Huntington chorea: okok, tünetek, diagnózis, poliszomnográfia, kezelés
Huntington chorea, áttekintés: Az extrapiramidális szindrómák olyan neurológiai rendellenességek, amelyek a központi idegrendszer struktúráit érintik, amelyek részt vesznek a motoros funkciók szabályozásában
Klinikailag ezeket a szindrómákat klasszikusan hipertóniás-hipokinetikusra osztják fel, amelynek paradigmatikus képe a Parkinson-kórban nyilvánul meg, és hipotóniás-hipokinetikusra, amelyet a Huntington-féle chorea példáz.
Krónikus chorea (Huntington chorea) és choreás szindrómák
A krónikus chorea (Huntington-féle chorea) egy örökletes betegség, amelyet autoszomális domináns mechanizmus terjeszt, anatopathológiai elváltozásokkal a putamenben és a caudatusban; a koreás szindrómák ezzel szemben különböző etiológiájú betegségek csoportja, amelyeket a koreás mozgások jelenléte egyesít.
Klinikai kép
A Huntington-féle chorea 30 és 50 éves kor között alakul ki, és hipotónia és hiperkinézia jellemzi, amely önkéntelen, afinalistikus, szabálytalan és aszimmetrikus mozgásokból áll, amelyek főként a végtagok disztális végtagjait érintik.
Személyiségzavarok is jelen vannak (ezeknél a betegeknél gyakori az öngyilkossági gondolatokkal járó depresszió) és mentális leépülés, amely teljes demencia képpé alakulhat.
Az alvászavarokkal kapcsolatban leírták az elalvási nehézségeket és az éjszakai ébredéseket (Puca és mtsai, 1988).
Poliszomnográfiai kép
Nagyon kevés poligráfiai vizsgálatot végeztek ebben a patológiában; sőt általában gyógyszeres alvás közben, vegyes eredménnyel végzik.
Winfield és Sparer a tiopentállal való alvás során minden olyan szindrómát talált, amelyben a bazális ganglionok elváltozásai voltak, beleértve a choreát, az orsók hiányát vagy depresszióját; Puca és munkatársai ehelyett az orsók szignifikáns növekedését mutatták ki a normál kontrollokhoz képest, krónikus és akut choreicákban, alvás közben, amit a secobarbital és a klórpromazin elősegített. (1988).
Tekintettel a szakirodalom egymásnak ellentmondó megfigyeléseire, Puca et al. (1988) a spontán alvást vizsgálták krónikus koreákban.
A koreikusok kevés alvást, késleltetett elalvást, gyakori ébredést és hosszú ébrenlétet mutattak.
REM alvásuk szegényesnek, a lassú hullámú alvásuk gyengén volt reprezentálva, de nagyon gazdag volt (ellentétben a demencia többi formájával).
A Huntington-féle chorea kórélettana
A betegség oka genetikai elváltozás.
A klinikai képet a dopaminerg rendszer túlműködése, valamint a kolinerg és GABAerg rendszerek hipofunkciója generálja.
Huntington-kórea gyógyszeres terápiája
A hiperkinéziák kezelésére szolgáló gyógyszerek, például a fenotiazinok és a haloperidol használatán alapul.
Olvassa el még:
Emergency Live a legtöbbet élőben: töltse le az új ingyenes alkalmazást iOS és Android számára
Sydenham Chorea (Szent Vitus tánca): okok, tünetek, diagnózis, terápia, prognózis, kiújulások
Gyermekgyógyászat, mi az a PANDAS? Okok, jellemzők, diagnózis és kezelés
Gyermekkori hiányzási típusú epilepszia vagy piknolepszia: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Reumás láz: okok, tünetek, diagnózis, kezelés, szövődmények, prognózis