वास्कुलिटिस: हॉर्टन की धमनीशोथ के लक्षण और कारण
हॉर्टन की धमनीशोथ वास्कुलिटिस का एक रूप है: रक्त वाहिकाओं की सूजन, वृद्ध लोगों में सबसे आम है, उत्तरी यूरोप के सबसे अधिक प्रभावित देशों में गणना की गई घटनाओं के साथ 17-18 मामलों में प्रति 100,000 मामलों में 50 से अधिक
हॉर्टन की धमनीशोथ क्या है
हॉर्टन की धमनीशोथ (एएच), जिसने पहली बार 1937 में इसका वर्णन किया था, जिसे विशाल कोशिका धमनीशोथ या अस्थायी धमनीशोथ भी कहा जाता है, एक सूजन है जो शरीर की कुछ बड़ी और मध्यम आकार की धमनियों को प्रभावित करती है, विशेष रूप से, और अधिक बार, कुछ धमनियां जो सिंचाई करती हैं:
- सिर (अस्थायी धमनियां);
- आंखें और आंख क्षेत्र (नेत्र संबंधी, पीछे की सिलिअरी);
- गरदन और ट्रंक (कशेरुकी धमनियां)।
सूजन विभिन्न तत्वों से बना एग्लोमेरेट्स (ग्रैनुलोमा) बनाती है, जैसे कि प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं और संयोजी ऊतक के टुकड़े, जो मुख्य रूप से रक्त वाहिका (मध्य टोनका) की मध्य परत में घुसपैठ करते हैं, लेकिन धमनी की दीवारों (इंटिमा) की सभी 3 परतों को भी प्रभावित कर सकते हैं। , मध्य टोनका और एडवेंचर टोनका)।
विशाल कोशिका धमनीशोथ के लक्षण
रोग की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ विविध और विविध हो सकती हैं, लेकिन अधिकांश रोगियों में एक प्रणालीगत रोगसूचकता पाई जाती है।
रोग के मुख्य लक्षणों में से हैं:
- सिरदर्द: लगभग 90% विषय तीव्र सिरदर्द के साथ उपस्थित होते हैं जिन्हें विभिन्न क्षेत्रों में स्थानीयकृत किया जा सकता है जैसे:
- अस्थायी क्षेत्र (आंखों के किनारों पर, कान की दिशा में);
- सिर के ऊपर;
- पश्चकपाल क्षेत्र (गर्दन के पीछे के ऊपर स्थित सिर का हिस्सा);
- स्कैपुलर पेशी में दर्द: 15-30% मामलों में सिरदर्द के साथ और पॉलीमेल्जिया रुमेटिका (पीएमआर) पर आरोपित विशेषताओं के साथ, एक सूजन संबंधी बीमारी जिससे गर्दन, कंधे और श्रोणि क्षेत्र में दर्द और जोड़ों में अकड़न होती है।
- बुखार: लगभग मौजूद है। 15% मामलों में, शायद ही कभी 39 डिग्री सेल्सियस से अधिक;
- चबाने के दौरान दर्द (मासपेशियों का अकड़ना), इस्किमिया के कारण, यानी चबाने वाली मांसपेशियों को अपर्याप्त रक्त की आपूर्ति। इन मामलों में दर्द विकीर्ण हो सकता है: चेहरा; कान; जीभ, मुंह और मौखिक गुहा;
- अज्ञात कारण की खांसी;
- परिधीय गठिया, जैसे बड़े जोड़ों को प्रभावित करना:
- घुटने;
- कोहनी;
- टखने;
- कलाई;
- परिधीय न्यूरोपैथी: लगभग। परिधीय तंत्रिका क्षति और विकार (एकाधिक मोनोन्यूरिटिस, पोलीन्यूरोपैथी आदि) के साथ उपस्थित 15% रोगी;
- अन्य दुर्लभ लक्षण जैसे सेरेब्रल इस्किमिया; रीढ़ की हड्डी में कॉर्ड रोधगलन; पागलपन; खोपड़ी परिगलन।
वस्तुनिष्ठ परीक्षा में, लगभग 50 प्रतिशत विषयों में लौकिक धमनी को छूने पर दर्द होता है, जो मोटी और/या गांठों के साथ दिखाई देती है, जिससे अक्सर धमनी नाड़ी का पता लगाना संभव नहीं होता है।
हॉर्टन की धमनीशोथ कुछ मामलों में ओकुलर लक्षणों के साथ भी मौजूद हो सकती है, जिनमें शामिल हैं:
- अंधापन: सबसे गंभीर नैदानिक अभिव्यक्ति, जो लगभग 20 प्रतिशत मामलों को प्रभावित करती है, एक या दोनों तरफ दृष्टि का नुकसान है, जो मुख्य रूप से पश्च सिलिअरी धमनियों के एक रोड़ा से जुड़ा हुआ है। प्रारंभ में यह अंधापन क्षणिक और शायद एकतरफा हो सकता है, लेकिन उचित उपचार के बिना यह कुछ ही हफ्तों में स्थायी हो सकता है, जो दुर्भाग्य से लगभग 30% मामलों में होता है;
- 2-15% मामलों में दोहरी दृष्टि (डिप्लोपिया);
- कोई ओकुलर अभिव्यक्ति नहीं: 5-40% मामलों के बीच, ओकुलर जटिलताओं के एक महत्वपूर्ण जोखिम के साथ।
पैथोलॉजी के कारण
हॉर्टन की धमनीशोथ के कारण होने वाली सूजन, ट्रिगर करने वाले कारणों के साथ जन्मजात और अधिग्रहित प्रतिरक्षा प्रणाली के सक्रियण के परिणामस्वरूप होती है, हालांकि, यह अभी तक ज्ञात नहीं है, जैसा कि अधिकांश वास्कुलिटाइड्स के मामले में होता है।
हालाँकि, एक आनुवंशिक प्रवृत्ति के बारे में बात कर सकते हैं।
यह कौन प्रभावित करता है
अस्थायी धमनीशोथ पुरुषों की तुलना में 2 से 6 गुना अधिक महिलाओं को प्रभावित करता है, उम्र के साथ इस बीमारी के बढ़ने की संभावना के साथ, इतना अधिक कि 90 वर्ष की आयु में जोखिम 20/50 वर्ष की आयु की तुलना में 60 गुना अधिक होता है।
कुछ आंकड़ों के अनुसार, उत्तरी यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका की आबादी में मामलों की संख्या सबसे अधिक है, लेकिन यह बीमारी के प्रति बढ़ती जागरूकता के कारण भी हो सकता है, जो एशियाई और अश्वेत लोगों में बहुत दुर्लभ प्रतीत होता है।
विशाल कोशिका धमनीशोथ का निदान
हॉर्टन की धमनीशोथ के संदिग्ध मामलों में, डॉक्टर सूजन मार्करों की उपस्थिति या अनुपस्थिति का पता लगाने के लिए रक्त परीक्षण (ईएसआर और सी-रिएक्टिव प्रोटीन) निर्धारित करते हैं।
इनके अलावा, आज तक निदान के लिए स्वर्ण मानक अस्थायी धमनी बायोप्सी है: संरचनात्मक साइट से लिया गया कम से कम 2 सेमी लंबाई का एक नमूना जहां प्रमुख गड़बड़ी पाई जाती है।
हालांकि, यह एक आक्रामक प्रक्रिया है, जो जोखिम भी उठा सकती है; इसके अलावा, एक नकारात्मक परिणाम रोग की उपस्थिति को पूरी तरह से खारिज नहीं करता है।
निदान के भविष्य के रूप में अल्ट्रासाउंड?
अस्थायी धमनियों का अल्ट्रासाउंड बायोप्सी के विकास का प्रतिनिधित्व कर सकता है, जो विशेष रूप से तीव्र चरणों में और अनुभवी कर्मियों द्वारा किया जाता है, विशेष रूप से संवेदनशील प्रतीत होता है।
हालांकि, सभी वैज्ञानिक समुदाय इस पर सहमत नहीं हैं।
डायग्नोस्टिक तस्वीर को पूरा करने के लिए, फ्लोरोडॉक्सीग्लुकोज के साथ पीईटी (पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी) का उपयोग महाधमनी शाखाओं के स्तर पर धमनीशोथ की उपस्थिति या अनुपस्थिति का आकलन करने के लिए भी किया जा सकता है।
हॉर्टन की धमनीशोथ के लिए उपचार
हॉर्टन की धमनीशोथ के लिए चिकित्सा में अनिवार्य रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का प्रशासन शुरू में उच्च खुराक (विषय के 0.5/1 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम) में शामिल होता है, साथ ही सूजन कम होने के साथ ही उन्हें कम कर देता है।
कुछ महीनों के भीतर, अधिकांश रोगियों में उपचार के लिए एक अच्छी प्रतिक्रिया होती है, जो निश्चित रूप से बंद हो सकती है या अनिश्चित हो सकती है, लेकिन कम खुराक रखरखाव।
ऐसे मामलों में, हालांकि, कोई सुधार नहीं होता है या फिर से शुरू हो जाता है, अन्य उपचारों में उन पदार्थों का प्रशासन शामिल होता है जो इंटरलुचिन 6 रिसेप्टर को रोकते हैं; सूजन के लिए जिम्मेदार है, और इसलिए रोग की छूट की अनुमति दे सकता है और साथ ही कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग और उनके पुराने उपयोग के प्रभावों को सीमित कर सकता है।
हॉर्टन की धमनीशोथ में समयबद्धता का महत्व
हॉर्टन की धमनीशोथ एक ऐसी बीमारी है जिसे आजकल प्रभावी ढंग से प्रबंधित किया जा सकता है यदि इसका शीघ्र निदान किया जाता है, जो दवा के माध्यम से अंधापन जैसे अधिक नुकसान को रोकने में सक्षम होने के लिए अपरिहार्य है।
यही कारण है कि लोगों को जल्द से जल्द डॉक्टर को देखने की आवश्यकता के बारे में जागरूक करना सबसे महत्वपूर्ण है यदि वे ऐसे लक्षणों का अनुभव करते हैं जिन्हें वापस संकेतित किया जा सकता है।
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