Az esszenciális tremor ('TE') az egyik leggyakoribb mozgászavarra utal, amely főleg testtartási és kinetikus tremorként nyilvánul meg.

Az esszenciális tremorra jellemző a tartós, kétoldali remegés, amely a felső végtagokat és a kezeket érinti, de néha csak a fejre korlátozódhat.

Az objektív vizsgálat semmilyen más leletet nem mutat, különösen neurológiai tüneteket vagy izommerevséget.

Meg kell jegyezni, hogy a remegést általában az alábbiak szerint osztályozzák

• nyugalmi tremor: Parkinson- és Parkinson-szindrómákra jellemző;
• testtartási tremor: ezt bizonyítja, hogy a beteg előrenyújtja karjait, és szorongásban, alkoholizmusban, pajzsmirigy-túlműködésben, hepatikus encephalopathiában fordul elő, de előfordulhat időseknél is (szenilis tremor), vagy nincs nyilvánvaló oka (esszenciális tremor);
• szándékos (vagy kinetikus) tremor: ez a cerebelláris patológiára jellemző, és mozgás végrehajtása során nyilvánvaló. Az esszenciális tremor azonban kinetikus is lehet. Pihenéskor és alvás közben nincs jelen.

Esszenciális tremor terjedése

A TE a 0.5 éves és idősebb népesség 6–40%-át érinti; a 15 év felettiek 65%-át érinti (ebben az esetben „szenilis esszenciális tremorról” beszélünk).

A TE előfordulása az életkor előrehaladtával növekszik, de bármely életkorban előfordulhat, még fiatalon vagy akár serdülőkorban és gyermekkorban is (bár ritkán).

Az örökletes esetek 5 százaléka fiatal korban kezdődik; Az esszenciális tremorban szenvedő betegek körülbelül XNUMX%-a gyermek vagy serdülőkorú.

A TE egyenlően terjed a férfiak és a nők között (enyhe előszeretettel a férfi nemre).

Esszenciális tremor, okok és kockázati tényezők

Az állapotnak jelenleg nincs ismert konkrét oka, bár feltételezhető, hogy a hajlamosító okok között alapvetően érintettek

• genetikai tényezők: családi esszenciális tremor vagy örökletes tremor; úgy tűnik, hogy a Lingo1 gén mutációja szintén növeli a TE kockázatát;
• környezeti tényezők: például az étrendben elfogyasztott anyagok – különösen bizonyos húsfajták nagymértékű fogyasztása esetén armant, rákkeltő heterociklusos alkaloidot β-karbolin-amint tartalmaz, amely kis mértékben a kávéban, egyes szószokban és dohányban is megtalálható dohányzik), és a TE-s betegek 50%-ánál észlelték;
• traumatikus tényezők: úgy tűnik, hogy a kisagy károsodását okozó különféle traumák (sportbalesetekből, esésekből vagy műtétekből) növelik a TE kockázatát.

Remegésre jellemző

A TE fő tünete a testtartási és kinetikus tremor, amely főként a

• a felső végtagok disztális végtagjai;
• fej (megerősítő vagy tagadó mozdulatok);
• hang.

Előfordulhat egyidejűleg a felső végtagokban és a fejben, vagy előfordulhat a felső végtagok izolált remegése, de a test bármely izmát érintheti.

A szindrómával kapcsolatban nincs objektív és tartós izomgyengeség (hiposténia), nyilvánvaló paresztéziák (kivéve az esetleges medián idegérintkezést) vagy izomtónusváltozások (hipotónia és hypertonia).

Az esszenciális remegés a végtagok mozgása vagy feszülése során látható (különösen a kéz használatakor), és fokozódhat vagy csökkenhet a szorongás, fáradtság, hideg vagy erős meleg érzelmi állapotától függően, bár mindig jelen van és magasabb a normálisnál fiziológiás remegés.

A remegést és az aktivitási/intenzitási zavarokat súlyosbíthatják:

• mentális/fizikai stressz;
• fáradtság;
• erős érzelmek;
• hipoglikémia;
• hő;
• hideg;
• koffeinnel való visszaélés;
• lítium-sók bevitele;
• különböző antidepresszánsok és antipszichotikumok bevitele.

Az esszenciális tremor tünetei és jelei

Az előző részben tárgyalt tremoron kívül a TE más tüneteket és jeleket is okozhat a páciensben, ideértve a szaglászavart (anozmia) és a Parkinson-kór neuropszichiátriai tüneteit, például depressziót, apátiát és szorongást.

A remegés általában az egyik felső végtagon kezdődik, majd később a másik végtagot érinti.

A korai szakaszban a rendellenesség átmeneti lehet, és például szorongásos és/vagy stresszes időszakokban jelentkezhet.

Később hajlamos folyamatossá válni.

Bár a tünet az évek múlásával romlik, általában jóindulatú állapotról van szó, ezért sok beteg nem kér orvosi kezelést ezzel a rendellenességgel.

A tremor jelenléte azonban a munka és a szociális tevékenységek nehézségeit okozhatja, és az esetek 15%-ában jelentős mértékű rokkantság is előfordulhat.

Az esszenciális tremor más patológiákkal is összefüggésbe hozható, beleértve:

• mérsékelt idiopátiás Parkinson-kór: közepes vagy enyhe parkinsonizmus a betegek körülbelül 20%-ánál alakulhat ki. Ez a kifejezés a Parkinson-kórhoz hasonló, de eltérő lefolyású és eredetű kórképeket foglal magában, amelyek nyugalmi tremort, bradykinesiát, merevséget, hypertoniát, dysarthria-t, hypomimiát (rossz arckifejezéseket), járászavarokat (a TE-s betegek kb. 50%-ánál jelen vannak) ) görcsök, dyskinesia, görcsök enyhülése, enyhe egyensúlyzavarok és ortosztatikus hipotenzió (a Parkinson-betegek 70%-ánál, majd a TE-s betegek 14%-ánál, fejfájás, hyposthenia, szédülés, fülzúgás, ájulás és álmatlanság lehetőségével);
• Parkinson-kór: esszenciális tremor olyan betegeknél is előfordulhat, akik már Parkinson-kórban szenvednek, ebben az esetben az alany mindkét típusú tremorban, az esszenciális és a Parkinson-kórban szenved.

A TE számos más neurológiai, pszichiátriai és ortopédiai állapothoz és betegséghez is társulhat, beleértve:

• elmebaj;
• enyhe kognitív károsodás;
• mániás depressziós bipoláris zavar;
• görcsök és fasciculatiós szindróma;
• nyaki és koponya dystonia;
• írnoki görcs;
• görcsös dysphonia;
• nyugtalan lábak szindróma;
• akatízia;
• idiopátiás esszenciális myoclonus
• depresszió;
• krónikus szorongás;
• pánikrohamok;
• Obszesszív-kompulzív zavar;
• személyiségzavarok és alkoholizmus.

A diagnózis alapja az anamnézis (a betegről és a kórtörténetére vonatkozó összes adat összegyűjtése) és az objektív vizsgálat (a tényleges vizsgálat).

Az objektív vizsgálat során a felső végtagok egyszerű kiterjesztése extenzióban testtartási tremort, míg az index-orr teszt kinetikus tremort mutat ki.

Egyes esetekben a vizsgálatok, amelyek hasznosak lehetnek más patológiák kizárására, a következők:

• vérvizsgálat;
• elektromiográfia;
• elektroencefalogram;
• mágneses rezonancia képalkotás;
• számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat;
• radiográfiai;
• mielográfia;
• elektrokardiogram;
• ultrahang;
• ultrahang colordopplerrel
• biopsziák;
• testtartási elemzés;
• vestibularis vizsgálat;
• lumbálpunkció.

FONTOS: nem mindig szükséges minden felsorolt ​​vizsgálat.

Megkülönböztető diagnózis

A fő diagnosztikai-differenciális probléma az esszenciális tremor és a Parkinson-kór megkülönböztetése; ez utóbbi nyugalmi remegésben nyilvánul meg, egyoldalú megjelenéssel és alacsony frekvenciával (kevesebb, mint 7 Hz), és az esszenciális tremorral ellentétben általában nincs ismerős.

Ezenkívül a Parkinson-kóros tremor mozgással csökken, míg az esszenciális tremor kiemeli, és izomterhelés után fokozódik.

A SPECT és a DATscan alkalmazása lehetővé tette az esszenciális tremor és a Parkinson-kór és az elsődleges Parkinson-kór megkülönböztetését: Parkinson-kórban a fent említett módszer a dopamin membrán transzporter (DAT) csökkenését mutatja a striatális szinten.

A testtartási-kinetikus tremor egyéb okai, például szklerózis multiplex, agyi vagy idegi elváltozások, neuropátia, hipoglikémia és hiperglikémia (különösen diabetes mellitus miatt), pajzsmirigy-túlműködés és autoimmun pajzsmirigy-gyulladás (vagy más, remegést okozó pajzsmirigy-működési zavar), gyógyszermellékhatások (pl. diszkinézia), Parkinson-kór, dystoniás tremor, mérgezés vagy gyógyszeres kezelés szintén ki kell zárni.

Nincsenek olyan specifikus markerek, amelyek az esszenciális tremorra jellemzőek a vérben vagy a CSF-ben.

Gyógyszeres és fizioterápiás terápia

Az esszenciális tremor orvosi kezelése általában propranolol, béta-blokkoló vagy primidon, vagy mindkettő beadását foglalja magában; más gyógyszerek, például a benzodiazepinek, a gabapentin, a klozapin, a flunarizin, a klonidin és a teofillin hatékonynak bizonyultak az esszenciális tremor kezelésében, bár statisztikailag kevésbé hatékonyak, mint a propranolol és a primidon.

Ha valaki különösen kéz- vagy fejremegésben szenved, botulinum adható a tünetek enyhítésére bizonyos izmok blokkolásával.

Az antiepileptikum és a hangulatstabilizáló valproát esszenciális myoclonusszal és bipoláris zavarral járó komorbiditás esetén alkalmazható.

A hatékony fizioterápiás módszerek közé tartozik a fizikoterápia, amelynek célja az izomkontroll helyreállítása, rekeszizom remegés esetén pedig a helyes légzés kialakítása.

A kézremegés kis tárgyak manipulálásával és ujjtornával részben kiküszöbölhető.

A hatékonyság fő feltétele ebben az esetben az órák rendszeressége.

A különféle balneológiai eljárások, különösen a szanatóriumi és fürdőkezelési körülmények közötti kontrasztos lelkek jól segítenek ezen a rendellenességen.

Ezen kívül hasznos lehet követni

• speciális diéták;
• akupunktúra;
• relaxáló masszázs;
• akupunktúra.

Az esszenciális tremor kezelésében lehetőség van a hagyományos orvoslás alkalmazására is, amely magában foglalja a méhméreg terápiát, a pióca terápiát (hirudoterápia) és a fitoterápiát.

A hagyományos módszerek átmeneti eredményt adnak, és csak szakember felügyelete mellett alkalmazhatók.

Emellett az izmok ellazítására gyakorolhatja az önuralom keleti gyakorlatait és a lazító önképzést.

Így például a jóga-mudra jelentősen megkönnyítheti az állapotot.

Ez az indiai gimnasztika az ujjak különböző kombinációit alkalmazza, hogy harmonizálja a belső energiaáramlás áramlását a testben.

Súlyos betegségprogresszió esetén, amikor a hagyományos konzervatív kezelés nem hoz eredményt és gyógyító hatást, vagy bizonyos okok miatt nem írható elő (pl. ha valaki allergiás a gyógyszerkomponensekre, súlyos máj-, vese- vagy gyomorbetegség), műtéti beavatkozás javasolt.

Sebészeti terápia

Azon súlyos fogyatékos betegeknél, akik nem reagálnak az orvosi kezelésre, műtét javasolt.

Az elvégzett eljárások a következők:

• sztereotaxiás talamotómia: a fennmaradó területek (talamuszmagok) közötti kölcsönhatásért felelős agyterület elpusztítása;
• mély thalamus stimuláció: elektródák bevezetése olyan eszközhöz, amely elektromos impulzusokat állít elő az idegrendszer stimulálására.

Mindkét esetben jó eredményeket lehet elérni, azonban a thalamotomia szövődményekhez vezethet, mint például dysarthria és agyvérzés.

Úgy tűnik, hogy a talamusz-stimuláció ritkábban okoz mellékhatásokat, és megvan az az előnye, hogy mellékreakciók esetén megszakítható.

Az indikációkat és a beavatkozás típusát mindenesetre a módszerben jártas központoknak kell felmérniük, mivel ezek olyan lehetőségek, amelyek hosszú távú hatékonyságát és biztonságosságát még nem határozták meg.

A botulinum

A közelmúltban a hemagglutinin A-val kapcsolatos botulinum toxint is javasolták.

Injekciókkal adják be az alkar izmaiba vagy a nyak izmok fejremegés esetén.

A kezelés képes csökkenteni a tüneteket, de végtaggyengeséget okozhat.

Ezen túlmenően, az ezt a terápiát gyakorló orvosok megtalálásának nehézsége korlátozza.

Nagy intenzitású fókuszált ultrahang

A nagy intenzitású fókuszált ultrahang (FUS) még mindig egy kísérleti terápia, amely evolúció alatt áll.

A világszerte és Olaszországban is sikeres FUS-on átesett betegek többsége esszenciális tremorban szenvedett.

Eddig kevés remegéssel összefüggő Parkinson-kórban szenvedő beteget kezeltek.

Minden betegnek csak az egyik oldalán esett át FUS. Ennek az az oka, hogy a múltban megfigyelték, hogy a kétoldali elváltozások jelentős hiányt okoznak, pl. a beszédképesség elvesztését.

Valójában ezek különböző módon előidézett elváltozások, és ennek nem feltétlenül kell így lennie a FUS esetében.

Például a Bestánál pozitív tapasztalatok vannak a kétoldalú sugársebészettel kapcsolatban.

A legutóbbi Nemzetközi Sebészeti Konferencia kerekasztalán azonban úgy döntöttek, hogy nem vállalják a kockázatot, és nem hajtanak végre kétoldalú FUS-t.

Hiszen köztudott, hogy a szubtalamusz magot folyamatos gátló stimulációval blokkoló DBS egyik lehetséges mellékhatása a dysarthria (nehéz a szavak megfogalmazásában), és bizonyos esetekben szükség van a stimuláció modulálására, hogy elérjük. kompromisszum a motoros haszon és a beszédkárosodás között.

A FUS hatékony volt a tremor (a tremor eltűnése) leküzdésében minden olyan betegnél, akinél ez befejeződött.

Vannak olyan betegek, akiknél a haszon a kezelés után három évig fennáll, de van, amikor egy év után ismét jelentkezett.

Valószínű, hogy egyes betegeknél rendszeresen meg kell ismételni a FUS-t

Az ultrahang mellékhatásai

Az ultrahang tíz másodperce alatt a betegnek fejfájása és néha szédülése van.

A terápia után különböző tapasztalatok születtek: egy kanadai sebész motoros zavarokról számolt be, míg Olaszországban csak átmeneti paresztéziáról (bizsergő érzésről) számoltak be.

A sebészek valószínűleg különböző protokollokat követnek: Olaszországban van egy kezdeti fázis, amikor az idegsejteket csak elkábítják, hogy utánozzák a léziót, és ha bármilyen mellékhatás jelentkezik, a terápiát leállítják.

Ez megakadályozza a nemkívánatos események kockázatát.

A DBS-sel ellentétben nincs vérzés vagy fertőzés veszélye, mivel a technika nem invazív.

Szövődmények

A szóban forgó betegség fő és egyetlen szövődménye az emberi öngondoskodás és munkaképesség elvesztése.

Örökletes genezis esetén nincs megelőző intézkedés erre a betegségre.

Ebben az esetben az utódokat szerezni szándékozó betegek genetikai tanácsadása prevenciós szerepet tölthet be.

Továbbá a betegség progressziója megelőzhető a stressz elkerülésével és a különféle stimulánsok, például alkohol, tea vagy kávé fogyasztásának korlátozásával.

Ha az esszenciális tremor befolyásolja a munkaképességet, a beteg rokkantsági díjat kaphat:

Az orvosi bizottság meghatározhat olyan rokkantsági százalékot, amely ha az meghaladja a 46%-ot, a védett kategóriába sorolja.

Azonban minden esetet egyedileg kell értékelni.

A remegés csökkentése érdekében hasznos lehet

• kerülje vagy korlátozza a koffeint és más izgalmas italokat vagy anyagokat
• kerülje az alkoholt, vagy nagyon kis mennyiségben vegye be (maximum fél pohár bor naponta: egyes esetekben a remegés enyhe javulásához vezetett)
• aludjon megfelelő mennyiségű éjszaka (legalább 7 órát);
• kerülje a hosszan tartó alváshiányt;
• gondosan szabályozza az alvás-ébrenlét ritmust;
• kerülje a krónikus pszichofizikai stresszt;
• kerülje a túlzott hirtelen fizikai erőfeszítést;
• kerülje a krónikus szorongást;
• kerülje a drogokat;
• kerülje a dohányzást;
• kerülje az ülő életmódot;
• végezzen rendszeres és megfelelő fizikai tevékenységet;
• kerülje a túlzottan intenzív sportedzést;
• megfelelő táplálkozás és hidratálás.

Olvassa el még:

Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre

Különbség a katatónia, a katalepszia és a kataplexia között

Demencia, magas vérnyomás, amely a COVID-19-hez kapcsolódik Parkinson-kórban

A Parkinson-kór kockázata a COVID-19 után: Ausztrália kutatása

Parkinson -kór: a betegség súlyosbodásával járó agystruktúrák megváltozása

A minimális tudatosság állapota: evolúció, ébredés, rehabilitáció

GCS pontszám: Mit jelent ez?

A Parkinson-kór és a Covid kapcsolata: Az Olasz Neurológiai Társaság egyértelműséget ad

Glasgow kóma skála (GCS): Hogyan értékelik a pontszámot?

Catatonia: Jelentés, meghatározás, okok, szinonimák és gyógymódok

Forrás:

Medicina Online