Adie-szindróma (Adie tónusos pupilla): okok, tünetek, diagnózis, kezelés, prognózis
Az "Adie-szindróma" (más néven "Holmes-Adie-szindróma" vagy "Adie-pupilla" vagy "Adie tónusos pupillája" vagy "Holmes-Adie-pupilla") kifejezés az orvostudományban olyan neurológiai rendellenességre utal, amelyet a pupilla rendellenessége jellemez. dinamikus karakter
A tónusosan kitágult pupilla a normálnál lassabban reagál a fényváltozások ingereire.
A betegség nevét William John Adie (Geelong, 31. október 1886. – 17. március 1935.) brit neurológusról és Gordon Morgan Holmesról kapta, akik 1931-ben (22. február 1876. – 29. december 1965.) egymástól függetlenül leírták ugyanazt a betegséget.
Adie-szindróma: epidemiológia
Leggyakrabban fiatal korban érinti a nőket (nő-férfi arány 2.6:1), harminc év körüli korban.
Szinte mindig csak az egyik szemet érinti (egyoldali Adie-szindróma, az esetek 80%-a), de mindkét szemet érintheti (kétoldali Adie-szindróma, az esetek 20%-a).
Az átlagos megjelenési életkor 32 év.
Az Adie-szindróma okai
Az Adie-szindrómát a szem paraszimpatikus beidegzésének posztganglionális rostjainak károsodása okozza, általában vírusos vagy bakteriális fertőzés, amely gyulladást okoz, és a szem pupilláját és az autonóm idegrendszert érinti.
A csökkent vagy hiányzó reflexek oka ismeretlen.
Az Adie-szindróma három jellegzetes tünetet mutat
- legalább egy kórosan kitágult pupilla (mydriasis), amely nem szűkül a fény hatására,
- csökkent fotomotoros reflex;
- izzadási rendellenességek.
Ha az ember hosszú ideig a sötétben marad, akkor teljes összehúzódás következik be, amint meglátja a napfényt.
Egyéb jelek lehetnek:
- acommodatív parézis miatti hypermetropia,
- fénykerülés,
- olvasási nehézség.
Egyes Adie-szindrómában szenvedő egyének szív- és érrendszeri rendellenességei is lehetnek, és krónikus fáradtsággal és megnövekedett vizelési gyakorisággal jelentkezhetnek.
Ha az Adie-szindróma hypohidrosishoz (az izzadás kóros csökkenése) társul, akkor Ross-szindróma lép fel.
Okok
Bár az okok még nem teljesen tisztázottak, úgy vélik, hogy a Holmes-Adie-szindróma pupillatünetei vírusos vagy bakteriális fertőzés következményei, amelyek gyulladást és károsodást okoznak a csillós ganglion neuronjaiban, amelyek a hátsó orbitán találhatók. a szemszűkület paraszimpatikus szabályozása.
A megváltozott pupillaszűkület az agytörzsi sérv korai jele lehet.
A Holmes-Adie-szindrómában szenvedő betegeknek a szervezet autonóm kontrolljával is lehetnek problémái: ezt a háti gyökér ganglionok károsodása okozhatja. gerinc- zsinór.
Adie pupillája túlérzékeny az acetilkolinra, ezért egy muszkarin agonista (pl. pilokarpin), amelynek dózisa normál betegben nem tud pupillaszűkületet okozni, Adie-szindrómás betegnél ezt okozza.
Diagnózis
A klinikai vizsgálat feltárhatja az írisz sphincter szektorális parézisét vagy vermiform íriszmozgásokat.
A tónusos pupilla idővel kisebbé (miotikussá) válhat, amit „kis öreg Adie-nek” neveznek.
Az alacsony dózisú pilokarpinteszt (1/8%) összehúzhatja a tónusos pupillát a kolinerg denervációval szembeni túlérzékenység miatt.
Egy normál pupilla nem zsugorodik a pilokarpin hígított adagjával.
A CT- és MRI-vizsgálatok hasznosak lehetnek a hipoaktív fokális reflexek diagnosztikai vizsgálatában.
Az Adie-szindróma terápiája
A standardizált Adie-szindróma szokásos kezelése olvasószemüveg felírásából áll a szemkárosodás korrigálására.
A Pilocarpine cseppek beadhatók kezelésként és diagnosztikai intézkedésként is.
A mellkasi sympathectomia a diaforézis végleges kezelése, ha az állapot gyógyszeres kezeléssel nem gyógyítható.
Prognózis
Az Adie-szindróma nem életveszélyes vagy fogyatékos: mint ilyen, az állapothoz nem kapcsolódik halálozási arány.
A mély ínreflexek elvesztése állandó, és idővel előrehaladhat.
Olvassa el még:
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Hidratálás: A szem számára is nélkülözhetetlen
Mi az aberrometria? A szem aberrációinak felfedezése
Vörös szemek: mi lehet a kötőhártya-hiperémia oka?
Ectopia Lentis: Amikor a szemlencse elmozdul
Chalazion: Mi ez és hogyan kell kezelni ezt a szemhéjgyulladást