न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर: एक सिंहावलोकन
न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर सभी घातक ट्यूमर का 0.5% से कम होता है
इटली में, एआईओएम के आंकड़ों के अनुसार, हर साल प्रति 4 लोगों पर 5-100,000 नए मामले सामने आते हैं, जिसमें लगभग 2,700 नए निदान होते हैं।
न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर क्या हैं?
वे दुर्लभ रोग हैं, स्थान और आक्रामकता के संदर्भ में बहुत भिन्न हैं, आमतौर पर धीमी वृद्धि की विशेषता है, जो न्यूरोएंडोक्राइन सिस्टम की कोशिकाओं से उत्पन्न होती हैं और आंत, अग्न्याशय, फेफड़े, थायरॉयड, थाइमस या अधिवृक्क ग्रंथियों जैसे विभिन्न अंगों को प्रभावित कर सकती हैं।
ये न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर कुछ जैविक विशेषताओं को साझा करते हैं जो कई मामलों में विशेषज्ञों को निदान और उपचार के लिए समान रणनीतियों का उपयोग करने की अनुमति देते हैं।
गैस्ट्रो-एंटरिक-पैनक्रिएटिक ट्रैक्ट में स्थानीयकृत न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के एक अल्पसंख्यक में खराब विभेदित, तेजी से बढ़ने वाली ट्यूमर कोशिकाएं होती हैं, जो सभी जिलों से उत्पन्न हो सकती हैं, और जिन्हें न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के अन्य रूपों की तुलना में विभेदित उपचार की आवश्यकता होती है।
न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर कामकाज में अंतर करता है, यानी विभिन्न लक्षणों के लिए जिम्मेदार हार्मोनल पदार्थों के अतिरिक्त उत्पादन को उत्तेजित करता है, और गैर-कामकाज करता है, यानी इस उत्तेजना को कम नहीं करता है।
अग्न्याशय के अंतःस्रावी ट्यूमर क्या हैं?
न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर में, जिन्हें अग्नाशयी आइलेट्स (या अग्न्याशय) के अंतःस्रावी ट्यूमर कहा जाता है, वे अग्नाशयी ट्यूमर के 5-10% खाते हैं: ये नियोप्लाज्म हैं जो अग्न्याशय में अंतःस्रावी कोशिकाओं के समुच्चय से उत्पन्न होते हैं, जहां वे स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन उत्पन्न भी हो सकते हैं। ग्रहणी में।
अन्य न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के साथ, अग्नाशयी अंतःस्रावी ट्यूमर 'कार्य' के बीच प्रतिष्ठित होते हैं, जो दुर्लभ है, और गैर-कार्यशील है, जो अधिक बार होता है।
कार्यशील अग्नाशय अंतःस्रावी ट्यूमर हैं:
- इंसुलिनोमा: यह सबसे अधिक बार होता है; यह इंसुलिन की अधिकता पैदा करता है, वह हार्मोन जो रक्त में ग्लूकोज (चीनी) के मूल्यों को नियंत्रित करता है।
- गैस्ट्रिनोमा: इस प्रकार का ट्यूमर गैस्ट्रिन पैदा करता है, एक हार्मोन जो पेट द्वारा एसिड उत्पादन को बढ़ाता है।
- ग्लूकागोनोमा: यह दुर्लभ प्रकार का ट्यूमर ग्लूकागन पैदा करता है।
- सोमैटोस्टैटिनोमा: विशेष रूप से दुर्लभ और सोमैटोस्टैटिन को गुप्त करता है।
- VIPoma: वासोएक्टिव इंटेस्टाइनल पेप्टाइड (VIP) के उत्पादन में वृद्धि का कारण बनता है, एक हार्मोन जो आंत द्वारा पानी के स्राव और अवशोषण को नियंत्रित करता है।
न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के जोखिम कारक क्या हैं?
न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर की शुरुआत और विकास से जुड़े जोखिम कारक अभी भी पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं।
हालांकि, मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 (एमईएन 1) सिंड्रोम के लिए एक मान्यता प्राप्त परिचितता है, एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार जो कई प्रकार के न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर जैसे कि अग्नाशय के कैंसर, पैराथायराइड ट्यूमर और पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर का कारण बन सकता है, अलग-अलग उत्पादन के साथ हार्मोन और परिणामी हार्मोनल सिंड्रोम।
न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के लक्षण क्या हैं?
न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के लक्षण और लक्षण कार्यशील ट्यूमर द्वारा उत्पादित हार्मोन और ट्यूमर द्रव्यमान के आकार के आधार पर भिन्न होते हैं, विशेष रूप से गैर-कार्यशील ट्यूमर में।
न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के काम करने के कारण होने वाले मुख्य लक्षण हैं:
- मधुमेह की शुरुआत
- हाइपोग्लाइकेमिया (निम्न रक्त शर्करा का स्तर)
- पित्त पथरी (पित्त पथरी)
- ग्रहणी संबंधी अल्सर
- दस्त।
विशेष रूप से, इंसुलिनोमा की विशेषता है:
- रक्त ग्लूकोस
- बेहोशी महसूस होना
- चक्कर आना
- पसीना
- क्षिप्रहृदयता
- रक्त शर्करा का स्तर कम होना।
दूसरी ओर गैस्ट्रिनोमा, पेट के अल्सर और दस्त का कारण बनता है; ग्लूकागोनोमा मधुमेह और त्वचा पर लाल चकत्ते का कारण बनता है; सोमाटोस्टेटिनोमा मधुमेह, पित्त पथरी और वसायुक्त खाद्य पदार्थों को पचाने में कठिनाई का कारण बनता है; VIPoma विपुल दस्त की विशेषता है।
न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के काम न करने के कारण होने वाले मुख्य लक्षण हैं:
- दर्द
- पीलिया
- वजन घटना
- उल्टी
न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर का निदान कैसे किया जाता है?
न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर की खोज अक्सर अन्य कारणों से या संदिग्ध लक्षणों के बाद किए गए नैदानिक परीक्षणों के दौरान होती है।
नैदानिक संदेह की पुष्टि करने के लिए, ट्यूमर के सटीक स्थान, इसके आकार और अन्य अंगों में संभावित फैलाव की पहचान करें, और मूल्यांकन करें कि क्या इसे शल्यचिकित्सा से हटाया जा सकता है, नैदानिक प्रयोगशाला परीक्षण (नैदानिक संदेह के आधार पर) और सहायक परीक्षण आवश्यक हैं, जैसे कि
- रक्त परीक्षण: विशिष्ट हार्मोन जैसे इंसुलिन, गैस्ट्रिन, ग्लूकागन, या ट्यूमर द्वारा उत्पादित अन्य पदार्थों, विशेष रूप से क्रोमोग्रानिन ए, सामान्य रूप से अंतःस्रावी ट्यूमर द्वारा उत्पादित प्रोटीन के बढ़े हुए स्तर को प्रकट कर सकता है।
- त्रिकोणीय तकनीक का उपयोग करके पेट की गणना टोमोग्राफी (सीटी): यह सटीक छवियों और जानकारी की अनुमति देता है कि ट्यूमर लिम्फ नोड्स या यकृत में फैल गया है या नहीं, यकृत के माध्यम से तीन अलग-अलग चरणों के दौरान विपरीत माध्यम के पारित होने के लिए धन्यवाद .
- पेट की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)।
- इकोएन्डोस्कोपी: गैस्ट्रिक और ग्रहणी की दीवारों के माध्यम से अग्न्याशय के सटीक दृश्य की अनुमति देता है और विश्लेषण के लिए ट्यूमर (सुई की आकांक्षा) के छोटे नमूने लेता है, एक पतली, लचीली एंडोस्कोप के लिए धन्यवाद जिससे एक छोटी अल्ट्रासाउंड जांच जुड़ी होती है, जो पेट और ग्रहणी तक पहुंचती है मुंह के माध्यम से।
- पीईटी-सीटी (सीटी फ्यूजन के साथ पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी): न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के लिए विशिष्ट रेडियोफार्मास्यूटिकल्स के विकास के लिए धन्यवाद, यह वर्तमान में इन ट्यूमर के निदान और बहाली के लिए मौलिक जांचों में से एक है। इस्तेमाल किए गए रेडियोफार्मास्युटिकल के आधार पर पीईटी-सीटी को इसमें अलग किया जा सकता है:
- एफजीडी के साथ पीईटी-सीटी: उपयोग की जाने वाली रेडियोफार्मास्युटिकल उच्च शर्करा चयापचय की विशेषता वाले ट्यूमर के घावों में जमा हो जाती है, जिससे नियोप्लाज्म की आक्रामकता के बारे में जानकारी प्रदान करना संभव हो जाता है।
- डोपामाइन के साथ पीईटी-सीटी: प्रत्येक प्रकार के ट्यूमर की चयापचय विशेषता की पहचान करने के लिए न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर द्वारा स्रावित कुछ पदार्थों के अग्रदूत का उपयोग करता है।
- गैलियम-डीओटीए-पेप्टाइड के साथ पीईटी-सीटी: एक रेडियोफार्मास्युटिकल का उपयोग करता है, जो न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर की सतह पर अक्सर प्रचुर मात्रा में मौजूद सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर्स से जुड़कर, इन नियोप्लाज्म के रिसेप्टर्स के अध्ययन की अनुमति देता है, कुछ प्रकार के उपचारों के लिए पहचान और चयन करता है। सोमैटोस्टैटिन एनालॉग रेडियोफार्मास्यूटिकल्स का उपयोग करना।
- रिसेप्टर स्किंटिग्राफी: सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर्स की उपस्थिति से न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर का पता लगाने की अनुमति देता है, लेकिन यह उन केंद्रों में अप्रचलित माना जाता है जहां गैलियम-डीओटीए के साथ पीईटी-सीटी उपलब्ध है।
- बायोप्सी: यह बाद की तारीख में जांच के लिए ट्यूमर के ऊतकों को लेना है, जो यह निर्धारित करने के लिए आवश्यक है कि यह खराब विभेदित न्यूरोएंडोक्राइन कार्सिनोमा है या नहीं।
- MEN1 सिंड्रोम के लिए आनुवंशिक विश्लेषण।
न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के उपचार क्या हैं?
उनकी विषमता को देखते हुए, न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के लिए उपचार अक्सर बहुआयामी होता है और इसमें उपचार के विभिन्न संयोजन शामिल हो सकते हैं।
विशेष रूप से:
सर्जरी
ट्यूमर को सर्जिकल रूप से हटाना पहली पसंद का उपचार है, और सबसे प्रभावी है।
विशेष रूप से, अग्न्याशय और डुओडेनम में स्थित अग्नाशयी न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर को ऑपरेशन के साथ शल्य चिकित्सा से हटाया जा सकता है जो अक्सर अग्नाशयी कार्सिनोमा के लिए किए गए कार्यों की तुलना में कम विनाशकारी होते हैं।
विशेषज्ञों के आकलन के आधार पर, न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर को हटाने के लिए की जाने वाली विभिन्न सर्जिकल तकनीकों में लेप्रोस्कोपी है, जिसमें न्यूनतम इनवेसिव दृष्टिकोण होता है जो दर्द और ऑपरेशन के बाद रहने की अवधि को कम कर सकता है।
ऑन्कोलॉजिकल उपचार
हार्मोनल थेरेपी: बीमारी की सीमा और जैविक और हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं के आधार पर, सोमैटोस्टैटिन एनालॉग (ऑक्टेरोटाईड या लैनरेओटाइड) के मासिक इंजेक्शन के साथ हार्मोनल थेरेपी प्रस्तावित की जा सकती है।
यह चिकित्सा न केवल लक्षणों को नियंत्रित करना संभव बनाती है बल्कि रोग को जीर्ण होने की अनुमति देकर उसके विकास को भी नियंत्रित करती है।
रसायन चिकित्सा: साइटोटोक्सिक कीमोथेरेपी उपचार का उपयोग निम्न-श्रेणी की उन्नत बीमारी में किया जा सकता है जो हार्मोन थेरेपी या मौखिक और / या अंतःशिरा रूप में अधिक आक्रामक हिस्टोलॉजिकल रूपों में प्रतिक्रिया नहीं करता है।
पिछले 10 वर्षों में स्वीकृत एक वैध विकल्प लक्ष्य चिकित्सा (एवरोलिमस या सुनीतिनिब) है, जैविक उपचार जो ट्यूमर द्वारा व्यक्त आणविक लक्ष्य पर कार्य करते हैं।
रेडियोथेरेपी
रेडियोमेटाबोलिक या रेडियोरिसेप्टर थेरेपी
न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर की सतह पर सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर्स के उच्च घनत्व को देखते हुए, रेडियोरिसेप्टर थेरेपी सोमैटोस्टैटिन एनालॉग दवा की क्रिया का शोषण करती है - और इस प्रकार ट्यूमर कोशिकाओं पर संबंधित रिसेप्टर्स की बहुतायत के साथ - जिसे रेडियोधर्मी हिस्से (येट्रियम या ल्यूटियम) के साथ लेबल किया जाता है। , नियोप्लाज्म पर मौजूद रिसेप्टर्स के लिए सोमाटोस्टैटिन एनालॉग के बंधन के लिए अपने 'लक्ष्य' को पहचानने में सक्षम है।
अंतःशिरा में इंजेक्ट किया गया, रेडियोफार्मास्युटिकल उन ट्यूमर कोशिकाओं को लक्षित करने में सक्षम है, जिनसे रेडियोफार्मास्युटिकल बंधे हुए हैं।
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