बाएं वेंट्रिकल की विकृति: पतला कार्डियोमायोपैथी
डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी हृदय की एक बीमारी है जिसमें बायां वेंट्रिकल, जो रक्त को परिसंचरण में पंप करता है, बड़ा हो जाता है और सामान्य रूप से सिकुड़ या छोटा नहीं हो सकता है।
फैली हुई कार्डियोमायोपैथी हृदय की मांसपेशियों की एक बीमारी है जिसमें बाएं वेंट्रिकल, हृदय कक्ष जो रक्त को परिसंचरण में पंप करता है, बढ़ जाता है और सामान्य रूप से अनुबंध या छोटा करने में विफल रहता है।
इसका मतलब है कि प्रत्येक दिल की धड़कन के लिए, हृदय सामान्य से कम रक्त परिसंचरण में भेजता है।
'फैला हुआ' शब्द आकार और गुहाओं में वृद्धि को इंगित करता है, अक्सर अनुबंध करने की कम क्षमता के साथ।
सामान्य वयस्क आबादी में आवृत्ति 1 मामलों में लगभग 2500 है, लेकिन बच्चों में इसे एक दुर्लभ बीमारी माना जाता है और बाल चिकित्सा आयु में इसकी वार्षिक आवृत्ति प्रति वर्ष प्रति 0.57 व्यक्तियों पर 100,000 मामले हैं।
पतला कार्डियोमायोपैथी प्राथमिक हो सकता है (वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन के लिए एक स्पष्ट हेमोडायनामिक कारण के बिना), अन्य कारकों के कारण या हृदय के संरचनात्मक परिवर्तनों के कारण
कई मामलों में, अलग-थलग फैला हुआ कार्डियोमायोपैथी हमारे डीएनए जीन (आनुवंशिक रूप से निर्धारित रूपों) में परिवर्तन (म्यूटेशन) के कारण होता है।
यह रोग विभिन्न जीनों की एक बड़ी संख्या में उत्परिवर्तन के कारण हो सकता है।
वर्तमान में, लगभग 60 प्रतिशत प्रभावित व्यक्तियों में आनुवंशिक आधार की पहचान करना संभव है।
मायोकार्डिटिस के परिणामस्वरूप फैली हुई कार्डियोमायोपैथी हो सकती है
यह हृदय की मांसपेशियों में एक भड़काऊ परिवर्तन है, जो अक्सर वायरल संक्रमण के कारण होता है।
फैली हुई कार्डियोमायोपैथी वाले सभी बच्चे लक्षण नहीं दिखाते हैं।
रोग का एक पुराना और तीव्र चरण है।
लक्षणों की उपस्थिति बच्चे के जीवन स्तर पर निर्भर हो सकती है और हमेशा अंतर्निहित बीमारी की गंभीरता को नहीं दर्शाती है।
फैली हुई कार्डियोमायोपैथी के संभावित लक्षणों में शामिल हैं:
- अन्य बच्चों की तुलना में कम व्यायाम सहनशीलता, सांस लेने में कठिनाई, सांस की तकलीफ और/या सांस की तकलीफ के साथ;
- शिशुओं और छोटे बच्चों में सबसे अधिक बार-बार प्रकट होने वाले भोजन में कमी, अत्यधिक पसीने के साथ भोजन के दौरान डिस्पेनिया, हाइपो- या अतिसक्रियता है;
- बहुत कम बार-बार: दिल की धड़कन और / या बेहोशी (अचानक, चेतना का क्षणिक नुकसान)
जब फैली हुई कार्डियोमायोपैथी का संदेह होता है, तो कई विशेषज्ञों की एक टीम द्वारा बच्चे की देखभाल की जानी चाहिए
निदान के लिए आवश्यक जांच में शामिल हैं:
- हृदय गति, रक्तचाप, श्वसन दर, परिधीय ऑक्सीजन संतृप्ति और शरीर के तापमान का मापन;
- दिल के गुदाभ्रंश के साथ कार्डिएक परीक्षण और दिल की विफलता के लक्षणों का पता लगाना (पैरों की सूजन या सूजन, नसों और यकृत की सूजन और कभी-कभी असामान्य हृदय ताल);
- छाती का एक्स - रे;
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी);
- इकोकार्डियोग्राम;
- कार्डियोपल्मोनरी परीक्षण या व्यायाम इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम;
- 24 घंटे के लिए हृदय ताल की रिकॉर्डिंग (होल्टर ईसीजी);
- रक्त परीक्षण;
- कार्डिएक चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग;
- कभी-कभी कार्डियक कैथीटेराइजेशन;
- अन्य जांच विशिष्ट नैदानिक तस्वीर के आधार पर निर्धारित की जा सकती है।
संदिग्ध वंशानुगत संचरण के मामले में, एक गहन आनुवंशिक जांच (जब प्रभावित रिश्तेदार में जीन दोष की पहचान की गई है) जिम्मेदार जीन उत्परिवर्तन का पता लगाने के लिए उपयोगी हो सकता है, संभवतः इसके नैदानिक अभिव्यक्ति से पहले भी।
वर्तमान में ऐसी कोई चिकित्सा नहीं है जो इस बीमारी को ठीक करना संभव बनाती है।
हालांकि, ऐसे उपचार हैं जो हृदय क्रिया को नियंत्रित और बहाल कर सकते हैं, लक्षणों को काफी कम कर सकते हैं और इन बच्चों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकते हैं:
- फैली हुई कार्डियोमायोपैथी का उपचार प्राथमिक रूप से और शुरू में चिकित्सा है और बहुत जटिल है;
- चयनित और चरम मामलों में, कृत्रिम हृदय के साथ यांत्रिक सहायता का संकेत दिया जा सकता है;
- रोग के अंतिम चरण में, हृदय प्रत्यारोपण आवश्यक है।
बढ़े हुए कार्डियोमायोपैथी का पूर्वानुमान अलग-अलग मामलों में अलग-अलग होता है, जो लक्षणों के बिगड़ने और/या बढ़ने पर निर्भर करता है।
चिकित्सा उपचार आम तौर पर लक्षणों को नियंत्रित कर सकता है और रोगियों को महीनों या वर्षों तक सक्रिय रहने की अनुमति देता है।
प्रमुख पहलू नैदानिक तस्वीर की आवधिक निगरानी है।
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