A pemphigus a bőr és a nyálkahártyák autoimmun bullosus dermatózisa, amelyet az epidermisz sejtadhéziós mechanizmusának, különösen a dezmoszómáknak a megzavarása jellemez.

Autoimmun reakciót követően jelentkezik, amely főként az IgG4-nek és IgA-nak nevezett antitestek egy bizonyos csoportját érinti néhány ritkább formában.

A betegség krónikus lefolyású, és megfelelő kezelés hiányában akár halálos is lehet.

Mi az a pemphigus?

A pemphigus kifejezés a görögből származik, és szó szerint „pustulát” jelent, és a bullosus dermatózisok csoportját azonosítja.

Ezt a ritka bőrbetegséget az akantolízis, azaz az intracelluláris adhézió elvesztése jellemzi, ami fájdalmas elváltozások (vezikulák) megjelenését eredményezi a bőrön és a nyálkahártyákon.

A betegség általában 50 és 60 év közötti egyéneknél vagy időseknél jelentkezik, bár gyermekeknél is jelentkeztek.

A betegség kezdetét petyhüdt kelések megjelenése jellemzi, amelyek hajlamosak könnyen felszakadni és fájdalmas elváltozásokat és eróziókat okozni.

A legtöbb esetben a hólyagok kezdetben a nyálkahártyán jelennek meg, de érinthetik az arcot, a fejbőrt, a mellkast, a hónaljüregeket, az ágyékot, a nyelőcsövet, a végbélt, az orrot és/vagy a szemhéjakat is.

A pemphigus jellegzetes klinikai leletei, amelyek az epidermális kohézió hiányát tükrözik

• Nikolszkij jele: az egészséges bőrt egy hólyag közelében ujjal megnyomva vagy dörzsölve az epidermisz jellegzetes diszlokációja következik be.
• Az Asboe-Hansen jel: az ép hólyagok finom nyomásával a folyadék a szomszédos bőr alá nyúlik.

Úgy tűnik, hogy a betegség túlnyomórészt a mediterrán etnikai csoporthoz tartozó betegeket érinti, különösen az askenázi zsidókat.

Okok

A pemphigus főként az epidermisz megváltozott sejtadhéziós mechanizmusainak köszönhető. Pontosabban, a betegséget specifikus autoantitestek (IgG vagy IgA) jelenléte váltja ki, amelyek megtámadják a dezmoszómák egy komponensét, károsítva ezeket a struktúrákat, amelyek felelősek a szomszédos epidermális sejtek megkötéséért.

Ezek az abnormális antitestek reagálnak a dezmoszómákon jelen lévő bizonyos glikoproteinekkel: a dezmogleinekkel.

Ezen komponensek megtámadásával az autoantitestek plazminogén felszabadulását idézik elő, ami tönkreteszi az intercelluláris hidakat és lizálja az epidermális réteg sejtjeit, kiváltva az akantolízisnek nevezett jelenséget.

Ennek eredményeként a transzudatív folyadék ozmotikus diffúziója vonzza, így kialakul a jellegzetes duzzanat a külső bőrréteg alatt, azaz a hólyag.

A pemphigus típusai

Ennek a betegségnek számos klinikai formáját azonosították, amelyek különböző súlyosságúak, eltérőek a hólyagok elhelyezkedése az epidermisz különböző rétegeiben, és az antitestek által érintett dezmoglein típusa.

A pemphigus fő formái a következők:

• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus vegetans
• Pemphigus foliaceus

A pemphigusnak is vannak bizonyos formái, amelyeket nemrégiben klinikailag kereteztek

• IgA pemphigus
• Paraneoplasztikus pemphigus
• Kábítószer okozta pemphigus
• Pemphigus herpetiformis
• Pemphigus vulgaris
• A Pemphigus vulgaris a betegség egyik leggyakoribb klinikai formája.

Ebben az esetben a dezmogleinre ható autoantitest az epidermisz alacsony szintjén akantolízist okoz, melynek eredményeként hólyagok képződnek a nyálkahártyákon és a bőrön.

A betegség kezdetben a szájüreg nyálkahártyáját és a környező régiókat érinti, hólyagok megjelenésével, amelyeket gyakran összetévesztenek egyszerű aftákkal.

Az idő előrehaladtával a betegség súlyosbodni kezd, és a bőrön is megjelennek elváltozások, amelyek hasonlóak lehetnek a másodfokú égési sérülések utánihoz.

A kelések általában felszakadnak és nehezen gyógyulnak, így a beteg fogékony a fertőzésekre.

Az elváltozások megjelennek

• Ernyedt és rendkívül törékeny
• Egytől több centiméterig változó méretű
• Hideg
• Világos tartalommal

Az időben történő és helyes diagnózis és az azt követő kezelés nagyon fontos, mivel a betegség lefolyása szubakut és krónikus, ami végzetes következményekkel járhat.

Pemphigus vegetans

A Pemphigus vegetans a pemphigus vulgaris hipertrófiás változata, amelynek egy evolúcióját képviseli.

Bár a pemphigus vulgarishoz hasonló klinikai képet mutat, a pemphigus vegetans prognózisa jobb.

Az elváltozások kezdetben mint

• Lágy az érintés
• Piros színű
• Rossz szagú folyadék kiválasztása (nedves növényzet)

Később ezeknek a hólyagoknak a felszakadása eróziós plakkok képződését okozza.

A pemphigus ezen formája szinte mindig a nagy redőkben, például a hónaljban vagy az ágyékban lokalizálódik, és szuperinfekciók jelenléte jellemzi, nagyon gyakran gombás.

A betegség lefolyása hosszabb, mint a vulgáris változaté, de jóindulatúbb is, mivel korlátozott bőrterületeken lokalizálódik.

Pemphigus foliaceus

A Pemphigus foliaceus nem érinti a nyálkahártyát, de bőrkárosodást okoz az epidermisz felületesebb rétegeiben.

A betegséget petyhüdt bullák jellemzik, amelyek általában a fejbőrön képződnek, és fokozatosan átterjednek a mellkasra, a hátra és az arcra.

Ha nem kezelik, ezek a bikák hajlamosak az egész testre terjedni, nagyon könnyen felszakadnak, és eróziós elváltozásokat és vékony pikkelyes kéregeket okoznak.

A pemphigus vulgaris-szal ellentétben a pemphigus foliaceusban a legtöbb elváltozás viszkető.

Ezen túlmenően a bikák továbbra is hámlódnak és megújulnak, így a bőr hámló megjelenést kölcsönöz, ami félrevezető lehet.

Valójában a betegséget gyakran rosszul diagnosztizálják, és összetévesztik a dermatitisszel vagy az ekcémával.

IgA pemphigus

Az IgA pemphigus a pemphigus kevésbé káros formái közé tartozik, és a ritkább formái közé tartozik.

A betegséget ismét petyhüdt intraepidermális bullák jellemzik, ív alakú elrendezéssel, amelyek általában a törzsön és a végtagok közelében helyezkednek el.

A betegség lefolyása meglehetősen jóindulatú, bár hajlamos kiújulni.

Az IgA pemphigus tovább oszlik subcornealis pustularis dermatosisra és neutrofil intraepidermális dermatózisra, amelyek bár klinikailag hasonlóak, de eltérő antigéncélpontokkal rendelkeznek.

Paraneoplasztikus pemphigus

Neoplazma jelenlétével kapcsolatos betegség, gyakran rosszindulatú.

Ezért bizonyos rákformák, különösen a karcinómák, limfómák és szarkómák szövődményei.

Ez a daganat bizonyos antigének termelődésének és az immunrendszer általános depressziójának következménye lehet.

A betegség a bőr és a nyálkahártyák nagy kiterjedésű elszíneződésével nyilvánul meg.

Gyakran súlyos fekélyeket okoz a szájban és az ajak területén, gyakran súlyosan érintve a tüdőt.

A paraneoplasztikus pemphigussal kapcsolatos állapotok javulhatnak a daganatos lézió gyógyítását célzó kezelést követően, de a kapcsolódó tüdőkárosodás általában visszafordíthatatlan.

Kábítószer okozta pemphigus

A pemphigus néha bizonyos gyógyszerek, például ACE-gátlók vagy olyan anyagok, mint például a penicillin mellékhatásaként alakulhat ki.

Klinikailag a pemphigus ezen formája az autoimmun pemphigusra hasonlít. A betegség azonban hajlamos spontán és kezelés nélkül megszűnni a kiváltó tényezőt követően, azaz a betegséget kiváltó gyógyszer szedésének abbahagyása után.

Pemphigus herpetiformis

A pemphigus e típusát a hólyagok és a bullák között elhelyezkedő elváltozások jellemzik, amelyek a perifériás területeken, centrifugális kiterjedéssel fejlődnek ki.

A betegség lefolyása általában jóindulatú, de nem kizárt, hogy súlyosabb formákká fejlődhet, mint például a pemphigus vulgaris vagy a foliaceus.

Diagnózis

Mivel a pemphigus ritka betegség, nem mindig lehet azonnal diagnosztizálni, mivel az elváltozások jelenléte nem elegendő a betegség pontos meghatározásához.

A pemphigus helyes diagnosztizálása érdekében fontos szerepet játszik egy objektív teszt a fent említett két jel – a Nikolsky jel és az Asboe-Hansen jel – kimutatására.

A mai diagnózis azonban a sérült bőrterületek és a környező (perilesionális) bőr biopsziáján alapul.

Ezenkívül a diagnózis során a betegek szérumán vagy bőrén immunfluoreszcens technikákat alkalmaznak, amelyek a keratinocita membránok dezmogleinjei ellen irányuló autoantitestek jelenlétének kiemelésére szolgálnak.

Az sem ritka, hogy az orvos további mélyreható elemzéseket, például vérvizsgálatokat ír elő.

Kezelés

Amint már említettük, a pemphigus általában meglehetősen súlyos prognózissal jár, mivel a betegség olyan típusa, amely kiszámíthatatlanul reagál a kezelésre.

Ha időben és helyesen kezelik, az állapot lehetővé teszi a túlélést és bizonyos esetekben a gyógyulást.

A kezelés célja a betegség klinikai jeleinek és tüneteinek csökkentése, valamint a szövődmények megelőzése.

A kezelések közé tartoznak a helyi intézkedések, gyógyszerek és súlyos esetekben kórházi kezelés és védőszigetelés, mivel a nyílt sebek sebezhetővé teszik a beteget a fertőzésekkel szemben, amelyek akár végzetesnek is bizonyulhatnak.

A kezeléshez használt gyógyszerek a következők:

• Orális kortikoszteroidok
• immunszuppresszánsok
• Antibiotikumok, vírusellenes és gombaellenes szerek

A pemphigus tartósabb eseteiben az orvos alternatív kezeléseket javasolhat, mint például:

• Periodikus plazmaferézis, amely a betegségre jellemző IgG eltávolításából áll a plazmából specifikus elválasztási technikákkal.
• Biológiai terápia Rituximabbal, amely magában foglalja a pemphigus kezelésében nemrégiben bevezetett monoklonális antitest beadását.
• IVIg, azaz immunglobulinok intravénás bevezetése.

Olvassa el még

Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre

Pemphigus: Ennek a ritka autoimmun bőrbetegségnek a felfedezése

Atópiás dermatitis: kezelés és gyógyítás

A pikkelysömör, olyan betegség, amely az elmét és a bőrt is érinti

Nevi: Mik ezek, és hogyan lehet felismerni a melanocita anyajegyeket

Bőrgyógyászati ​​vizsgálat anyajegyek ellenőrzéséhez: mikor kell elvégezni

Mi a daganat és hogyan alakul ki

Ritka betegségek: új remény az Erdheim-Chester-betegségre

Hogyan lehet felismerni és kezelni a melanomát

Anyajegyek: Ismerve őket, hogy felismerjék a melanomát

Bőrmelanoma: típusok, tünetek, diagnózis és a legújabb kezelési módok

Melanoma: A megelőzés és a bőrgyógyászati ​​vizsgálatok elengedhetetlenek a bőrrák ellen

A Spitz Nevus tünetei és okai

Mi az a diszpláziás nevus és hogyan néz ki?

Körömgomba: mik ezek?

Onychophagia: A gyermekem rágja a körmét, mit tegyek?

Oroszország, az orvosok mukormikózist mutattak ki Covid-19-betegeknél: mi okozza a gombás fertőzést?

Parazitológia, mi a schistosomiasis?

Körömgomba: Miért gombásodik meg a kéz- és lábkörmök?

Köröm melanoma: megelőzés és korai diagnózis

Benőtt köröm: mik a gyógymódok?

Paraziták és férgek a székletben: tünetek és hogyan lehet őket megszüntetni gyógyszerekkel és természetes gyógymódokkal

Mi az a „kéz-láb-száj-betegség”, és hogyan lehet felismerni?

Dracunculiasis: „Guinea-féreg-betegség” átvitele, diagnózisa és kezelése

Parazitózisok és zoonózisok: Echinococcosis és cisztás hidatidózis

Trichinella: mi ez, tünetei, kezelés és hogyan lehet megelőzni a trichinella fertőzést

Dermatomycosis: A bőr mikózisainak áttekintése

Diszplasztikus nevus: meghatározás és kezelés. Kell-e aggódnunk?

forrás

Bianche Pagina