रेटिनोब्लास्टोमा: लक्षण, कारण, उपचार
रेटिनोब्लास्टोमा क्या है? यह आंख का ट्यूमर है, जो रेटिना की कोशिकाओं से विकसित होता है। दृष्टि में रेटिना बहुत महत्वपूर्ण है क्योंकि इसकी तंत्रिका कोशिकाओं का उपयोग दृश्य संकेतों को देखने के लिए किया जाता है।
यह आंख के अंदर स्थित एक झिल्ली है।
आंखों के विकास के प्रारंभिक चरणों के दौरान, रेटिनोब्लास्ट्स, रेटिनल कोशिकाओं के पूर्ववर्ती, परिपक्व रेटिना बनाने वाली कोशिकाओं को गुणा और उत्पन्न करते हैं।
इस समय, हालांकि शायद ही कभी, ऐसा हो सकता है कि रेटिनोब्लास्ट अनियमित रूप से, नियंत्रण से बाहर और बिना परिपक्व हुए, एक ट्यूमर को जन्म दे।
रेटिनोब्लास्टोमा इसलिए बच्चों में हो सकता है।
रेटिनोब्लास्टोमा के लक्षण
ल्यूकोकोरिया रेटिनोब्लास्टोमा का मुख्य खतरनाक लक्षण है।
यह पुतली में एक सफेद प्रतिवर्त है।
आम तौर पर प्रकाश की चपेट में आने पर पुतली रक्त वाहिकाओं के कारण लाल दिखाई देती है।
रेटिनोब्लास्टोमा के मामले में, हालांकि, यह सफेद दिखाई देता है।
डॉक्टर इसे आंख के एक साधारण परीक्षण के साथ नोटिस कर सकते हैं, जबकि माता-पिता अक्सर इसे फ्लैश के साथ ली गई तस्वीरों को देखकर नोटिस करते हैं।
दूसरा सबसे आम लक्षण स्ट्रैबिस्मस है।
इस प्रकार के ट्यूमर और रोग के अधिक उन्नत चरण से संभावित रूप से जुड़े अन्य लक्षण हैं दृष्टि की समस्याएं, आंख के सफेद हिस्से का लाल होना, आंख में दर्द या एक पुतली जो प्रकाश के संपर्क में आने पर सिकुड़ती नहीं है।
जोखिम में कौन है?
रेटिनोब्लास्टोमा लगभग विशेष रूप से 4-5 वर्ष से कम आयु के बच्चों में होता है, प्रति 1-18,000 नए जन्मों में लगभग 20,000 मामला।
इनमें से अधिकांश ट्यूमर शिशु के जीवन के पहले वर्ष के दौरान होते हैं, 1-4 वर्ष की सीमा में उल्लेखनीय रूप से घटते हैं और 5 वर्ष की आयु के बाद लगभग गायब हो जाते हैं।
पुरुषों और महिलाओं के बीच रोग की आवृत्ति में कोई अंतर नहीं है। रेटिनोब्लास्टोमा का खतरा बढ़ जाता है अगर पहले से ही बीमारी का पारिवारिक इतिहास रहा हो, यानी माता-पिता से बच्चे में पारित आरबी 1 जीन में उत्परिवर्तन से जुड़ा हुआ हो।
रेटिनोब्लास्टोमा के प्रकार
रेटिनोब्लास्टोमा के मामले में, कोई वंशानुगत और छिटपुट रूपों के बीच अंतर कर सकता है।
दोनों ही मामलों में, रोग अक्सर Rb1 जीन में एक उत्परिवर्तन का परिणाम होता है, जो माता-पिता से विरासत में मिल सकता है (वंशानुगत रूप, सबसे कम प्रसार) और शरीर की सभी कोशिकाओं में मौजूद होता है या विकास के दौरान प्रकट होता है (छिटपुट रूप, 85 प्रतिशत मामलों में) और केवल रेटिना कोशिकाओं में पता लगाने योग्य हो।
मोनोलेटरल ट्यूमर, जो केवल एक आंख को प्रभावित करते हैं, और द्विपक्षीय ट्यूमर, जो दोनों आंखों को प्रभावित करते हैं, का भी पता लगाया जा सकता है।
मोनोलेटरल ट्यूमर बाद की उम्र (60 प्रतिशत मामलों) में होते हैं, जबकि द्विपक्षीय ट्यूमर (40 प्रतिशत मामले) पहले होते हैं, जैसा कि ऊपर बताया गया है, अक्सर जीवन के पहले 12 महीनों के भीतर।
द्विपक्षीय ट्यूमर एक संवैधानिक उत्परिवर्तन पर निर्भर करते हैं, जिसमें शरीर की सभी कोशिकाएं शामिल हो सकती हैं और रोगी में या वंशानुक्रम के माध्यम से अनायास उत्पन्न हो सकती हैं।
कारण एवं निवारण
निवारक कार्य करने के लिए, उन कारणों को जानना आवश्यक होगा जिनके कारण ट्यूमर कम से कम समाज में जाना जाता है, कम से कम महामारी विज्ञान टिप्पणियों से सांख्यिकीय डेटा के माध्यम से।
हालांकि, ट्यूमर के लिए एक ही कारण होना दुर्लभ है।
नतीजतन, ज्यादातर मामलों में वैज्ञानिक मानदंडों का उपयोग करने के तथ्य के बाद रोगी में ट्यूमर की उत्पत्ति की पहचान करना लगभग असंभव है।
वयस्कों में यह बहुत मुश्किल है, बच्चों में और भी ज्यादा, उनकी बहुत कम उम्र को देखते हुए।
मुख्य रूप से छिटपुट रूपों के लिए, रोकथाम के लिए प्रभावी रणनीतियों को परिभाषित करना वर्तमान में संभव नहीं है, क्योंकि दवा ने अभी तक परिवर्तनीय जोखिम कारकों की पहचान नहीं की है।
नतीजतन, एक अवधारणा को दोहराना बहुत महत्वपूर्ण है: एक बच्चे में छिटपुट रेटिनोब्लास्टोमा के मामले में, माता-पिता के पास अपने बच्चे की सुबह के लिए खुद को धिक्कारने के लिए कुछ भी नहीं है।
रेटिनोब्लास्टोमा के लिए उपचार
चूंकि यह एक बहुत ही दुर्लभ ट्यूमर है, ऐसे केंद्र में जाना जरूरी है जो इस विशेष बीमारी के इलाज में माहिर है।
आम तौर पर, आंकड़ों के अनुसार, रेटिनोब्लास्टोमा के निदान के बाद, औसतन 9 में से 10 बच्चे बिना किसी विशेष परिणाम या साइड इफेक्ट के ट्यूमर पर काबू पा लेते हैं।
रोगी और रोग की विशेषताओं के आधार पर, सबसे उपयुक्त चिकित्सा निर्धारित की जाएगी।
कुछ दशक पहले तक, इस ट्यूमर वाले बच्चों के लिए सर्जरी ही एकमात्र विकल्प था और इसमें नेत्रगोलक और ऑप्टिक तंत्रिका का हिस्सा निकालना शामिल था।
आज, कीमोथेरेपी के साथ और अन्य स्थानीय उपचार तकनीकों के लिए धन्यवाद, विध्वंसक सर्जरी कम बार-बार हो गई है और उच्च प्रतिशत मामलों में आंख को बचाया जा सकता है।
कीमोथेरेपी निश्चित रूप से बीमारी के खिलाफ सबसे शक्तिशाली उपचार है
सिस्टमिक थेरेपी के अलावा, जिसमें दवा का अंतःशिरा प्रशासन होता है, जो शरीर के सभी हिस्सों तक पहुंचता है, इंट्रा-धमनी या इंट्रा-विट्रियल कीमोथेरेपी का भी उपयोग किया जा सकता है।
पूर्व मामले में दवा को सीधे नेत्र धमनी के माध्यम से प्रशासित किया जाता है, बाद में इसे कांच के शरीर में इंजेक्ट किया जाता है।
सबसे आधुनिक स्थानीयकृत तकनीकों में निश्चित रूप से लेज़रों का उपयोग भी है।
लेजर लाइट बीम के साथ, ट्यूमर की रक्त वाहिकाओं को आंख से गुजरते हुए हटा दिया जाता है।
क्रायोथेरेपी का भी उल्लेख किया जा सकता है, जो ठंड का उपयोग करके ट्यूमर को नष्ट कर देता है।
विभिन्न स्थानीय उपचारों का चुनाव रेटिना में ट्यूमर की सीमा और स्थान पर निर्भर करता है।
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