स्नायविक विकार: हटिंगटन रोग

By क्रिस्टियानो एंटिनो On अक्टूबर 26, 2022

हंटिंगटन रोग मस्तिष्क के विशिष्ट क्षेत्रों में स्थित मस्तिष्क कोशिकाओं (न्यूरॉन्स) के अध: पतन के कारण एक विरासत में मिला तंत्रिका संबंधी विकार है

यह वयस्कता (30-45 वर्ष की आयु के बीच) में अधिक बार शुरू होने की विशेषता है, लेकिन वास्तव में किसी भी उम्र में, बचपन से लेकर बुढ़ापे तक हो सकता है।

अपक्षयी प्रक्रिया से प्रभावित मस्तिष्क कोशिकाएं मस्तिष्क की गहरी संरचनाओं में स्थित होती हैं जिन्हें बेसल गैन्ग्लिया (विशेषकर कॉडेट न्यूक्लियस और पुटामेन) कहा जाता है, लेकिन मस्तिष्क के बाहरी हिस्से (सेरेब्रल कॉर्टेक्स) में कोशिकाएं, जो सोचने जैसे कार्यों के लिए आवश्यक हैं। धारणा और स्मृति, भी अलग-अलग डिग्री से प्रभावित होती हैं।

हनटिंग्टन रोग के लक्षण

संकेतित क्षेत्रों में न्यूरॉन्स के प्रगतिशील अध: पतन के परिणामस्वरूप विशिष्ट नैदानिक तस्वीर में अनैच्छिक आंदोलनों (नृत्य के लिए ग्रीक शब्द से कोरिया कहा जाता है), कम संज्ञानात्मक क्षमता और मनोदशा में परिवर्तन शामिल हैं।

रोग की आवृत्ति, जो विभिन्न आबादी में भिन्न होती है, 5-10/100,000 जीवित जन्म है।

रोग किस उम्र में प्रकट होता है?

लक्षणों और लक्षणों की तरह, रोग की शुरुआत की उम्र भी बहुत भिन्न होती है।

अपने सबसे क्लासिक रूप में, MH वयस्कता (35-45 वर्ष) में मुख्य रूप से अनैच्छिक आंदोलनों द्वारा विशेषता नैदानिक तस्वीर के साथ उत्पन्न होता है।

युवाओं में हंटिंगटन की बीमारी

कुछ मामलों में, हालांकि, रोग 20 वर्ष की आयु (किशोर कोरिया) से पहले प्रकट होता है, जिसमें स्कूल के प्रदर्शन में तेजी से गिरावट, लेखन में बदलाव, मोटर समस्याएं जैसे कठोरता, कंपकंपी, धीमापन और तेजी से मांसपेशियों में ऐंठन (मायोक्लोनस) शामिल हैं।

इनमें से कई लक्षण पार्किंसंस रोग में मौजूद लक्षणों के समान हैं और वयस्कता में शुरू होने वाले कोरल लक्षणों से स्पष्ट रूप से भिन्न हैं।

किशोर कोरिया वयस्कता की तुलना में कहीं अधिक तेजी से प्रगति करता प्रतीत होता है।

अंत में, कुछ व्यक्ति 55 वर्ष की आयु (देर से कोरिया) के बाद रोग प्रकट कर सकते हैं।

हनटिंग्टन रोग से पीड़ित व्यक्ति कितने समय तक जीवित रहता है?

अंतर्राष्ट्रीय साहित्य 10 से 30 वर्ष तक के पीड़ितों के जीवित रहने के आंकड़ों की रिपोर्ट करता है।

जाहिर है, ये आंकड़े केवल एक सामान्य संदर्भ के रूप में देखे जाने के लिए हैं, क्योंकि इन सभी पीड़ितों के लिए, पैथोलॉजी के बावजूद, चरम व्यक्तिगत परिवर्तनशीलता शुरुआत की उम्र और व्यक्तिगत शारीरिक स्थितियों और अंत में, दोनों से जुड़ी हुई है। जीवन का तरीका और उपलब्ध देखभाल की गुणवत्ता।