Kaposijev sarkom je multicentrični vaskularni tumor uzrokovan herpes virusom tipa 8. Različiti oblici su klasični, povezani sa AIDS-om, endemični (u Africi) ili jatrogeni (npr. nakon transplantacije organa)

Dijagnoza se postavlja biopsijom.

Liječenje asimptomatskih površinskih lezija uključuje krioterapiju, dijatermokoagulaciju ili terapiju elektronom.

Terapija zračenjem koristi se kod opsežnijih bolesti.

U oblicima povezanim sa AIDS-om najbolji rezultat daju antiretrovirusni lijekovi.

Kaposijev sarkom nastaje iz endotelnih stanica kao odgovor na infekciju ljudskim herpes virusom tipa 8 (HHV8)

Imunodepresija (osobito zbog AIDS-a i lijekova u primatelja transplantiranih organa) uvelike povećava vjerojatnost razvoja sarkoma u bolesnika s infekcijom humanim herpes virusom tipa 8.

Tumorske stanice su fuziformne i nalikuju glatkim mišićnim stanicama, fibroblastima i miofibroblastima.

Klasifikacija Kaposijevog sarkoma

Sarkom u klasičnom obliku

Ovaj oblik se najčešće pojavljuje u starijih muškaraca (> 60 godina) talijanskog, židovskog ili istočnoeuropskog podrijetla.

Tijek je asimptomatski i obično je bolest ograničena na nekoliko kožnih lezija donjih ekstremiteta; visceralna zahvaćenost javlja se u < 10% slučajeva. Općenito nije smrtonosna.

Klasični Kaposijev sarkom:

Ovaj sarkom je vaskularni tumor uzrokovan infekcijom humanim herpes virusom tipa 8.

Klasični oblik sarkoma javlja se najčešće u starijih muškaraca, indolentan je i obično je ograničen na mali broj lezija na koži donjih udova.

Kožne lezije se pojavljuju kao asimptomatske ljubičaste, ružičaste ili crvene makule koje se mogu razviti u plavo-ljubičaste do crne plakove i kvržice.

Kaposijev sarkom povezan sa AIDS-om (epidemijski Kaposijev sarkom)

Ovaj oblik je najčešći tumor povezan sa AIDS-om i agresivniji je od klasičnog sarkoma.

Obično su prisutne višestruke lezije, često zahvaćajući lice i trup.

Česta je zahvaćenost sluznice, limfe i gastrointestinalnog trakta.

Ponekad je ovaj sarkom prva manifestacija AIDS-a.

Sarkom u endemskom obliku

Ovaj oblik se javlja u Africi neovisno o HIV infekciji.

Postoje 2 glavne vrste:

• Prepubertalni limfadenopatski oblik: uglavnom pogađa djecu; primarni tumori zahvaćaju limfne čvorove, sa ili bez kožnih lezija. Općenito, tijek je fulminantan i fatalan.
• Odrasli oblik: ovaj je oblik sličan klasičnom Kaposijevom sarkomu.

Jatrogeni Kaposijev sarkom (imunosupresivni sarkom)

Ovaj oblik se obično razvija mnogo godina nakon transplantacije organa.

Tijek je manje ili više brz, ovisno o stupnju imunodepresije.

Simptomatologija Kaposijevog sarkoma

Kožne lezije izgledaju kao asimptomatske ljubičaste, ružičaste ili crvene makule koje se mogu razviti u plavo-ljubičaste do crne plakove i nodule.

Može biti prisutan određeni stupanj edema.

Ponekad su kvržice gljivične ili se infiltriraju u meko tkivo i prodiru u kost.

Iako rjeđe, visceralna zahvaćenost najčešće zahvaća usnu šupljinu, gastrointestinalni trakt i pluća.

Simptomi ovise o zahvaćenosti određenih organa.

Lezije sluznice pojavljuju se kao plavkasto-ljubičaste makule, plakovi i noduli.

Gastrointestinalne lezije ponekad mogu obilno krvariti iako su obično asimptomatske.

Dijagnoza sarkoma

Biopsija

Dijagnoza ovog sarkoma potvrđuje se biopsijom cilindričnim skalpelom.

Bolesnike s AIDS-om ili imunosupresivima potrebno je procijeniti na moguće visceralno širenje CT-om prsnog koša i abdomena.

U prisutnosti respiratornih ili gastrointestinalnih simptoma čak i s negativnim CT snimkom, potrebno je razmotriti bronhoskopiju ili probavnu endoskopiju.

Liječenje Kaposijevog sarkoma

• kirurška ekscizija, krioterapija, elektrokoagulacija, intralezijska kemoterapija ili eventualno lokalni imikvimod za površinske lezije
• Lokalna radioterapija i kemoterapija za višestruke lezije, difuznu zahvaćenost ili bolest limfnih čvorova
• Antiretrovirusna terapija sa sličnim lokalnim tretmanima ili kemoterapijom prema opsegu bolesti u slučaju Kaposijevog sarkoma povezanog sa AIDS-om
• Smanjenje imunosupresiva za jatrogeni Kaposijev sarkom

Liječenje klasičnog sarkoma i sarkoma povezanog s AIDS-om znatno se preklapaju.

Asimptomatske lezije često ne zahtijevaju liječenje.

Jedna ili više površinskih lezija mogu se ukloniti resekcijom, krioterapijom ili elektrokoagulacijom ili liječiti intralezijskim vinblastinom ili interferonom alfa.

Prijavljeno je da je lokalni imikvimod učinkovit.

Višestruke lezije, difuzna zahvaćenost i bolest limfnih čvorova liječe se lokalno terapijom zračenjem u dozama od 10-20 Gy i kemoterapijom.

Ponavljanje je često i teško je postići potpuno izlječenje.

Sarkom povezan sa AIDS-om lako reagira na visoko aktivnu antiretrovirusnu terapiju, vjerojatno zato što se broj CD4+ poboljšava, a HIV virusno opterećenje smanjuje; međutim, postoje neki dokazi da inhibitori proteaze u ovom režimu mogu spriječiti angiogenezu.

U bolesnika s AIDS-om s lokaliziranom asimptomatskom bolešću koji imaju CD4+ > 150/mcL i HIV RNA < 500 kopija/mL, može se dodati intralezijski vinblastin.

Pomalidomid se također može koristiti za indolentnije lezije. Bolesnici s opsežnijom bolešću ili visceralnom bolešću mogu uzimati pegilirani liposomalni doksorubicin 20 mg/m2 EV svaka 2-3 tjedna.

Paklitaksel je alternativno liječenje prve linije ili se može dati ako pegilirani liposomalni doksorubicin ne uspije.

Ostali agensi istraženi kao adjuvansi uključuju interleukin-12, deoksiferioksamin i oralne retinoide.

Liječenje Kaposijevog sarkoma ne produžuje životni vijek većine pacijenata s AIDS-om, budući da infektivni događaji dominiraju kliničkim tijekom.

Jatrogeni Kaposijev sarkom najbolje reagira prekidom imunosupresivne terapije.

U transplantiranih pacijenata, smanjenje doze imunosupresivnih lijekova često rezultira smanjenjem lezija Kaposijevog sarkoma.

Ako smanjenje doze nije moguće, potrebno je poduzeti konvencionalne lokalne i sistemske terapije koje se koriste u drugim oblicima Kaposijeva sarkoma.

Sirolimus također može poboljšati jatrogeni Kaposijev sarkom.

Liječenje endemskog Kaposijevog sarkoma je izazovno i obično palijativno.

Čitajte također:

Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju svojih novina za iOS i Android

Studija Sanofi Pasteur pokazala je učinkovitost istodobne primjene cjepiva protiv virusa korona i gripe

SZO: 'Pandemija će se nastaviti ako se cjepiva ne distribuiraju u siromašne zemlje'

Covid i HIV: 'Monoklonska antitijela za lijekove budućnosti'

HIV, MRNA cjepivo Studija Iavi i Moderna

Izvor:

MSD