लांग क्यूटी सिंड्रोम एक दुर्लभ अनुवांशिक विकार है जो घातक अतालता पैदा कर सकता है। उपचार बीटा-ब्लॉकर दवाओं के उपयोग पर आधारित है

लांग क्यूटी सिंड्रोम एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार है (सामान्य आबादी में 1 व्यक्तियों में से 2000) क्यूटी अंतराल नामक एक अंतराल के इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर एक लम्बाई की विशेषता है (वह समय जिसमें हृदय एक संकुचन के बाद 'रिचार्ज' होता है) और, इसलिए, घातक अतालता की संभावित घटना से।

घातक अतालता धड़कन, बेहोशी और अचानक मौत का कारण बन सकती है।

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लांग क्यूटी सिंड्रोम दिल की विद्युत स्थिरता में शामिल कुछ प्रोटीनों के आनुवंशिक रूप से आधारित परिवर्तन के कारण होता है

आज तक, कुल सत्रह जीनों की पहचान की जा चुकी है, जो परिवर्तित होने पर रोग का कारण बन सकते हैं।

पाए गए विभिन्न रूपों में एक प्रगतिशील संख्या होती है और 1, 2 और 3 रूपों को सबसे पहले खोजा जाता है क्योंकि वे सबसे अधिक बार होते हैं।

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विशिष्ट घटनाएँ जो जीवन-धमकाने वाले अतालता को ट्रिगर करती हैं, उन्हें लंबे क्यूटी सिंड्रोम के तीन मुख्य आनुवंशिक रूपों के लिए जाना जाता है:

टाइप 1 बीमारी वाले रोगियों में, सबसे बड़ा अनुवांशिक उपसमूह, अधिकांश कार्डियक एपिसोड जो खेल गतिविधि के दौरान मृत्यु का कारण बन सकते हैं;

टाइप 2 रोग वाले रोगी विशेष रूप से भावनाओं और अचानक शोर के प्रति संवेदनशील होते हैं, जैसे कि टेलीफोन या अलार्म घड़ी की घंटी बजना।

इसके अलावा, प्रसवोत्तर अवधि में महिलाओं को अधिक जोखिम होता है;

टाइप 3 वाले मरीजों में आराम या नींद के दौरान अधिक बार एपिसोड होते हैं।

लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले सभी रोगियों में, क्यूटी अंतराल को और अधिक लंबा करने में सक्षम दवाओं के प्रशासन से बचा जाना चाहिए, जिससे जीवन-धमकाने वाले अतालता की शुरुआत हो सकती है।

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लॉन्ग क्यू टी सिंड्रोम का उपचार उन दवाओं के उपचार पर आधारित है जो हृदय को शारीरिक या मनोवैज्ञानिक तनाव से बचाती हैं, तथाकथित बीटा-ब्लॉकर्स

कुछ मामलों में, बीटा-ब्लॉकर्स को मेक्सिलेटिन (टाइप 2 या टाइप 3 रूपों में) के साथ जोड़ा जा सकता है और इस प्रकार यह रोग के लक्षणों को रोकने में अधिक प्रभावी साबित होता है।

कभी-कभी, कुछ बहुत गंभीर रोगियों में, पेसमेकर या कार्डियक जैसे उपकरण वितंतुविकंपनित्र प्रत्यारोपित किया जाता है, जो दिल की धड़कन को नियंत्रित करने और कार्डियक अरेस्ट की स्थिति में जान बचाने में मदद करता है।

स्वचालित डीफिब्रिलेटर इम्प्लांटेशन से पहले भी इस्तेमाल किया जाने वाला एक अन्य अभ्यास थोरैकोस्कोपी (हृदय की धड़कन को नियंत्रित करने वाली नसों पर सर्जरी) के माध्यम से गैंग्लियोस्टेलेक्टोमी छोड़ दिया जाता है।

चल रहे शोध भविष्य में रोगग्रस्त जीन को संशोधित और सामान्य करने की अनुमति देंगे।