्ता और मात्रा के परिणामस्वरूप वायुकोशीय संरचनाओं का पतन होता है और वेंटिलेशन का अनियमित वितरण होता है।
जैसे-जैसे ढहने वाली एल्वियोली की संख्या बढ़ती है, शिशु को पर्याप्त रूप से हवादार करने के लिए, अंत-श्वसन दबाव को बढ़ाने के उद्देश्य से गतिशील क्षतिपूर्ति तंत्र को लागू करने के लिए मजबूर किया जाता है, इस प्रकार एल्वियोली को बंद होने से रोकता है:
- प्रेरणा के दौरान अंतःस्रावी दबाव की नकारात्मकता को बढ़ाता है;
- साँस छोड़ने के दौरान श्वसन की मांसपेशियों को सक्रिय रूप से सक्रिय रखता है, जिससे पसली का पिंजरा अधिक कठोर हो जाता है;
- साँस छोड़ने के दौरान मुखर डोरियों को जोड़कर वायुमार्ग प्रतिरोध को बढ़ाता है;
- श्वसन दर को बढ़ाता है और श्वसन समय को कम करता है।
छाती की दीवार की फैलावता, जो प्रसव के दौरान एक फायदा है, जब भ्रूण को गर्भाशय-योनि नहर से गुजरना पड़ता है, तब एक नुकसान हो सकता है जब आरडीएस शिशु श्वास लेता है और गैर-विघटित फेफड़ों का विस्तार करने का प्रयास करता है, वास्तव में, जैसा कि अंतर-फुफ्फुस दबाव गैर-विस्तारित फेफड़ों के विस्तार के प्रयास में उत्पन्न नकारात्मकता बढ़ जाती है, रिब पिंजरे के अंदर की ओर एक कर्षण होता है और यह घटना फेफड़ों के विस्तार को सीमित करती है।
प्रगतिशील फेफड़े के एटेलेक्टासिस से कार्यात्मक अवशिष्ट मात्रा में कमी आती है, जो बदले में फेफड़ों के गैस विनिमय को और बदल देती है।
इसलिए, हाइलिन झिल्ली का निर्माण होता है, जो फेफड़ों की क्षति से उत्पन्न प्रोटीन पदार्थ से बना होता है, जो फेफड़ों की दूरी को और कम करता है; इसलिए, इन संरचनाओं की उपस्थिति, इस रोग संबंधी तस्वीर को 'हाइलिन झिल्ली रोग' के रूप में संदर्भित करती है, इस सिंड्रोम को नामित करने के लिए अतीत में इस्तेमाल की जाने वाली अभिव्यक्ति।
क्षतिग्रस्त एल्वियोली से निकलने वाला प्रोटीन तरल पदार्थ मौजूद दुर्लभ सर्फेक्टेंट की निष्क्रियता का कारण बनता है।
इस द्रव की उपस्थिति और बिगड़ते हाइपोक्सिमिया से इंट्रापल्मोनरी शंट के बड़े क्षेत्र बनते हैं जो आगे सर्फेक्टेंट गतिविधि को रोकते हैं।
इस प्रकार एक भयानक दुष्चक्र उत्पन्न होता है, जो के निरंतर उत्तराधिकार की विशेषता है
- कम सर्फैक्टेंट उत्पादन
- एटेलेक्टैसिस;
- फेफड़ों की कम घनत्व;
- परिवर्तित वेंटिलेशन/छिड़काव (वी/पी) अनुपात;
- हाइपोक्सिमिया;
- सर्फेक्टेंट उत्पादन में और कमी
- एटेलेक्टैसिस का बिगड़ना
पैथोलॉजिकल शरीर रचना
मैक्रोस्कोपिक रूप से, फेफड़े आकार में सामान्य दिखाई देते हैं, लेकिन अधिक कॉम्पैक्ट, गतिहीन होते हैं और यकृत के समान बैंगनी-लाल रंग के होते हैं। वे सामान्य से अधिक भारी भी होते हैं, इतना अधिक कि पानी में डूबने पर वे डूब जाते हैं।
सूक्ष्म रूप से, एल्वियोली खराब विकसित होती हैं और अक्सर ढह जाती हैं।
शिशु की प्रारंभिक मृत्यु के मामले में, कोई व्यक्ति वायुकोशीय न्यूमोसाइट्स के परिगलन के कारण होने वाले सेलुलर मलबे के ब्रोन्किओल्स और वायुकोशीय नलिकाओं में उपस्थिति को नोटिस करता है, जो कि जीवित रहने के मामले में, गुलाबी रंग की हाइलिन झिल्ली में संलग्न होते हैं।
ये झिल्लियां श्वसन ब्रोन्किओल्स, वायुकोशीय नलिकाएं और, कम बार, एल्वियोली को कवर करती हैं और इसमें फाइब्रिनोजेन और फाइब्रिन (साथ ही ऊपर वर्णित नेक्रोटिक मलबे) होते हैं।
एक कमजोर भड़काऊ प्रतिक्रिया की उपस्थिति को भी नोट किया जा सकता है।
हाइलिन झिल्ली की उपस्थिति फुफ्फुसीय हाइलिन झिल्ली रोग का विशिष्ट घटक है, लेकिन वे मृत जन्म या शिशुओं में नहीं होते हैं जो केवल कुछ घंटों तक जीवित रहते हैं।
यदि शिशु 48 घंटे से अधिक समय तक जीवित रहता है, तो पुनरावर्ती घटनाएं होने लगती हैं: वायुकोशीय उपकला का प्रसार और झिल्लियों का उतरना, जिसके टुकड़े वायुमार्ग में फैल जाते हैं जहां वे पच जाते हैं या ऊतक मैक्रोफेज द्वारा फागोसाइट होते हैं।
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