प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस: एसएलई के कारण, लक्षण, निदान और उपचार
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, संक्षेप में एसएलई और अधिक आसानी से ल्यूपस के रूप में जाना जाता है, एक पुरानी ऑटोइम्यून और भड़काऊ बीमारी है जो - इसकी गंभीरता के आधार पर - विभिन्न अंगों और / या ऊतकों को प्रभावित कर सकती है
वर्तमान में, एक सटीक कारण की पहचान नहीं की गई है, लेकिन यह माना जाता है कि हार्मोनल और/या पर्यावरणीय ट्रिगरिंग कारकों (जैसे यूवी किरणें, संक्रमण) के साथ मिलकर एक आनुवंशिक प्रवृत्ति इसकी शुरुआत निर्धारित कर सकती है।
घटना के संदर्भ में, यह ज्ञात है कि ल्यूपस मुख्य रूप से युवा महिलाओं को प्रभावित करता है: शिखर 15 और 40 वर्ष की आयु के बीच मनाया जाता है, जिसमें महिला-पुरुष अनुपात 6-10: 1 है।
एफ्रो-कैरीबियाई आबादी प्रति 207 व्यक्तियों पर 100,000 मामलों के साथ अधिक संवेदनशील है, इसके बाद एशियाई आबादी में प्रति 50 व्यक्तियों पर 100,000 मामले और कोकेशियान आबादी में प्रति 20 व्यक्तियों पर 100,000 मामले हैं।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान अक्सर इस तथ्य के कारण देरी से होता है कि रोग विभिन्न प्रणालियों और अंगों को अलग-अलग डिग्री की गंभीरता के साथ प्रभावित कर सकता है।
SLE की गंभीरता के तीन स्तरों की पहचान की जा सकती है:
- सबसे हल्के रूप में यह सूजन के रूप में त्वचा और जोड़ों को प्रभावित करता है;
- मध्यम रूप में यह हृदय, फेफड़े और गुर्दे को प्रभावित करता है;
- सबसे गंभीर रूप में यह मस्तिष्क से शुरू होकर तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है।
उपयुक्त इम्यूनोसप्रेसेन्ट दवाओं के उपयोग से लक्षणों को नियंत्रण में लाया जा सकता है।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस क्या है
सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस एक ऑटोम्यून्यून बीमारी है जो त्वचा और जोड़ों की सूजन पैदा कर सकती है और रक्त कोशिकाओं, फेफड़ों, गुर्दे, दिल और तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करने के लिए आगे बढ़ सकती है।
हालाँकि इसकी पहचान 19वीं शताब्दी की शुरुआत में हुई थी, हिप्पोक्रेट्स ने पहले से ही एक ऐसी बीमारी के बारे में बात की थी जो त्वचा के अल्सर का कारण बनती है, इसे "हर्पीस एस्थिमेनोस" कहा जाता है।
उनके नाम में तीन शब्द हैं:
- ल्यूपस, भेड़िया के लिए लैटिन नाम, तितली के आकार के दाने के कारण जो एसएलई के साथ कई रोगियों के चेहरे पर दिखाई देता है (और जो भेड़ियों के थूथन पर सफेद "स्पॉट" जैसा दिखता है), या इसी तरह के दाने से उत्पन्न निशान के कारण भेड़िया खरोंच के लिए;
- एरिथेमेटस, जैसे कि त्वचा लाल हो जाती है जैसे कि दाने से;
- प्रणालीगत, यह दर्शाता है कि पैथोलॉजी शरीर के विभिन्न क्षेत्रों को प्रभावित करती है।
ल्यूपस शब्द की उत्पत्ति 12वीं शताब्दी में हुई थी, जब परमा डॉक्टर रोजेरियो फ्रुगार्डी ने त्वचा की अभिव्यक्ति का वर्णन करने के लिए इसका इस्तेमाल किया था।
1872 में, तब, हंगरी के त्वचा विशेषज्ञ मोरिट्ज़ कापोसी ने प्रणालीगत अभिव्यक्तियों की पहचान की और बाद में, 1948 में, LE कोशिकाओं, यानी रोग के न्युट्रोफिल ग्रैन्यूलोसाइट्स की पहचान की गई।
1800 के दशक के अंत से, ल्यूपस का कुनैन के साथ इलाज किया गया था, फिर सैलिसिलिक एसिड के साथ, स्पष्ट परिणाम के साथ; हालाँकि, यह 20 वीं शताब्दी के दौरान था कि रोग के प्रबंधन के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का उपयोग किया जाने लगा।
सभी ऑटोइम्यून बीमारियों की तरह, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस भी प्रतिरक्षा प्रणाली के एक विकृति का परिणाम है।
इस प्रकार की बीमारियों से पीड़ित विषयों में, प्रतिरक्षा प्रणाली केवल वायरस और बैक्टीरिया पर हमला करने के बजाय कुछ अंगों या ऊतकों को अजनबियों के रूप में पहचानती है और इसलिए "दुश्मन", एक भड़काऊ प्रतिक्रिया पैदा करती है जो क्षति को निर्धारित करती है - विभिन्न प्रकार और गंभीरता की।
सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस: लक्षण
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए एक विशिष्ट और सटीक लक्षण चित्र को परिभाषित करना बहुत जटिल है; अभिव्यक्तियाँ वास्तव में रोगी से रोगी में भिन्न हो सकती हैं, लेकिन इन सबसे ऊपर वे गैर-विशिष्ट और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों या अन्य रोग स्थितियों के लिए सामान्य हो सकती हैं।
इस कारण से, ल्यूपस को कभी-कभी "महान अनुकरणकर्ता" कहा जाता है।
हालाँकि, कुछ और सामान्य लक्षण हैं जो खुद को उत्तरोत्तर प्रकट कर सकते हैं, अर्थात्:
- शक्तिहीनता (थका हुआ, कमजोर या ऊर्जा की कमी महसूस करना);
- सामान्य बीमारी;
- मध्यम बुखार;
- वजन घटाने के परिणामस्वरूप भूख की कमी;
- जोड़ों का दर्द, सूजन और जकड़न (एसएलई वाले 90% लोग इससे पीड़ित हैं, विशेष रूप से कलाई, घुटनों और हाथों में): सूजन आर्थ्राल्जिया, गठिया, मायलगियास / मायोसिटिस;
- 10% रोगियों में जोड़ों की विकृति;
- त्वचा पर चकत्ते, 70% रोगियों में पाए जाते हैं और आमतौर पर "तितली" दाने की विशेषता होती है;
- धब्बेदार खालित्य;
- त्वचा की अतिसंवेदनशीलता;
- सूरज के संपर्क में आने के बाद लाली;
- मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली और नाक गुहाओं में अल्सरेटिव घाव;
- Raynaud's syndrome (परिधीय रक्त वाहिकाओं की अत्यधिक ऐंठन, जिससे रक्त प्रवाह कम हो जाता है);
- लाल, परतदार या पपड़ीदार पैच।
विशेष रूप से, त्वचा के घावों में विभाजित हैं:
- तीव्र: तथाकथित "तितली" दाने, एक एरिथेमेटस और एडेमेटस दाने जो नाक के पुल से चीकबोन्स तक फैल सकते हैं;
- सबएक्यूट: पपल्स या एरिथेमेटस सजीले टुकड़े, कभी-कभी स्केलिंग, फोटो-उजागर क्षेत्रों में;
- जीर्ण: चंगा करने की प्रवृत्ति के साथ पट्टिका घाव, अक्सर चेहरे, अलिंद, खोपड़ी और धड़ पर स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन कभी-कभी सामान्यीकृत भी होते हैं।
सबसे गंभीर मामलों में, रोग रक्त कोशिकाओं, फेफड़ों और गुर्दे और बाद में तंत्रिका तंत्र को भी प्रभावित करता है।
लेकिन ऐसे रोगी भी हैं जो एसएलई के कारण प्लीहा, यकृत, लिम्फ नोड्स, पाचन तंत्र, रक्त वाहिकाओं और लार ग्रंथियों के विकारों से भी पीड़ित होते हैं।
और अंत में, ऐसे लोग हैं जो समय के साथ अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों को विकसित करते हैं, जैसे कि रूमेटाइड आर्थराइटिस या सोजोग्रेन सिंड्रोम।
लक्षणों की शुरुआत अचानक हो सकती है, कभी-कभी बुखार के साथ मिलकर संक्रमण का संदेह हो सकता है, या धीरे-धीरे और महीनों या वर्षों तक, तीव्र चरण के साथ बारी-बारी से मौन चरणों के साथ।
रोग की शुरुआत में 70-90% मामलों में कभी-कभी अक्षम करने वाली शक्तिहीनता होती है, हालांकि ऐसे रोगी होते हैं जो अन्य विशिष्ट लक्षणों की शुरुआत से पहले वर्षों तक संयुक्त विकारों से रुक-रुक कर पीड़ित होते हैं।
यदि SLE प्रणालीगत हो जाता है: लक्षण
जब प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस गुर्दे को प्रभावित करता है, तो ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस नामक स्थिति हो सकती है, जो गुर्दे के ग्लोमेरुली (धमनी केशिकाओं का नेटवर्क जो मूत्र का उत्पादन करने के लिए रक्त को फिल्टर करती है) की सूजन है।
इस हालत में, रक्त और मूत्र परीक्षण आपको निदान करने की अनुमति देगा।
इस बीमारी का शीघ्र निदान और इसलिए इसके तुरंत इलाज की संभावना तीव्र गुर्दे की विफलता के जोखिम को 5% से कम कर देती है।
रक्त कोशिका की भागीदारी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट काउंट में कमी) या ल्यूकोपेनिया (की संख्या में कमी) की ओर ले जाती है सफेद रक्त कोशिकाएं), या रक्तस्राव विकार।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की फुफ्फुसीय भागीदारी इसके बजाय फुफ्फुसावरण (फुस्फुस का आवरण की तीव्र सूजन), निमोनिया, अंतरालीय रोग, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप या थ्रोम्बोएम्बोलिज्म का कारण बन सकती है।
यदि SLE हृदय को प्रभावित करता है, तो रोगी को सीने में दर्द, धड़कन या श्वसन संबंधी लक्षणों की शिकायत हो सकती है, जो सबसे गंभीर मामलों में, मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन तक एंडोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस या एथेरोस्क्लेरोसिस जैसी बीमारियों का संकेत हो सकता है।
तंत्रिका तंत्र की भागीदारी (मस्तिष्क और/या परिधीय तंत्रिकाएं) आमतौर पर गंभीर सिरदर्द, भ्रम की स्थिति, स्मृति दुर्बलता, मनोदशा और व्यवहार में गड़बड़ी, मिर्गी, दौरे, संज्ञानात्मक समस्याओं, दृष्टि गड़बड़ी, या पोलीन्यूरोपैथी के रूप में प्रकट होती हैं।
सबसे गंभीर मामलों में, स्ट्रोक देखे गए हैं।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अन्य लक्षण हो सकते हैं
- बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत और लार ग्रंथियां;
- गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल गड़बड़ी;
- वास्कुलिटिस (रक्त वाहिकाओं की सूजन);
- गर्भवती महिलाओं में गर्भपात और प्रीक्लेम्पसिया।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस: कारण और निदान
आज तक, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की शुरुआत का एक वास्तविक कारण अभी तक पहचाना नहीं गया है। सबसे मान्यता प्राप्त सिद्धांतों के अनुसार, रोग की शुरुआत के लिए कारक हैं:
- अनुवांशिक-वंशानुगत कारक: एसएलई से सबसे अधिक प्रभावित जातीय समूह अफ्रीकी अमेरिकी, मूल हवाईयन, हिस्पैनिक, एशियाई अमेरिकी और प्रशांत द्वीपवासी हैं;
- हार्मोनल कारक: 9 में से 10 मामलों में महिलाएं प्रभावित होती हैं; हालांकि एस्ट्रोजेन द्वारा निभाई गई भूमिका की कभी पुष्टि नहीं हुई है, मासिक धर्म चक्र के दौरान और गर्भावस्था के दौरान लक्षण अधिक तीव्र हो जाते हैं;
- पर्यावरणीय कारक: इनमें पराबैंगनी किरणों या सिलिका धूल के संपर्क में आना, एंटीहाइपरटेंसिव या एंटीपीलेप्टिक दवाओं या एंटीबायोटिक दवाओं (पेनिसिलिन या एमोक्सिसिलिन) का उपयोग, कुछ वायरस (जैसे रूबेला या एपस्टीन-ब्र्र) के संपर्क में आना, विटामिन डी की कमी और, आमतौर पर तनाव शामिल हैं। .
ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान करने के लिए, आपको अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी द्वारा 4 में स्थापित और 11 में संशोधित 1982 नैदानिक मानदंडों में से कम से कम 1997 को पूरा करना होगा:
- चेहरे पर तितली के आकार का लाल धमाका, या ल्यूपस की अन्य दाने की विशेषता;
- डिस्कोइड ल्यूपस के विशिष्ट चकत्ते (गोल, लाल, उभरे हुए चकत्ते, कभी-कभी एपिडर्मिस के नुकसान की ओर बढ़ते हुए जिसके परिणामस्वरूप निशान पड़ जाते हैं);
- मुंह या नाक के अंदर अल्सर;
- गठिया में कम से कम दो जोड़ शामिल हैं और कोमलता, सूजन या बहाव है;
- -संश्लेषण;
- हेमेटोलॉजिकल विकार (हेमोलाइटिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, लिम्फोसाइटोपेनिया, या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दवाओं के कारण नहीं);
- प्रति दिन 0.5 ग्राम से अधिक प्रोटीनूरिया की उपस्थिति में गुर्दे की भागीदारी;
- एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) की उपस्थिति;
- एंटी-डीएस डीएनए या एंटी-एसएम या एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति, या सिफलिस के लिए झूठी सकारात्मक सीरोलॉजिकल टेस्ट;
- तंत्रिका तंत्र की भागीदारी (ऐंठन और / या मनोविकार)।
यदि इनमें से कम से कम चार मानदंड पूरे होते हैं, तो अनुवर्ती रक्त परीक्षण की आवश्यकता होगी
सबसे पहले, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) की उपस्थिति की जांच की जाएगी: हालांकि इनका पता अन्य बीमारियों की उपस्थिति में भी लगाया जा सकता है, एसएलई वाले अधिकांश लोगों में ये होते हैं।
एक बार पहचान हो जाने के बाद, विशेषज्ञ आमतौर पर डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए (एंटी-डीएस-डीएनए) और अन्य ऑटोएंटिबॉडी (जैसे ईएनए पैनल) के एंटीबॉडी के लिए एक परीक्षण का आदेश देगा।
परिणामों के साथ, और आगे की सीरोलॉजिकल जांच (रक्त गणना, ईएसआर, रीनल फंक्शन, यूरिनलिसिस) के साथ, निश्चित रूप से निदान करना संभव होगा।
ल्यूपस वाले लोगों में आमतौर पर इनमें से कई स्थितियां होती हैं:
- लाल रक्त कोशिकाओं में गिरावट
- सफेद रक्त कोशिकाओं में गिरावट
- प्लेटलेट्स में गिरावट
- ऊंचा ईएसआर (सूजन का संकेत)
- एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) के ऊंचा सीरम स्तर
- एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (ईएनए पैनल) के कुछ उपप्रकारों की सकारात्मकता, विशेष रूप से एंटी-एसएम, कभी-कभी एंटी-आरएनपी, एंटी-एसएसए और/या एंटी-एसएसबी के साथ संयुक्त
- हाइपरज़ोटेमिया
- मूत्र में रक्त
- मूत्र में प्रोटीन
एक बार निदान हो जाने के बाद, विशेषज्ञ अंततः बीमारी की सीमा और गंभीरता का आकलन करने के उद्देश्य से आगे की जांच निर्धारित करेगा:
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, यह जांचने के लिए कि हृदय प्रभावित तो नहीं है
- चेस्ट एक्स-रे, फेफड़ों की स्थिति की जांच करने के लिए
- गुर्दे की बायोप्सी, गुर्दे की स्थिति का मूल्यांकन करने के लिए
- त्वचा बायोप्सी
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस: इलाज
सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस एक ऐसी बीमारी है जिसे ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन इसे फार्माकोलॉजिकल रूप से नियंत्रित किया जा सकता है।
चिकित्सा रोगी से रोगी में भिन्न होती है, और इसका उद्देश्य लक्षणों को नियंत्रित करना और आगे की जटिलताओं को रोकना है।
यदि रोगी एसएलई के हल्के रूप से पीड़ित है, तो गैर-स्टेरॉयड एंटी-इंफ्लैमेटरी ड्रग्स (एनएसएड्स) का उपयोग अक्सर दर्द को नियंत्रित करने के लिए पर्याप्त होता है (विशेष रूप से जोड़ों और मांसपेशियों में) और तापमान वृद्धि, और मलेरिया-रोधी दवाएं, एक ही समय में त्वचा और जोड़ों के लक्षणों से छुटकारा पाने के लिए और तीव्रता की आवृत्ति को कम करने के लिए।
फोटोथेरेपी भी चकत्ते को नियंत्रित करने के लिए एक उपयोगी उपचार है, जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड क्रीम या मलहम हैं।
कम से कम 30 के एसपीएफ वाले सनस्क्रीन का उपयोग करने की भी हमेशा सिफारिश की जाती है।
सबसे गंभीर रूपों में, ल्यूपस को कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ इलाज किया जाता है, खुराक और प्रशासन के तरीके (सामयिक, मौखिक, अंतःशिरा) जो रोग की गंभीरता के अनुसार भिन्न होते हैं।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं मायलगियास (मांसपेशियों में दर्द), जोड़ों के विकारों को कम करती हैं, त्वचा के लक्षणों को नियंत्रित करती हैं, और प्लूरिसी, पेरिकार्डिटिस और वास्कुलिटिस जैसी जटिलताओं की शुरुआत को रोकती हैं।
सबसे गंभीर रूपों में, प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं भी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाकर, इस रोग में इसकी अत्यधिक प्रतिक्रियाशीलता को नियंत्रित करती हैं और फलस्वरूप सूजन को कम करती हैं; इनके साथ-साथ, विशेष रूप से हाल के वर्षों में, मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का महत्व सामने आया है।
संवहनी समस्याओं से पीड़ित ल्यूपस वाले रोगियों में, थ्रोम्बोम्बोलिक घटना को रोकने के लिए थक्कारोधी चिकित्सा लेने का संकेत भी हो सकता है।
आम तौर पर, प्रारंभ में, उपचार में तीव्र भड़काऊ स्थिति को नियंत्रित करना और, एक बार प्राप्त होने पर, दवाओं के उपयोग में शामिल होता है जो लक्षणों और जटिलताओं की शुरुआत को रोक सकता है; कुछ मामलों में, बीमारी की प्रगति के आधार पर दवाओं को उनकी खुराक में कम या निलंबित किया जा सकता है।
फिर व्यवहार के कुछ नियम हैं जिनका रोगी को प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणों को बिगड़ने से रोकने के लिए पालन करना चाहिए; इनके बीच:
- उच्च एसपीएफ वाली क्रीम का उपयोग करके, धूप के संपर्क में आने के दौरान खुद को सुरक्षित रखें
- धूम्रपान न करें (धूम्रपान हृदय संबंधी समस्याओं को बदतर बनाता है)
- उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करने और गुर्दे को नुकसान न पहुंचाने के लिए स्वस्थ और संतुलित आहार का पालन करें
- पर्याप्त विटामिन डी प्राप्त करें
- नियमित रूप से पालन करें
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस: रोग का निदान
पचास के दशक के विपरीत, जिसमें प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से प्रभावित रोगियों की जीवन प्रत्याशा पांच वर्ष थी, आज रोग का सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है, जीवन प्रत्याशा लगभग अप्रभावित आबादी की तुलना में - बशर्ते उचित रूप से दवाएं लें।
पुरुषों और बच्चों की तुलना में महिलाओं में पूर्वानुमान अधिक अनुकूल है।
जब SLE 60 वर्ष की आयु के बाद होता है, तो पाठ्यक्रम आमतौर पर सौम्य होता है।
मरीजों की सहरुग्णताओं (जैसे उच्च रक्तचाप, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया) की निगरानी करना भी आवश्यक है।
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