Kawasaki-szindróma, a leggyakoribb gyermekkori vasculitis
A Kawasaki-szindróma egy ismeretlen eredetű fertőző betegség, amelyet 1967-ben fedezett fel és osztályozott egy japán gyermekorvos, akiről a nevét kapta, aki számos gyermeknél megfigyelt azonos tüneteket: láz, vörös foltos kiütés, kötőhártya-gyulladás, torokgyulladás, duzzadt kezek és lábak, megnövekedett nyaki nyirokcsomók
Nem sokkal később kiderült, hogy ebben a szindrómában gyakran fordulnak elő kardiális szövődmények, különösen a szívkoszorúerekben, és végül a betegséget helyesen vasculitisnek, azaz a Schönlein-Henoch purpurával együtt alkotó kis kaliberű artériákat érintő betegségnek minősítették. legelterjedtebb akut szisztémás vasculitis gyermekkorban.
Kawasaki-kór: epidemiológia
A Kawasaki-betegség világszerte előfordul, bár a bejelentett esetek többsége Japánban van.
Elsősorban az 5 év alatti gyermekeket érinti, a csúcs előfordulása 18 és 24 hónapos kor között van, és gyakoribb a férfiaknál.
A Kawasaki-szindróma okai
A Kawasaki-kór oka nem ismert, bár gyaníthatóan olyan fertőzés váltja ki, amelyre a szervezet immunrendszeri szempontból helytelenül reagál: a vírussal vagy baktériummal való érintkezés túlzott reakciót vált ki, ami visszahat a kicsikre. artériák, faluk gyulladását, ennek következtében gyengülést és esetleges tágulást, egészen a koszorúerek szintjén aneurizmák kialakulásáig.
A minden bizonnyal ritka betegség nagy valószínűséggel genetikai hajlamú gyermekeket érint (és ez magyarázza a japán magas előfordulási gyakoriságot), bár patogenetikai mechanizmusa még nem tisztázott.
A Kawasaki-szindróma jelei és tünetei
A kezdeti láz a gyermekben jelentős ingerlékenységgel jár.
A lázat kétoldali, nem szekréciós kötőhártya-gyulladás és a hagyományos exanthemás betegségeket utánzó kiütések kísérik vagy követik: megnagyobbodott foltok, mint a kanyarónál, halvány rózsaszín foltok, mint a rubeolánál, intenzíven kipirosodó pöttyök, mint a skarlátnál.
Leginkább az arc érintett, ami a kötőhártya-gyulladás miatt nagyon hasonlít a kanyarós gyermekéhez.
GYERMEK EGÉSZSÉG: TUDJON TOVÁBBI INFORMÁCIÓT A GYÓGYSZERRŐL, LÁTOTT A BOOTH -T VÉSZHELYZETI EXPO -n
A törzs is érintett, míg a végtagokat általában megkímélik.
A nyálkahártya szintjén kipirosodik az ajkak, amelyek megrepednek, a nyelv, amely a skarláthoz hasonlóan epres megjelenést ölt, és a torok, mandula plakkok képződése nélkül.
Jellemző a lábfejet és a kézfejet érintő duzzanat, a bőr kivörösödése, valamint az összes ujj „kolbászszerű” duzzanata.
Ezt a duzzanatot 2-3 hét elteltével a kéz- és lábujjak hegye körül jellegzetes bőrhámlás követi, amely a kézfejen és a talpon vöröses árnyalatot ölt.
A szájüregben bekövetkező változások az ajkak, a vörös nyelv (ezt szokták epernyelvnek) és a garat, amely szintén kivörösödik, kivörösödéséből és berepedezéséből állnak.
A betegek több mint felének megnagyobbodott nyaki nyirokcsomója van, de ezek gyakran egyetlen, legalább 1.5 cm átmérőjű nyirokcsomó.
Egyes esetekben ízületi fájdalom és/vagy duzzanat, hasi fájdalom, hasmenés és fejfájás is előfordulhat.
A szív érintettsége a legsúlyosabb megnyilvánulás, az esetleges szövődmények miatt
Szívzörej hallható, és néha ritmuszavarok lépnek fel.
A szívfalat alkotó különböző rétegek eltérő mértékű gyulladást mutathatnak, így szívburokgyulladás, szívizomgyulladás és endocarditis is előfordulhat egy vagy több billentyű érintettségével.
A betegség fő jellemzője azonban a koszorúér aneurizmák kialakulása: a kis artériák kitágulnak, a fal megfeszül, és olyan dudor keletkezik, amely a kis beteg életét veszélyezteti, tekintettel a szakadás lehetőségére.
A Kawasaki-kór jellegzetes lefolyása három szakaszra osztható:
- akut fázis, amely 2 hétig tart, lázzal és a fent említett tünetekkel;
- szubakut fázis, amely 2-4 hétig tart, a vérlemezkék számának növekedésével és aneurizmák lehetséges megjelenésével
- 1-3 hónapig tartó lábadozási szakasz, amelyben a laboratóriumi vizsgálatok (ESR, CRP, vérkép, albumin, májenzimek) normalizálódnak és az artériás elváltozások csökkennek, vagy meg is szűnnek.
Előfordulhat a betegség spontán feloldódása, melynek következményei azonban maradandó artériás rendellenességek.
Olvassa el még:
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Herpes zoster, egy vírus, amelyet nem szabad alábecsülni
Ramsay Hunt szindróma: tünetek, kezelés és megelőzés
Övsömör: tünetek, okok és hogyan lehet enyhíteni a fájdalmat
Gyermekgyógyászat, mi a Reye-szindróma?