Neurológiai betegségek: Huntington-kór
A Huntington-kór egy öröklött neurológiai rendellenesség, amelyet az agy meghatározott területein található agysejtek (neuronok) degenerációja okoz.
Jellemzője, hogy felnőttkorban (30-45 éves kor között) gyakrabban jelentkezik, de valójában bármely életkorban előfordulhat, gyermekkortól idős korig.
A degeneratív folyamat által érintett agysejtek az agy mély szerkezeteiben, az úgynevezett bazális ganglionokban (különösen a caudatus nucleusban és a putamenben) helyezkednek el, de az agy külső részében (agykéregben) találhatók, amelyek elengedhetetlenek az olyan funkciókhoz, mint a gondolkodás, az észlelést és a memóriát is különböző mértékben érinti.
A Huntington-kór tünetei
A jelzett területeken a neuronok progresszív degenerációjából adódó jellegzetes klinikai kép magában foglalja az akaratlan mozgásokat (a görög tánc szóból Còrea), a csökkent kognitív képességeket és a hangulati változásokat.
A betegség gyakorisága, amely populációnként változó, 5-10/100,000 XNUMX élveszületés.
Hány éves korban jelentkezik a betegség?
Csakúgy, mint a jelek és tünetek, a betegség kezdeti kora is nagyon változó.
Legklasszikusabb formájában az MH felnőttkorban (35-45 évesen) jelentkezik, klinikai képével, amelyet főként akaratlan mozgások jellemeznek.
Huntington-kór fiatalkorban
Egyes esetekben azonban a betegség 20 éves kor előtt manifesztálódik (fiatalkori chorea), olyan tünetekkel, mint az iskolai teljesítmény gyors hanyatlása, az írásbeli változások, a motoros problémák, például a merevség, a remegés, a lassúság és a gyors izomgörcsök (myoclonus).
E tünetek közül sok hasonló a Parkinson-kórban jelenlévőkhöz, és jelentősen eltér a felnőttkorban jelentkező koreális tünetektől.
A fiatalkori chorea sokkal gyorsabban fejlődik, mint felnőttkorban.
Végül néhány személynél a betegség 55 éves koruk után jelentkezhet (késői còrea).
Ezekben az esetekben a diagnózis bonyolultabbá válhat, mind más betegségek tünetei miatt, amelyek elfedhetik az MH tüneteit, másrészt azért, mert a chorea tünetei különösen enyhék lehetnek, és ezért nehezebben észlelhetők.
Mennyi ideig él egy Huntington-kórban szenvedő?
A nemzetközi szakirodalom 10 és 30 év közötti túlélési adatokról számol be.
Nyilvánvalóan ezek a statisztikák csak általános referenciaként tekintendők, mivel ezeknél is, mint minden betegnél, függetlenül a patológiától, rendkívüli egyéni eltérések vannak, amelyek mind a kezdeti életkorhoz, mind a személyes fizikai állapotokhoz, és végül a az életmód és az elérhető ellátás minősége.
Olvassa el még:
Emergency Live a legtöbbet élőben: töltse le az új ingyenes alkalmazást iOS és Android számára
Huntington-korea: okok, tünetek, diagnózis, poliszomnográfia, kezelés
Sydenham Chorea (Szent Vitus tánca): okok, tünetek, diagnózis, terápia, prognózis, kiújulások
Gyermekgyógyászat, mi az a PANDAS? Okok, jellemzők, diagnózis és kezelés
Gyermekkori hiányzási típusú epilepszia vagy piknolepszia: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Reumás láz: okok, tünetek, diagnózis, kezelés, szövődmények, prognózis