प्रसव पूर्व विकृति, जन्मजात हृदय दोष: पल्मोनरी एट्रेसिया
पल्मोनरी एट्रेसिया एक रुकावट है जो फेफड़ों में रक्त को ऑक्सीजन युक्त होने से रोकती है। जन्म से पहले इसका निदान किया जाना चाहिए और सर्जिकल हस्तक्षेपों की एक श्रृंखला के साथ इसे ठीक किया जाना चाहिए
पल्मोनरी एट्रेसिया पल्मोनरी वाल्व का जन्मजात हृदय दोष है (जन्म के समय मौजूद)
वाल्व फेफड़ों को निर्देशित रक्त को दाएं वेंट्रिकल से बाहर निकलने की अनुमति देने का कार्य करता है।
इस बीमारी में, फुफ्फुसीय वाल्व पूरी तरह से बंद हो सकता है (पूर्ण एट्रेसिया) या लगभग पूरी तरह से बंद (गंभीर फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस)।
पल्मोनरी एट्रेसिया के दो रूप हैं
वे दो पूरी तरह से अलग बीमारियों का गठन करते हैं जिनके लिए अलग-अलग उपचार विधियों की भी आवश्यकता होती है:
- एक अक्षुण्ण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ पल्मोनरी एट्रेसिया;
- इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट के साथ पल्मोनरी एट्रेसिया।
अंतर्गर्भाशयी जीवन में, हमारे पास उपलब्ध आंकड़ों के अनुसार, यह विसंगति आमतौर पर बच्चे के विकास को बाधित नहीं करती है क्योंकि यह नाल है जो फेफड़ों के बजाय शरीर को आवश्यक ऑक्सीजन की आपूर्ति करती है।
एक छिद्र (फोरामेन ओवले) के माध्यम से हृदय के दाहिने हिस्से में प्रवेश करने वाला रक्त दाएं अलिंद से बाएं आलिंद में जाता है, फिर बाएं निलय में जाता है और वहां से इसे महाधमनी के माध्यम से शरीर के बाकी हिस्सों में पंप किया जा सकता है।
हालाँकि, चूंकि यह सामान्य मार्ग (दाएं वेंट्रिकल, फिर वाल्व और पल्मोनरी धमनी, फिर फेफड़े) के माध्यम से फेफड़ों तक नहीं पहुंच सकता है, रक्त उन तक डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से पहुंचता है, एक पोत जो महाधमनी को फुफ्फुसीय धमनी से जोड़ता है।
यह संरचना गर्भ में विकास के दौरान आवश्यक होती है और आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद बंद हो जाती है।
इसलिए, यदि जीवन के पहले कुछ मिनटों में बच्चे को ऐसी दवा नहीं मिलती है जो डक्टस आर्टेरियोसस को विकृत - खुला - (प्रोस्टाग्लैंडिंस, अंतःशिरा) रखती है, तो फेफड़ों से रक्त के प्रवाह में विफलता घातक हो सकती है।
यही कारण है कि फुफ्फुसीय गतिभंग एक नवजात आपात स्थिति है
इसलिए यह आवश्यक है कि निदान जल्दी किया जाए: प्रसव पूर्व निदान प्रसव के लिए सबसे सुरक्षित संभावित तैयारी की अनुमति देता है और इस प्रकार आवश्यक उपचार को प्रशासित करने में खतरनाक देरी से बचा जाता है।
बरकरार वेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ पल्मोनरी एट्रेसिया
जब कोई इंटरवेंट्रिकुलर दोष (DIV) नहीं होता है - दीवार में एक गठन दोष, या सेप्टम, दो वेंट्रिकल को अलग करता है - सही वेंट्रिकल जन्म से पहले ही थोड़ा रक्त प्रवाह प्राप्त करता है और इसका विकास बिगड़ा हो सकता है।
कुछ शर्तों के तहत (ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता की अनुपस्थिति), दायां वेंट्रिकल आमतौर पर बहुत छोटा होता है और जन्म के बाद अपना कार्य करने के लिए उपयुक्त नहीं होता है, यानी फेफड़ों में रक्त पंप करने के लिए।
यह रूप सबसे गंभीर है।
हालांकि, अन्य मामलों में, उदाहरण के लिए जब प्रमुख ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता मौजूद होती है, तो वेंट्रिकल अच्छी तरह से विकसित या बोर्डलाइन (मात्रा में कम लेकिन पूरी तरह से नहीं) हो सकता है।
इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट के साथ पल्मोनरी एट्रेसिया
जब इंटरवेंट्रिकुलर दोष मौजूद होता है, जो दो वेंट्रिकल्स के बीच रक्त के आदान-प्रदान की अनुमति देता है, तो सही वेंट्रिकल आमतौर पर अच्छी तरह से विकसित होता है।
इस रूप में, हालांकि, फुफ्फुसीय धमनियों के हाइपोप्लेसिया (कम विकास) की अलग-अलग डिग्री तब तक हो सकती हैं जब तक कि वे बहुत छोटे या गैर-मौजूद न हों।
बाद के मामले में, प्रणालीगत-फुफ्फुसीय संपार्श्विक या एमएपीसीए (प्रमुख महाधमनी-फुफ्फुसीय संपार्श्विक धमनियों के लिए संक्षिप्त नाम) नामक फुफ्फुसीय प्रवाह के अतिरिक्त स्रोत बनते हैं। ये वाहिकाएँ धमनी परिसंचरण से फेफड़ों तक रक्त ले जाती हैं और कई हो सकती हैं, छाती में एक अत्याचारी और परिवर्तनशील पाठ्यक्रम होता है।
यह प्रपत्र एकमात्र ऐसा है जो नवजात आपातकाल का प्रतिनिधित्व नहीं करता है।
जन्म के तुरंत बाद दिखाई देंगे लक्षण
इनमें शामिल हो सकते हैं:
- सायनोसिस (रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा कम होने के कारण त्वचा का नीला या भूरा पड़ना);
- तेजी से सांस लेना या सांस की तकलीफ;
- भोजन करने में कठिनाई।
जब डॉक्टर को पल्मोनरी एट्रेसिया का संदेह होता है, तो शिशु को बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजी केंद्र भेजा जाता है।
निदान की पुष्टि करने के लिए हृदय रोग विशेषज्ञ के पास अपने निपटान में कई साधन हैं।
इनमें से, इकोकार्डियोग्राम वह है जो उसे निदान की पुष्टि करने की अनुमति देता है।
इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) और छाती का एक्स-रे महत्वपूर्ण डेटा जोड़ सकते हैं।
पल्स ऑक्सीमेट्री बच्चे के रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा को इंगित करता है। कुछ मामलों में, फुफ्फुसीय धमनियों की शारीरिक रचना और फुफ्फुसीय प्रवाह (एमएपीसीए) के किसी भी अतिरिक्त स्रोत को परिभाषित करने के लिए कंट्रास्ट-एन्हांस्ड कंप्यूटेड टोमोग्राफी या कार्डियक कैथीटेराइजेशन जैसी अन्य परीक्षाएं आवश्यक हैं।
आज, भ्रूण इकोकार्डियोग्राम के लिए गर्भावस्था के दौरान भी पल्मोनरी एट्रेसिया का निदान करना संभव है
जब स्त्री रोग विशेषज्ञ को इस हृदय रोग का संदेह होता है, तो वह गर्भवती महिला को एक विशेष बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजी केंद्र में भेजती है, जहां बाल रोग विशेषज्ञ निदान की पुष्टि करता है, माता-पिता को बीमारी का महत्व और जन्म के बाद के जीवन के प्रभाव के साथ-साथ उपचार के बारे में बताता है। विकल्प।
अजन्मे बच्चे का जन्म स्तर II-III केंद्र में होना चाहिए और उचित उपचार के लिए बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजी और कार्डियक सर्जरी केंद्र में जन्म के समय स्थानांतरित किया जाना चाहिए।
भ्रूण निदान उचित उपचार शुरू करने में देरी को कम करता है और इन युवा रोगियों के अस्तित्व में सुधार करता है।
पल्मोनरी एट्रेसिया का उपचार आवश्यक रूप से सर्जिकल या इंटरवेंशनल है
बहुत बार, जीवन के पहले वर्षों में, एक से अधिक सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।
कुछ बच्चे के जीवन के पहले दिनों या हफ्तों में और अन्य बाद में किए जाते हैं।
पल्मोनरी एट्रेसिया (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ या बिना) के दोनों रूपों में, जन्म के समय अंतःशिरा प्रोस्टाग्लैंडिंस का प्रशासन बच्चे के अस्तित्व के लिए आवश्यक है (एमएपीसीए के रूप में छोड़कर)।
इस बिंदु पर, रोग के प्रकार के आधार पर उपचार बदलता है।
कैसे बरकरार सेप्टल लंग एट्रेसिया का इलाज किया जाता है
आज तक, इस बीमारी के प्रारंभिक उपचार के लिए कई रणनीतियाँ हैं।
एक या दूसरे का उपयोग विशिष्ट संस्करण और ऑपरेटरों के अनुभव पर निर्भर करता है।
यदि सही वेंट्रिकल अच्छी तरह से बना हुआ है, या यह माना जाता है कि यह भविष्य में पर्याप्त रूप से बढ़ने में सक्षम होगा और अपने पंप फ़ंक्शन को पूरी तरह से निष्पादित करेगा, प्रक्रियाओं को अकेले या एक चर संयोजन में किया जा सकता है, जो हृदय के कामकाज को बनाए रखता है दो अलग-अलग वेंट्रिकल्स (बाइवेंट्रिकुलर सर्कुलेशन) के साथ:
- एक गुब्बारे के साथ वाल्व खोलना (वाल्वुलोटॉमी) या रेडियोफ्रीक्वेंसी के साथ निकालना: यह कार्डियक कैथीटेराइजेशन द्वारा किया जाता है, एक ऐसी प्रक्रिया जिसमें हृदय तक पहुंचने के लिए शरीर की नसों या धमनियों के माध्यम से कैथेटर डाले जाते हैं। लक्ष्य एट्रेसिक वाल्व के केंद्र में एक छोटा छेद बनाना है और फिर एक गुब्बारे के साथ इसके पत्रक खोलना है;
- डक्टस आर्टेरियोसस में स्टेंट का प्लेसमेंट: स्टेंट एक छोटी वायर मेश ट्यूब होती है जो डक्टस आर्टेरियोसस को खुला रखती है। स्टेंट प्लेसमेंट कार्डिएक कैथीटेराइजेशन के माध्यम से भी किया जाता है और इसे वाल्व ओपनिंग (पिछला बिंदु) के साथ जोड़ा जा सकता है;
- प्रणालीगत-फुफ्फुसीय शंट और दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह का चौड़ा होना: यह एक शल्य प्रक्रिया है जो महाधमनी से उत्पन्न होने वाली धमनियों में से एक और फुफ्फुसीय धमनी (शंट) के बीच सिंथेटिक सामग्री की एक छोटी ट्यूब (सबसे आम) का उपयोग करके काम करती है। उदाहरण को ब्लालॉक-टॉसिग शंट या बीटी शंट कहा जाता है), फुफ्फुसीय वाल्व खोलना और आसपास के क्षेत्र को चौड़ा करना। इस प्रक्रिया में कुछ वर्षों के बाद शंट को हटाना या बंद करना शामिल है (कार्डियक कैथीटेराइजेशन द्वारा) और युवा वयस्कता में या तो शल्य चिकित्सा द्वारा या पर्क्यूटेनियस रूप से एक नया पल्मोनरी वाल्व लगाया जाता है।
दूसरी ओर, यदि दायां निलय इतना छोटा है कि वह अपना पंपिंग कार्य नहीं कर सकता है, तो हृदय को केवल बाएं वेंट्रिकल के साथ महाधमनी में ऑक्सीजन युक्त रक्त पंप करके संचालित करना आवश्यक है; पूरे शरीर में नसों से आने वाला रक्त दाएं वेंट्रिकल (मोनोवेंट्रिकुलर सर्कुलेशन) से गुजरे बिना फेफड़ों तक पहुंच जाएगा।
यह एक अस्थायी उपाय है जिसके लिए जीवन के पहले कुछ वर्षों (चरण III) में कम से कम तीन सर्जरी की आवश्यकता होती है:
- पहले, जीवन के पहले दिनों में, प्रणालीगत-फुफ्फुसीय शंट (चरण I, ऊपर देखें) का निर्माण होता है;
- दूसरी प्रक्रिया, ग्लेन की द्विदिशीय खोखली-फुफ्फुसीय सम्मिलन, जिसमें सर्जन रक्त वाहिका को जोड़ता है जो शरीर के ऊपरी हिस्से (सुपीरियर वेना कावा) से रक्त को फुफ्फुसीय धमनी में एकत्र करता है। यह प्रक्रिया आम तौर पर 4 से 6 महीने की उम्र (द्वितीय चरण) के बीच की जाती है और रक्त में ऑक्सीजन संतृप्ति सामान्य से लगभग 85% कम रहती है;
- तीसरे में, फॉन्टन सर्जरी, जो आमतौर पर तब की जाती है जब बच्चा 2 या 3 साल का होता है, सर्जन उस रक्त वाहिका को जोड़ देगा जो शरीर के निचले हिस्से (इन्फीरियर वेना कावा) से रक्त एकत्र करती है। यह ऑक्सीजन स्तर को 99% (चरण III) में बहाल करने में कार्य करता है।
बॉर्डरलाइन राइट वेंट्रिकल के मामले में, डेढ़ वेंट्रिकल की मरम्मत की जा सकती है, जिसमें ग्लेन की द्विदिश केबल-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसिस (दो अंगों के बीच संबंध) (ऊपर देखें) शामिल है।
यह अंतिम प्रक्रिया हो सकती है यदि बच्चे के दिल में सही वेंट्रिकल काफी बड़ा है और फॉन्टन प्रक्रिया की आवश्यकता नहीं है, इस प्रकार इस मामले में होने वाली दीर्घकालिक समस्याओं की संभावना कम हो जाती है।
यह अंतर्गर्भाशयी जीवन में फुफ्फुसीय वाल्व एंजियोप्लास्टी का उल्लेख करने योग्य है
दुनिया में केवल कुछ केंद्रों में और केवल सावधानीपूर्वक चयनित मामलों में ही इस प्रक्रिया को करना संभव है, जिसका उद्देश्य सही वेंट्रिकल के विकास में सुधार करना है।
जोखिम नगण्य नहीं हैं और सफलता की संभावना कई कारकों पर निर्भर करती है जिनकी जांच केस-दर-मामला आधार पर की जानी चाहिए।
यह याद रखना चाहिए कि यह हस्तक्षेप उपर्युक्त प्रक्रियाओं को प्रतिस्थापित नहीं करता है, जो रोग के प्रकार के आधार पर जन्म के बाद भी आवश्यक हो सकता है।
इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ फुफ्फुसीय गतिभंग का इलाज कैसे किया जाता है
फुफ्फुसीय धमनियों की शारीरिक रचना और MAPCAS की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर विभिन्न उपचार पथ हैं।
यदि फुफ्फुसीय धमनियां अच्छी तरह से विकसित हैं, तो जीवन के पहले कुछ दिनों में कार्डियक कैथीटेराइजेशन या सिस्टमिक-फुफ्फुसीय शंट के सर्जिकल प्लेसमेंट के माध्यम से डक्टस आर्टेरियोसस में स्टेंट लगाना संभव है।
इसके बाद, लगभग 3-6 महीने की उम्र में, सुधारात्मक सर्जरी की जा सकती है, जिसमें वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद करना और दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह की शारीरिक रचना के आधार पर, दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक प्रोस्थेटिक वाल्व कंड्यूट रखना शामिल है। या फुफ्फुसीय वाल्व को खोलना और आसपास के क्षेत्र को बढ़ाना (ट्रांस-एनुलर पैच)।
यदि, दूसरी ओर, पल्मोनरी धमनियां हाइपोप्लास्टिक या अनुपस्थित हैं और एमएपीसीए मौजूद हैं, तो सर्जन को नई पल्मोनरी धमनियों (यूनिफोकलाइजेशन) बनाने के लिए इन सभी को जोड़ना होगा, इंटरवेंट्रिकुलर दोष को बंद करना होगा और पल्मोनरी धमनियों के बीच एक नाली डालनी होगी। और सही वेंट्रिकल।
इन तीन चरणों को करने का समय और क्रम अलग-अलग मामलों में भिन्न होता है और इसमें शामिल हो सकते हैं:
- शंट का अस्थायी प्लेसमेंट;
- समय के साथ कई हस्तक्षेप लड़खड़ा गए, आमतौर पर 6 महीने से लेकर जीवन के पहले कुछ वर्षों तक;
- इंटरवेंशन के बीच कंप्यूटेड टोमोग्राफी या कार्डियक कैथीटेराइजेशन जैसे इंटरमीडिएट डायग्नोस्टिक और/या इंटरवेंशनल जांच का उपयोग।
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