Lymphangiomák és nyirokrendszeri rendellenességek: mik ezek, hogyan kell kezelni őket
A nyirokrendszeri rendellenességek, más néven limfangiómák, olyan betegségek csoportja, amelyeket a nyirokerek gyenge vagy hiányzó fejlődése (hipo vagy aplázia), valamint a nyirokfolyadék keringésének megváltozása jellemez.
Jellemzőiktől függően a léziókat mikrocisztás és makrocisztás vagy vegyes típusokra osztják.
A limfangiómák főként gyermekkorban fordulnak elő, és közel 50%-a a fejben és a nyakban található
A növekedés lassú, és az eloszlás lokális vagy diffúz.
Szerencsére ritka formákban bőrt és bőralattit érinthetnek, behatolhatnak az izomszövetekbe és a belső szervekbe.
A makrocisztás nyirokrendszeri rendellenességek viszonylag gyakoriak, nemcsak a végtagokban, hanem a szemüregek környékén is. nyak, a nyelv és a szájfenék kiálló puha tömegekkel.
A mikrocisztás fejlődési rendellenességek gyakran több bőrhólyagként vagy szemölcsös csomókban nyilvánulnak meg, amelyek vörösvértest-lebontási termékeket (szérumfolyadékot) tartalmazó váladékot választanak ki.
Gyakori az epidermisz stratum corneumának megvastagodása (cutan hyperkeratosis).
A leggyakoribb szövődmények – amelyek a kezeletlen elváltozásokban fordulnak elő – a fertőzés és a vérzés; vérzés, (intracisztás mikrovérzés) esetén az elváltozás térfogata hirtelen megnő, és a bőr alatt kékes vérbeszűrődések jelennek meg (ecchymosis).
A lymphangiomák tünetei
A végtagot nagymértékben érintő nyirokfejlődési rendellenességeket duzzanat (limfoödéma) és bőrhibák kísérhetik.
Ezeket a feltételeket a laboratóriumi vizsgálatok során a szérumfehérje elektroforézis változásai kísérhetik.
Általában a nyirokfejlődési rendellenességek és a vénás vérerek fejlődési rendellenességei párhuzamosan léteznek, ezért beszélünk kapilláris-nyirokfejlődési rendellenességekről vagy nyirok-vénás malformációkról, attól függően, hogy milyen formájú elváltozások vannak.
Lymphangiomák, diagnózis
A nyirokrendszeri rendellenességek okai továbbra is ismeretlenek.
A diagnózis orvosi vizsgálaton, ultrahangon és MRI-n alapul, amely a legfontosabb diagnosztikai vizsgálat, mivel lehetővé teszi az érintett hely, kiterjedés és anatómiai struktúrák meglehetősen pontos becslését.
Közvetlen szúrással sárgás színű folyadék szívható le, és ezzel egyidejűleg szkleroterápia is végezhető a műtéti eltávolítás előkészítéseként.
Hogyan kezelik a nyirokrendszeri rendellenességeket
A kéz nyirokrendszeri rendellenességeinek többsége mikrocisztás.
Ez azt jelenti, hogy kevés a tere a szklerotizáló terápiának.
A kezelés manapság főleg szklerotizáló terápiából vagy szkleroterápiából és sebészi reszekcióból áll, ami a mikrocisztás formáknak van fenntartva.
A kéz nyirokrendszeri rendellenességének teljes eltávolítása sajnos optimista, mert mindig előfordulhat kiújulás, akár évekkel később is.
A szkleroterápia egy olyan eljárás, amely abból áll, hogy egy vegyületet fecskendeznek be a hibás ér(ek)be, amely bezáródást és összeesést okozhat.
A vegyületet tartalmazó oldatot „szklerotizáló oldatnak” nevezik.
A sebészeti kezelést mindig szakaszosan közelítik meg, a nyirokszövet kiterjedt elterjedése miatt gyakori a kiújulás.
Olvassa el még:
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Limfóma: 10 vészharang, amelyet nem szabad alábecsülni
Non-Hodgkin limfóma: egy heterogén daganatcsoport tünetei, diagnózisa és kezelése
CAR-T: A limfómák innovatív terápiája
Akut limfoblasztikus leukémia: hosszú távú eredmények gyermekkorban, minden túlélő esetében