स्किमिटर सिंड्रोम: कारण, लक्षण, निदान, उपचार, रोग का निदान और मृत्यु दर
स्किमिटर सिंड्रोम (जन्मजात पल्मोनरी वेनोलोबार सिंड्रोम या जन्मजात पल्मोनरी वेनोलोबार सिंड्रोम या हैलाज़ सिंड्रोम) एक जन्मजात कार्डियोपल्मोनरी दोष है, यानी जन्म के समय पहले से मौजूद है, जिसमें दाहिनी अवर फुफ्फुसीय शिरा (जिसे 'स्किमिटर नस' कहा जाता है) इसके बजाय अवर वेना कावा में जाती है। बाएं आलिंद में जैसा कि सामान्य रूप से होता है (बाएं-दाएं शंट)
इसका परिणाम यह होता है कि ऑक्सीजन युक्त रक्त फेफड़ों से स्किमिटर नस के माध्यम से लौटता है, हृदय के बाईं ओर में प्रवेश करने और महाधमनी के माध्यम से प्रणालीगत परिसंचरण में वापस जाने के बजाय, हृदय के दाहिने हिस्से में समाप्त होता है, जो इसे खिलाता है। कार्डियोपल्मोनरी सिस्टम की दक्षता में स्पष्ट कमी के साथ, फुफ्फुसीय परिसंचरण में वापस।
यह आमतौर पर दाहिने फेफड़े के हाइपोप्लासिया, ब्रोन्कियल असामान्यताओं और डेक्स्ट्रोकार्डिया से जुड़ा होता है।
यह एक प्रकार का आंशिक विसंगतिपूर्ण फुफ्फुसीय शिरापरक वापसी (आरवीपीएपी) का गठन करता है।
स्किमिटर सिंड्रोम इस तथ्य के लिए अपने जिज्ञासु नाम का श्रेय देता है कि विषम फुफ्फुसीय शिरा एक कैंची का आकार ले लेता है
स्किमिटर सिंड्रोम को निम्नलिखित नामों से भी पुकारा जाता है, जो सभी समानार्थी हैं:
- फुफ्फुसीय हाइपोजेनेसिस सिंड्रोम;
- हलाज़ सिंड्रोम;
- सही फुफ्फुसीय धमनी एपिब्रोनचियल सिंड्रोम;
- जन्मजात फुफ्फुसीय वेनोलोबार सिंड्रोम।
स्किमिटर सिंड्रोम का अनुमानित प्रसार 1/100,000 और 1/33,333 जीवित जन्मों के बीच है
पुरुषों की तुलना में महिलाएं अधिक प्रभावित दिखाई देती हैं।
स्किमिटर सिंड्रोम एक जन्मजात स्थिति है, यानी जन्म के समय पहले से मौजूद है।
लक्षण आमतौर पर जीवन के पहले कुछ महीनों में शुरू होते हैं।
स्किमिटर सिंड्रोम के सटीक कारणों को अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है।
कुछ रोगियों में, गुणसूत्र 4q12 पर प्रतिचित्रित एक असामान्य जीन पाया गया है।
जोखिम कारकों में से एक परिचित हो सकता है।
संकेत और लक्षण
नवजात अवधि में, स्किमिटर सिंड्रोम कंजेस्टिव दिल की विफलता के साथ प्रस्तुत करता है, ज्यादातर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के कारण होता है और सांस लेने में परेशानी; नवजात शिशु में थकान, डिस्पेनिया, हृदय गति रुकना, भूख न लगना, चिड़चिड़ापन और बार-बार फेफड़ों में संक्रमण होता है।
स्किमिटर सिंड्रोम का निदान
निदान शारीरिक परीक्षण पर संदेहास्पद है और ट्रांससोफेजियल या ट्रान्सथोरेसिक इकोकार्डियोग्राफी, छाती एक्स-रे, एंजियोग्राफी, कंप्यूटेड टोमोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी द्वारा पुष्टि की जाती है।
वस्तुनिष्ठ परीक्षा पर, हाइपरफ्लक्स से एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, ट्राइकसपिड स्टेनोसिस से एक डायस्टोलिक रोल और II टोन का एक विभाजन गुदा होता है।
छाती के एक्स-रे पर पहचाने जाने योग्य विशेषता चिन्ह, जो रोग को अपना नाम भी देता है, एक कैंची के आकार का घाव है (नीचे चित्र देखें)।
यादृच्छिक निदान
दुर्लभ मामलों में, नवजात शिशुओं और शिशुओं में स्किमिटर सिंड्रोम अपेक्षाकृत पॉसीसिम्प्टोमैटिक रहता है, और इस मामले में इसका निदान बड़े बच्चों और वयस्कों में संयोग से किया जा सकता है जो अन्य कारणों से छाती का एक्स-रे करवाते हैं। बहुत ही दुर्लभ मामलों में इसका निदान जीवन में कभी नहीं किया जाता है।
क्रमानुसार रोग का निदान
स्किमिटर सिंड्रोम को इससे अलग किया जाना चाहिए:
- स्यूडोसिमिटार सिंड्रोम (बाएं आलिंद में असामान्य अवरोही शिरा का बहना)
- कार्टाजेनर सिंड्रोम।
प्रसव पूर्व निदान
भ्रूण की इकोकार्डियोग्राफी से प्रसव पूर्व निदान संभव है।
प्रयोगशाला परीक्षा
छाती के एक्स-रे पर, दाएं वेंट्रिकल का बढ़ना, फुफ्फुसीय धमनी का फैलाव, फुफ्फुसीय अतिप्रवाह, हृदय के दाईं ओर असामान्य दाहिनी फुफ्फुसीय शिरा की स्किमिटर छाया देखी जा सकती है।
स्किमिटर सिंड्रोम से जुड़ी स्थितियां
परिवर्तनीय हाइपोप्लासिया और दाहिने फेफड़े की फुफ्फुसीय धमनियों की विकृतियां और महाधमनी से एक असामान्य धमनी आपूर्ति, जो डायाफ्राम के ऊपर या नीचे उत्पन्न हो सकती है, देखी गई है।
हृदय आमतौर पर दाईं ओर विस्थापित होता है। दुर्लभ मामलों में, रोग बच्चों और वयस्कों में एक छोटे से शंट, एक दिल बड़बड़ाहट और आवर्तक श्वसन संक्रमण के साथ प्रकट होता है।
लगभग एक चौथाई रोगियों में संबंधित जन्मजात हृदय रोग (महाधमनी का संकुचन, फैलोट का टेट्रालॉजी, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) होता है।
ब्रोन्कोजेनिक सिस्ट, 'घोड़े की नाल' फेफड़े, गौण डायाफ्राम और हर्निया जुड़े हो सकते हैं।
इलाज
थेरेपी हेमोडायनामिक स्थिति पर निर्भर करती है: जब अवर वेना कावा में बहने वाले रक्त की मात्रा न्यूनतम होती है, तो चिकित्सा लागू नहीं की जा सकती है, हालांकि रोगी के लिए समय-समय पर जांच कराना सुविधाजनक होता है।
बाएं-दाएं शंट और महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के मामलों में, शल्य सुधार का प्रस्ताव दिया जाना चाहिए, जिसमें असामान्य शिरापरक वापसी का सुधार, संपार्श्विक धमनियों का बंधन और दायां न्यूमोनेक्टॉमी शामिल हो सकता है।
सर्जिकल उपचार एक्स्ट्राकोर्पोरियल सर्कुलेशन (ईसीसी) में किया जाता है।
कब संचालित करना है?
सर्जिकल उपचार आमतौर पर प्री-स्कूल उम्र में किया जाता है, यानी 5/6 साल की उम्र से पहले।
मृत्यु दर और पूर्वानुमान
जब अवर वेना कावा में बहने वाले रक्त की मात्रा न्यूनतम होती है, तो जीवन प्रत्याशा एक स्वस्थ व्यक्ति की तुलना में होती है।
इन रोगियों में जीवन की गुणवत्ता उच्च है, हालांकि कुछ खेलों को बाहर रखा जा सकता है, विशेष रूप से प्रतिस्पर्धी खेलों में।
गंभीर मामलों में और यदि बचपन में निदान किया जाता है, तो सिंड्रोम महत्वपूर्ण मृत्यु दर से जुड़ा होता है।
स्किमिटर सिंड्रोम वाले व्यक्तियों में मृत्यु के मुख्य कारण हैं:
- सांस की विफलता;
- दिल की धड़कन रुकना;
- गंभीर फुफ्फुसीय संक्रमण।
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