Véralvadás: Von Willebrand faktor
A von Willebrand faktor a véralvadás szempontjából fontos fehérje. Hiánya von Willebrand vérzéses betegséget okoz
A Von Willebrand-faktor (VWF) egy fehérje, amely kulcsfontosságú szerepet játszik a véralvadás (vérzéscsillapítás) korai szakaszában.
A Von Willebrand faktor kezdetben elősegíti a vérlemezkék tapadását a sérült érfalakhoz, majd hídként működik az egyik vérlemezke és a másik között, ragasztóként működik, és így elősegíti a vérrögképződést.
Ezenkívül megköti a VIII-as véralvadási faktort, megvédve azt a fehérje-fragmentáló enzimek (proteázok) általi lebomlástól.
A faktor hiánya egy Von Willebrand-kór néven ismert betegséghez vezet, amely a leggyakoribb örökletes vérzéses betegség.
A Von Willebrand-kór három fő csoportba sorolható a Von Willebrand-faktor-hiány típusa alapján:
- Az 1-es típus a leggyakoribb forma, amelyet a Von Willebrand-faktor részleges mennyiségi hibája jellemez, ami általában enyhe vagy közepesen súlyos zúzódásokat és vérzést eredményez;
- A 2. típus az a forma, amelyet a Von Willebrand faktorfüggvény hibája jellemez, amely viszont négy altípusra oszlik: 2A, 2B, 2M és 2N;
- A 3-as típus az a forma, amelyet a Von Willebrand-faktor teljes mennyiségi hibája jellemez, közepesen súlyos vagy súlyos tünetekkel, amelyek gyakran már gyermekkorban megjelennek.
A laboratóriumi vizsgálatokat vénás vérmintákon végzik, és a következőket tartalmazzák:
- VWF:Ag, a vérben jelenlévő faktor mennyiségét méri;
- VWF:RCo, felméri a VW-faktor működőképességét;
- aPTT (aktivált részleges thromboplasztin idő): azt méri, hogy a megfelelő reagensek hozzáadása után hány másodperc szükséges a vérrögképződéshez a vérmintában;
- FVIII (VIII-as faktor): méri a VIII-as faktor mennyiségét a vérben;
- Thrombocytaszám: megszámolja a vérlemezkék számát a vérben;
- VWF:FVIII, VW VIII-as faktor kötődési teszt;
- VWF:CB, teszt a Von Willebrand-faktor kollagénhez való kötésére;
- Ristocetin-induced trombolet aggregation assay (RIPA): a módszer a risztocetin antibiotikum azon képességén alapul, hogy stimulálja a Von Willebrand faktor in vitro kölcsönhatását a vérlemezkékkel és meghatározza a vérlemezke-agglutinációt;
- Multimer elemzés: a multimerek eloszlását teszteli. A Von Willebrand faktor egy multimer fehérje komplex, azaz különböző méretű alegységekből áll. Ez a teszt igazolja a különböző alegységek eloszlását a 2-es típusú betegség diagnosztizálásához;
- Molekuláris tesztek: genetikai tesztek az 1-es, 2-es vagy 3-as típusú betegség jelenlétének megerősítésére.
Von Willebrand faktor teszteket használnak a Von Willebrand-betegség diagnosztizálására
Minden laboratóriumnak saját referenciaintervalluma van a módszer típusától és a felhasznált reagensek típusától függően.
Emiatt célszerű a jelentésben megadott normalitási intervallumokat tanulmányozni.
Az újszülött születéskor megnövelte a Von Willebrand faktor értékeit, amelyek 6 hónapos kor után érik el a normál értéket.
A Von Willebrand-faktor teszt eredményeinek értelmezése és a Von Willebrand-kór altípusainak meghatározása meglehetősen összetett:
- aPTT: normális vagy elhúzódó lehet a VIII-as faktor koncentrációjától függően;
- VIII. faktor: lehet normális vagy csökkent. Csökkent a 2N altípusban, és nagymértékben csökkent a 3. típusban;
- Thrombocytaszám: általában normális. A 2B altípusban szenvedő betegeknél enyhén csökkenhet a vérlemezkeszám (thrombocytaszám).
A véralvadási tesztek enyhe változása részleges VWF:Ag hiány esetén a VW 1-es típusú betegségre jellemző kvantitatív Von Willebrand faktor hiányra utalhat.
Ha a VWF:Ag teszt normális eredményeket ad, de károsodott funkciót talál, akkor ez a Von Willebrand-kór 2-es típusa lehet.
A diagnosztikai megerősítés és az altípus pontos meghatározása azonban további vizsgálati vizsgálatot igényel.
A Von Willebrand-faktor és a VIII-as faktor nagyon alacsony koncentrációja jellemző a 3-as típusú Von Willebrand-betegségre.
Ezt a betegséget általában gyermekkorban diagnosztizálják, súlyos és visszatérő vérzéses epizódokban szenvedő gyermekeknél.
A vérben a Von Willebrand-faktor növekedését fertőzés, gyulladás, trauma, terhesség, orális fogamzásgátlók, májbetegség, vasculitis, trombotikus thrombocytopeniás purpura és hemolitikus urémiás szindróma okozhatja.
Von Willebrand-kórban szenvedő betegeknél a Von Willebrand-faktor alacsony szintje figyelhető meg
Ezenkívül azt tapasztalták, hogy a 0-s vércsoportú embereknél alacsonyabb a Von Willebrand-faktor szintje, mint a 0-tól eltérő vércsoportúaké.
Olvassa el még
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Vérbetegségek: Polycythaemia Vera vagy Vaquez-kór
A kreatinin kimutatása a vérben és a vizeletben a veseműködést jelzi
Leukémia Down-szindrómás gyermekeknél: Amit tudnia kell
Gyermekek fehérvérsejt-zavarai
Mi az a koleszterin, és miért tesztelik a vér (teljes) koleszterin szintjének meghatározására?
Thrombophilia: A túlzott véralvadási hajlam okai és kezelése
Fájdalom és égő vizelés: mi okozza, és mit kell tenni dysuria esetén
Hüvelyi élesztőgomba (candidiasis): okok, tünetek és megelőzés
Chlamydia, a csendes és veszélyes fertőzések tünetei és megelőzése
Haematuria: A vér okai a vizeletben