हॉर्टन की धमनीशोथ: इस वास्कुलिटिस के लक्षण, निदान और उपचार
जायंट सेल आर्टेराइटिस, गिगैंटोसेलुलर आर्टेराइटिस या टेम्पोरल आर्टेराइटिस भी कहा जाता है, हॉर्टन्स आर्टेराइटिस वास्कुलिटिस का एक रूप है जो मुख्य रूप से सिर और गर्दन की धमनियों को प्रभावित करता है।
50 से अधिक उम्र के लोगों में सिरदर्द का एक संभावित कारण, यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है।
और, अनुमान के मुताबिक, यह प्रति 1 में 5-10,000 लोगों को प्रभावित करता है।
खोपड़ी और जबड़े में सिरदर्द और दर्द की विशेषता, गंभीर मामलों में यह धमनियों के अंत द्वारा आपूर्ति किए गए ऊतकों के बुखार, अस्वस्थता और परिगलन उत्पन्न कर सकता है।
कारण अभी तक ज्ञात नहीं हैं, लेकिन हाल के अध्ययनों से पता चला है कि पर्यावरण और अनुवांशिक कारकों का एक संयोजन इसके अंतर्गत आता है।
हॉर्टन की धमनी रक्त वाहिकाओं की सूजन है, विशेष रूप से सिर और गर्दन क्षेत्र की धमनियों को प्रभावित करती है
वयस्क महिला आबादी में सबसे अधिक प्रचलित, यह उत्तरी यूरोपीय आबादी को सबसे अधिक प्रभावित करता है।
यह आमतौर पर 70 और 75 वर्ष की आयु के बीच निदान किया जाता है, विशेष रूप से इसके प्रारंभिक चरण में, इसके लक्षण इतने अलग नहीं होते हैं।
इसके बजाय, रोगसूचकता सिरदर्द के समान ही है, जिसमें सिरदर्द, खोपड़ी की अतिसंवेदनशीलता, जबड़े की अकड़न और दृष्टि की हानि शामिल है।
इसकी सबसे गंभीर जटिलता ओकुलर लक्षण हैं, जो 20-30% रोगियों में पाए जाते हैं और कभी-कभी अपरिवर्तनीय मोनोकुलर अंधापन के लिए जिम्मेदार होते हैं।
धमनियां वास्तव में लचीली होती हैं: उनकी दीवारें मोटी होते हुए भी लोचदार होती हैं।
वे जो कार्य करते हैं वह मौलिक है।
वे ऑक्सीजन युक्त रक्त को हृदय के बाएं वेंट्रिकल से अंगों और ऊतकों तक, महाधमनी, छोटी और छोटी धमनियों और केशिकाओं तक पहुंचाने का काम करते हैं।
जब धमनियां फूल जाती हैं, तो वे असामान्य रूप से बढ़ जाती हैं और सामान्य रक्त प्रवाह को बाधित करती हैं।
यह इस बिंदु पर है कि हॉर्टन की धमनीशोथ के लक्षण उत्पन्न होते हैं।
हॉर्टन्स आर्टेराइटिस का आज तक कोई ज्ञात कारण नहीं है
विद्वान इसकी शुरुआत के संभावित कारणों के रूप में आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारकों (बैक्टीरिया या वायरल संक्रमण) के संयोजन को जिम्मेदार ठहराने में सहमत हैं।
हालांकि, लिंग और उम्र से शुरू होने वाले कुछ जोखिम कारक हैं।
यह रोग 50-55 वर्ष की आयु में बहुत कम ही होता है, और 65-70 के बाद यह बहुत अधिक बार होता है।
महिलाएं पुरुषों की तुलना में दोगुनी बार प्रभावित होती हैं, और सबसे अधिक मामले उत्तरी यूरोप (विशेष रूप से स्कैंडिनेवियाई प्रायद्वीप में) में दर्ज किए जाते हैं।
हालांकि, मुख्य जोखिम कारक पोलिमेल्जिया रुमेटिका है: 15% पीड़ित हॉर्टन्स आर्टेराइटिस से भी पीड़ित हैं।
मांसपेशियों की सूजन, पॉलीमायल्गिया रुमेटिका शुरू में कंधे और में उत्पन्न होती है गरदन मांसपेशियां और फिर पूरे शरीर में फैल जाती हैं।
अनुवांशिक और पर्यावरणीय कारकों के संयोजन के कारण भी, यह दर्द और मांसपेशियों की कठोरता का कारण बनता है।
हॉर्टन्स आर्टेराइटिस का शुरुआती निदान आसान नहीं है
शुरुआती चरणों में इसे आसानी से एक सामान्य फ्लू समझ लिया जा सकता है, लेकिन बाद वाले के विपरीत, यह सिरदर्द का कारण बनता है - मंदिरों में स्थानीयकृत - जो सामान्य एंटीपीयरेटिक्स के साथ भी दूर नहीं होता है।
जैसे-जैसे दिन बीतते हैं, रोगसूचकता बिगड़ती जाती है, और सिरदर्द के साथ खोपड़ी के अस्थायी क्षेत्र में दर्द, जबड़े में दर्द और दृष्टि की समस्याएं (दोहरी दृष्टि या दृष्टि की हानि) होती है।
विशिष्ट लक्षण इसलिए मंदिरों में दर्द होता है (आमतौर पर द्विपक्षीय लेकिन एकतरफा या माथे पर)।
लेकिन रोगी भी अनुभव कर सकता है:
- खोपड़ी में दर्द, सिर को आराम करने या बालों में कंघी करने पर
- बुखार, थकान, दर्द और कंधों, गर्दन और जोड़ों में अकड़न
- जबड़े में दर्द
- बिना किसी स्पष्ट कारण के वजन कम होना
- प्रभावित धमनियों में सूजन
- जीभ में दर्द, खासकर जब बोल रहा हो और खा रहा हो
इन लक्षणों पर ध्यान देना आवश्यक है, क्योंकि यदि उपेक्षित किया जाता है, तो हॉर्टन की धमनी गंभीर जटिलताएं पैदा कर सकती है
सबसे आम अंधापन है: रक्त वाहिकाएं सूज जाती हैं और संकीर्ण हो जाती हैं, और आंखों को कम रक्त की आपूर्ति होती है।
दृष्टि इस प्रकार बिगड़ा हुआ है और एक प्रगतिशील हानि उत्पन्न होती है, जो अगर अनुपचारित छोड़ दी जाती है, तो कुल अंधापन हो सकता है।
अन्य, रोग की दुर्लभ जटिलताओं में महाधमनी धमनीविस्फार और स्ट्रोक हैं।
पूर्व महाधमनी के एक छोटे से हिस्से का एक स्थायी असामान्य फैलाव है (यदि महाधमनी फट जाती है, तो रोगी को घातक आंतरिक रक्तस्राव हो सकता है); उत्तरार्द्ध रक्त के थक्के द्वारा धमनी वाहिकाओं के अवरोध के कारण होता है।
हॉर्टन्स आर्टेराइटिस का निदान कई चरणों में होता है
परीक्षा की शुरुआत ऑब्जेक्टिव टेस्ट से होती है।
डॉक्टर रोगी के चिकित्सा और पारिवारिक इतिहास के बारे में पूछताछ करता है, यह सत्यापित करता है कि वह पोलिमेल्जिया रूमेटिका से पीड़ित नहीं है, उसके लक्षणों को नोट करता है और जांचता है कि लौकिक धमनियां सूजी हुई और सख्त नहीं हैं। यदि उसे धमनीशोथ का संदेह है, तो वह विशिष्ट रक्त परीक्षण लिखेगा: ESR (एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन टेस्ट) उस गति का मूल्यांकन करता है जिस पर ट्यूब के नीचे लाल रक्त कोशिकाएं जमा होती हैं।
जितनी तेजी से वे व्यवस्थित होते हैं, ईएसआर जितना अधिक होता है, उतनी ही अधिक संभावना है कि सूजन मौजूद है।
एक अन्य महत्वपूर्ण संकेतक सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन है, जो यकृत द्वारा निर्मित होता है: उच्च मूल्य एक भड़काऊ स्थिति का संकेत है।
यदि आवश्यक हो, निदान के बारे में निश्चित होने के लिए वाद्य परीक्षणों से गुजरना संभव है (लेकिन बाद के चरण में, यह आकलन करने के लिए कि चिकित्सा प्रभावी है या नहीं):
- विपरीत माध्यम के साथ चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग यह देखना संभव बनाता है कि सूजन ने रक्त वाहिकाओं को कैसे बदल दिया है;
- इकोडॉप्लर 'तस्वीरें' धमनियों और नसों;
- पीईटी स्कैन धमनियों में एक रेडियोफार्मास्यूटिकल इंजेक्ट करता है ताकि यह आकलन किया जा सके कि सूजन के कारण धमनियां नहीं बदली हैं (अन्य परीक्षणों के विपरीत, यह अधिक आक्रामक है क्योंकि आयनकारी विकिरण का उपयोग किया जाता है)।
हालांकि, हॉर्टन्स आर्टेराइटिस के निदान के लिए सबसे उपयोगी परीक्षण बायोप्सी है
स्थानीय संज्ञाहरण के तहत रोगी के साथ, डॉक्टर माइक्रोस्कोप के तहत इसे देखने के लिए अस्थायी धमनी का एक छोटा सा टुकड़ा निकाल देता है।
यदि कोशिकाएं होनी चाहिए से बड़ी हैं (लेकिन धमनी के वास्तव में सूजन वाले हिस्से को लेने के लिए सावधानी बरतनी चाहिए), तो निदान निश्चित है।
चिकित्सा
हॉर्टन्स आर्टेराइटिस का इलाज कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ किया जाता है क्योंकि उनकी मजबूत सूजन-रोधी क्षमता होती है।
हालाँकि, यह एक लंबी प्रक्रिया है।
यदि पहला प्रभाव कुछ दिनों के बाद दिखाई देता है, तो हॉर्टन्स आर्टेराइटिस से ठीक होने में 12-24 महीने लगते हैं।
इसलिए लंबे समय तक उपचार जारी रखना आवश्यक है, समय-समय पर ईएसआर और सी-रिएक्टिव प्रोटीन के स्तर की जांच करना: जब उनका मान सामान्य हो जाता है, तो रोगी को ठीक कहा जा सकता है।
विशेष रूप से पुराने रोगियों में, हालांकि, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर एकमात्र पैरामीटर नहीं माना जा सकता है।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, हालांकि पहले क्षण के बाद वे धीरे-धीरे कम हो जाते हैं जब तक कि प्रभाव पैदा करने वाली न्यूनतम खुराक नहीं मिल जाती है, ये मजबूत दवाएं हैं जो साइड इफेक्ट के बिना नहीं हैं।
उनका सेवन ऑस्टियोपोरोसिस, उच्च रक्तचाप, मधुमेह, मांसपेशियों की कमजोरी, ग्लूकोमा, मोतियाबिंद, वजन बढ़ने, कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली और त्वचा की अतिसंवेदनशीलता के विकास के बढ़ते जोखिम से संबंधित है।
ठीक साइड इफेक्ट के कारण, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेने के लिए एक निश्चित मात्रा में सावधानी बरतने की आवश्यकता होती है।
उच्च रक्तचाप और हाइपरग्लेसेमिया की शुरुआत से बचने के लिए रोगी को अपने आहार को संशोधित करना चाहिए, मिठाई और वसा को खत्म करना चाहिए और फल, सब्जियों और कम वसा वाले खाद्य पदार्थों का पक्ष लेना चाहिए।
उसके बाद उसे व्यायाम करना चाहिए, और विटामिन डी और कैल्शियम सप्लीमेंट लेना चाहिए।
वर्तमान में, हालांकि, सबसे गंभीर मामलों के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड आरक्षित करने की प्रवृत्ति है, जिनमें दृष्टि हानि को रोकने के लिए प्रारंभिक हस्तक्षेप आवश्यक है।
हाल ही में, एआईएफए (इटालियन मेडिसिंस एजेंसी) ने हॉर्टन्स आर्टेराइटिस के खिलाफ पहली दवा के रूप में टोसिलिजुमैब के उपयोग को मंजूरी दी।
प्रेडनिसोन (इस प्रकार कम खुराक में उपयोग किया जाता है) के संयोजन में, चमड़े के नीचे प्रशासित, इसके परिणामस्वरूप परीक्षण किए गए रोगियों में लक्षणों के बिना रोग का पूर्ण रूप से निवारण हुआ।
पहले से ही मध्यम और गंभीर मामलों में संधिशोथ के लिए उपयोग किया जाता है, प्रणालीगत किशोर अज्ञातहेतुक गठिया और पॉलीआर्टिकुलर किशोर अज्ञातहेतुक गठिया, अब इसका उपयोग विशाल कोशिका धमनी (लेकिन अंतःशिरा नहीं) के लिए भी किया जाता है।
सभी रोगियों, यदि कोई मतभेद नहीं हैं, तो इस्केमिक घटनाओं को रोकने के लिए एस्पिरिन की कम खुराक के साथ इलाज किया जाना चाहिए।
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