Parinaud's syndrome (सेटिंग सन सिंड्रोम): कारण, लक्षण, निदान, उपचार
Parinaud's syndrome (उच्चारण 'Parinò syndrome') एक तंत्रिका संबंधी विकार है जो मस्तिष्क के मध्य भाग की छत में घाव के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप आँखों को ऊपर और नीचे ले जाने में असमर्थता होती है।
Parinaud syndrome नेत्र गति असामान्यताओं और पुतली की शिथिलता के समूह से संबंधित है और - वेबर सिंड्रोम, बेहतर अनुमस्तिष्क धमनी सिंड्रोम, बेनेडिक्ट सिंड्रोम, नीलसन सिंड्रोम और नोथनागेल सिंड्रोम के साथ - वैकल्पिक मिडब्रेन सिंड्रोम में से एक है। Parinaud's syndrome को 'सन-सेटिंग सिंड्रोम' भी कहा जाता है, लेकिन इसे सनडाउन सिंड्रोम से अलग किया जाना चाहिए।
Parinaud syndrome का नाम फ्रांसीसी चिकित्सक हेनरी Parinaud (1844-1905) के नाम पर रखा गया है, जिन्होंने पहली बार 19 वीं शताब्दी के उत्तरार्ध में इसका वर्णन किया था। परिनौद को फ्रांसीसी नेत्र विज्ञान का जनक माना जाता है।
Parinaud के सिंड्रोम के संप्रदाय
Parinaud's syndrome को dorsal midbrain syndrome भी कहा जाता है, सन सिंड्रोम की स्थापना या, विस्तार से, सूर्य की घटना को सेट करना, सन साइन सेट करना या सन साइन को कम करना।
अंग्रेजी में इसे डॉर्सल मिडब्रेन सिंड्रोम, वर्टिकल गेज़ पाल्सी, अपवर्ड गेज़ पाल्ज़ी, सनसेट साइन, सेटिंग-सन साइन, सन-सेटिंग साइन, सन-सेटिंग सिंड्रोम, सनसेट आई साइन या सेटिंग-सूर्य घटना कहा जाता है।
Parinaud's syndrome की महामारी विज्ञान
पीनियल ग्रंथि या मिडब्रेन में ब्रेन ट्यूमर वाले युवा रोगियों में यह रोग सबसे अधिक प्रचलित है: पीनियलोमा (इंट्राक्रानियल गेर्नोमास) इस सिंड्रोम का उत्पादन करने वाले सबसे आम घाव हैं।
मल्टीपल स्केलेरोसिस के साथ 20 और 30 के दशक में महिलाओं में भी यह बीमारी आम है एक अन्य श्रेणी जो अक्सर पेरिनॉड सिंड्रोम से प्रभावित होती है, ऊपरी ब्रेनस्टेम स्ट्रोक के बाद पुराने रोगी होते हैं।
Parinaud के सिंड्रोम के कारण
Parinaud का सिंड्रोम एक घाव के कारण होता है, या तो प्रत्यक्ष (जैसे इस्केमिक क्षति) या अप्रत्यक्ष (जैसे संपीड़न) मिडब्रेन (ब्रेनस्टेम के ऊपरी भाग) की छत पर, विशेष रूप से रोस्ट्रल इंटरस्टीशियल न्यूक्लियस में ऊर्ध्वाधर टकटकी केंद्र के संपीड़न के कारण होता है। औसत दर्जे का अनुदैर्ध्य प्रावरणी, ओकुलोमोटर (कपाल तंत्रिका III की उत्पत्ति) और एडिंगर-वेस्टफाल नाभिक से सटे बेहतर कोलिकुलस सहित।
इस घाव के कारण आंखें ऊपर और नीचे जाने की क्षमता खो देती हैं।
यह घाव निम्न कारणों से हो सकता है:
- इस्केमिक या रक्तस्रावी सेरेब्रल स्ट्रोक,
- मध्य मस्तिष्क रक्तस्राव,
- लैमिना क्वाड्रिजेमिना को प्रभावित करने वाले नियोप्लाज्म,
- पीनियलोमा,
- प्रतिरोधी जलशीर्ष,
- सिस्टीसर्कोसिस,
- टोक्सोप्लाज़मोसिज़,
- मल्टीपल स्क्लेरोसिस,
- धमनीशिरा संबंधी विकृतियाँ।
किसी भी अन्य संपीड़न, इस्किमिया या मिडब्रेन को नुकसान सिंड्रोम को जन्म दे सकता है, जिसमें शामिल हैं: आघात और ब्रेनस्टेम से संबंधित संक्रमण।
पोस्टीरियर फोसा के नियोप्लाज्म और विशाल एन्यूरिज्म भी मिडब्रेन सिंड्रोम से जुड़े हुए हैं।
वर्टिकल सुपरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोप्लेजिया भी चयापचय संबंधी विकारों से जुड़ा हुआ है, जैसे कि नीमन-पिक की बीमारी, विल्सन की बीमारी, बिलीरुबिन एन्सेफेलोपैथी (कर्निटरो) और बार्बिट्यूरेट ओवरडोज।
Parinaud के सिंड्रोम की मुख्य विशेषताएं हैं:
- ऊपर की ओर और - द्विपक्षीय घावों के मामले में - नीचे की ओर टकटकी पक्षाघात,
- अभिसरण रेक्टस निस्टागमस;
- अभिसरण की कमी;
- फैली हुई पुतलियाँ (लगभग 6 मिमी) जो प्रकाश के प्रति खराब प्रतिक्रिया करती हैं, लेकिन आवास के लिए बेहतर (प्रकाश के पास पृथक्करण)।
- कोलियर का चिन्ह मौजूद है और आर्गिल रॉबर्टसन का चिन्ह मौजूद हो सकता है।
- प्रकाश-आवास पृथक्करण के साथ पुतलियाँ मायड्रायटिक या सामान्य होती हैं।
- द्विपक्षीय पेपिल्डेमा अक्सर मौजूद होता है।
यह विकार, विशेष रूप से टकटकी पक्षाघात के संबंध में, प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी से अलग होना मुश्किल है।
निदान
निदान इतिहास और वस्तुनिष्ठ परीक्षा पर आधारित है।
पुष्टि इमेजिंग द्वारा की जा सकती है, जैसे कि सीटी या एमआरआई।
सिंड्रोम का आमतौर पर एक आंख या न्यूरोलॉजिकल परीक्षा के दौरान निदान किया जाता है।
Parinaud के सिंड्रोम के लिए उपचार
उपचार मुख्य रूप से पृष्ठीय मध्यमस्तिष्क घाव के अपस्ट्रीम कारण पर निर्देशित होता है।
शारीरिक घावों या इस सिंड्रोम के अन्य कारणों को बाहर करने के लिए न्यूरोइमेजिंग सहित एक संपूर्ण परीक्षा आवश्यक है।
निचले रेक्टस के द्विपक्षीय मंदी के साथ दृष्टिगत रूप से महत्वपूर्ण ऊपर की ओर पक्षाघात को कम किया जा सकता है।
इस प्रक्रिया से प्रत्यावर्तन निस्टागमस और अभिसरण गति में भी सामान्यतः सुधार होता है।
रोग का निदान
Parinaud's syndrome वाले रोगियों में नेत्र समारोह में आम तौर पर महीनों में धीरे-धीरे सुधार होता है, विशेष रूप से अपस्ट्रीम प्रेरक कारक के समाधान के साथ, हालांकि यह हमेशा संभव नहीं होता है क्योंकि कुछ घावों के परिणामस्वरूप स्थायी तंत्रिका क्षति होती है; शुरुआत के बाद पहले 3-6 महीनों के बाद निरंतर समाधान दुर्लभ है।
वेंट्रिकुलो-पेरिटोनियल शंट लगाने के बाद इंट्राक्रैनील दबाव के सामान्यीकरण के बाद तेजी से समाधान की सूचना मिली है।
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