हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी: यह क्या है और इसका इलाज कैसे करें
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी हृदय की मांसपेशियों की मोटाई में वृद्धि की विशेषता वाली बीमारी है
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के विभिन्न रूप
हृदय की मांसपेशियों का मोटा होना केवल दो निलय (सेप्टम) को विभाजित करने वाली दीवार को प्रभावित कर सकता है और इसे 'विषम' के रूप में वर्णित किया जा सकता है।
यह पट और बाएं वेंट्रिकल की मुक्त दीवार दोनों को प्रभावित कर सकता है और इसे 'सममित' कहा जा सकता है।
यह केवल बाएं वेंट्रिकल की मुक्त दीवार को प्रभावित कर सकता है और इसे 'उल्टा' कहा जा सकता है, या यह दोनों वेंट्रिकल्स को प्रभावित कर सकता है और इसे 'बायवेंट्रिकुलर' कहा जा सकता है।
इसके अलावा, हृदय की मांसपेशियों का मोटा होना कुछ मामलों में वेंट्रिकल से पूरे शरीर में रक्त ले जाने वाली वाहिकाओं में रक्त के बाहर निकलने में रुकावट पैदा कर सकता है, इस मामले में इसे 'अवरोधक' कहा जाता है।
सामान्य वयस्क आबादी में आवृत्ति लगभग 1 मामलों में से 500 है, लेकिन बच्चों में इसे एक दुर्लभ बीमारी माना जाता है और इसकी आवृत्ति प्रति वर्ष 1 30 बच्चों में लगभग 000 होने का अनुमान है।
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी प्राथमिक हो सकती है (बढ़े हुए गाढ़ेपन का कोई स्पष्ट हेमोडायनामिक कारण नहीं) या अन्य कारकों या हृदय के अन्य संरचनात्मक परिवर्तनों (पुरानी धमनी उच्च रक्तचाप या वाल्वुलोपैथी) के लिए अंतर्निहित रूपों के साथ।
लगभग 60-70% पीड़ितों में, पृथक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी हमारे डीएनए जीन (आनुवंशिक रूप से निर्धारित वंशानुगत रूप) में परिवर्तन (म्यूटेशन) के कारण होता है।
एक बार आनुवंशिक कारण स्थापित हो जाने के बाद, सभी प्रथम श्रेणी के रिश्तेदारों की स्क्रीनिंग की सख्त सिफारिश की जाती है।
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले सभी बच्चे लक्षण नहीं दिखाते हैं
आमतौर पर बच्चों में किशोरावस्था तक कोई लक्षण नहीं होते हैं, लेकिन कुछ मामलों में ये लक्षण पहले दिखाई दे सकते हैं।
संभावित लक्षणों में शामिल हैं:
- सांस लेने में कठिनाई, सांस की तकलीफ और/या सांस की तकलीफ के साथ, आमतौर पर व्यायाम के दौरान;
- छाती में दर्द;
- दिल की घबराहट;
- थकान;
- चेतना का क्षणिक नुकसान (सिंकोप);
- अचानक मौत।
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का संदेह तब हो सकता है जब यह बच्चे के पहले दर्जे के रिश्तेदार को प्रभावित करता है
उपचार करने वाले बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा नियमित जांच के दौरान या इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (स्पोर्ट्स डॉक्टर का मूल्यांकन) जैसी कार्डियोलॉजिकल परीक्षाओं के दौरान भी बीमारी का संदेह हो सकता है।
एक बार बीमारी का निदान हो जाने के बाद, डॉक्टर अंतर्निहित कारण की पहचान करने के लिए जांच करेंगे।
जब हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का संदेह होता है, तो इसे अवश्य किया जाना चाहिए:
- हृदय गति, रक्तचाप, श्वसन दर, परिधीय ऑक्सीजन संतृप्ति और शरीर के तापमान का मापन;
- कार्डियोलॉजिकल परीक्षा;
- छाती का एक्स - रे;
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी);
- इकोकार्डियोग्राम;
- व्यायाम परीक्षण;
- 24 घंटे की हृदय ताल रिकॉर्डिंग (होल्टर ईसीजी);
- रक्त परीक्षण;
- आणविक आनुवंशिकी परीक्षाएं;
- कार्डिएक चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग;
- कार्डिएक कैथीटेराइजेशन, कम से कम कुछ मामलों में।
- वर्तमान में ऐसी कोई चिकित्सा नहीं है जो इस स्थिति को ठीक कर सके।
हालाँकि, हमारे पास ऐसे उपचार हैं जो इन बच्चों के लक्षणों और जीवन की गुणवत्ता को नियंत्रित और सुधार सकते हैं।
दवाएं जो दिल के न्यूरोहोर्मोनल चयापचय को नियंत्रित करती हैं और इसे आराम करने में मदद करती हैं, जिससे वेंट्रिकल रक्त से बेहतर भर जाता है;
इम्प्लांटेबल डिफिब्रिलेटर, जो अचानक मृत्यु के उच्च जोखिम वाले रोगियों में घातक अतालता को बाधित करते हैं;
सर्जरी, हृदय से रक्त के निकास को अवरुद्ध करने वाले सेप्टम के मोटे हिस्से को हटाने के लिए रोगियों की एक छोटी संख्या में आवश्यक;
हृदय प्रत्यारोपण, ऐसे मामलों में जो दुर्दम्य हैं और मानक उपचारों का जवाब नहीं देते हैं।
वर्तमान में, ऐसी कोई चिकित्सा नहीं है जो इस स्थिति को ठीक कर सके।
हालाँकि, हमारे पास ऐसे उपचार हैं जो इन बच्चों के लक्षणों और जीवन की गुणवत्ता को नियंत्रित और सुधार सकते हैं
- दवाएं जो दिल के न्यूरोहोर्मोनल चयापचय को नियंत्रित करती हैं और इसे आराम करने में मदद करती हैं, जिससे वेंट्रिकल को रक्त से बेहतर भरने की अनुमति मिलती है;
- इम्प्लांटेबल डिफिब्रिलेटर, जो अचानक मृत्यु के उच्च जोखिम वाले रोगियों में घातक अतालता को बाधित करते हैं;
- सर्जरी, हृदय से रक्त के निकास को अवरुद्ध करने वाले सेप्टम के मोटे हिस्से को हटाने के लिए रोगियों की एक छोटी संख्या में आवश्यक;
- हृदय प्रत्यारोपण, ऐसे मामलों में जो दुर्दम्य हैं और मानक उपचारों का जवाब नहीं देते हैं।
कुल मिलाकर, कई बच्चे काफी सामान्य जीवन जीते हैं, खासकर जब निदान जल्दी किया जाता है और अच्छे समय में विशिष्ट उपचार का उपयोग किया जाता है।
दीर्घकालिक पाठ्यक्रम रोग के कारणों और गंभीरता पर निर्भर करता है।
हालांकि, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले सभी बच्चों में अचानक मौत का खतरा बना रहता है।
इस कारण से, प्रतिस्पर्धी या प्रतिस्पर्धी खेल को contraindicated है क्योंकि अत्यधिक शारीरिक तनाव के तहत हेमोडायनामिक अस्थिरता का खतरा अधिक होता है।
शारीरिक गतिविधि पर प्रतिबंध केस-दर-मामला आधार पर अनुकूलित किया जाना चाहिए और उपचार करने वाले हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा अनुशंसित किया जाना चाहिए
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