A non-Hodgkin limfóma a nyirokrendszerből származó daganatok nagy és heterogén csoportja, amely a kutatás fejlődésének köszönhetően egyre jobban kezelhető.

A non-Hodgkin limfómák olyan daganatok, amelyek az immunrendszer bizonyos sejtjeinek, különösen a limfocitáknak a genetikai vagy molekuláris változásaiból erednek.

A betegségben érintett betegekben ezek a sejtek ahelyett, hogy ellátnák védekező funkciójukat, abnormálisan szaporodnak, és felhalmozódnak a nyirokrendszer részét képező szervekben, például a lépben, a csecsemőmirigyben vagy a nyirokcsomókban, ami szolid tumortömegeket eredményez.

Fontos megjegyezni, hogy ezek a daganatok az emberi test minden szervéből származhatnak, jelentős eltérésekkel a tünetek és a prognózis tekintetében.

A „non-Hodgkin-féle” kategóriába tartozó limfómák nagyon heterogének, és további altípusokra oszthatók, a leggyakoribb a nagy B-sejtes limfóma, amelyet erős klinikai és prognosztikai variabilitás jellemez.

Ezért a kezelési megközelítések is nagyon eltérőek lehetnek.

A non-Hodgkin limfóma előfordulása

A non-Hodgkin limfómák a felnőtt lakosság 95%-át érintik, és az összes daganat 3%-át teszik ki.

Bár bármely életkorban lecsaphatnak, előfordulási gyakorisága az életkorral növekszik, a diagnózis felállításának átlagéletkora 50 és 60 között van.

A non-Hodgkin limfóma kockázati tényezői

A non-Hodgkin limfómák mögött meghúzódó biológiai mechanizmusokat még mindig tanulmányozzák.

Mint minden rák esetében, itt is figyelembe kell venni bizonyos kockázati tényezőket.

A nem módosítható kockázati tényezők a következők:

• Életkor: a daganat gyakrabban fordul elő 65 éves kor után;
• nem: átlagosan a férfiak nagyobb kockázatnak vannak kitéve, mint a nők, bár a non-Hodgkin limfóma típusától függően különbséget lehet tenni.

A betegség kockázatát növelő külső tényezők a következők:

• Vegyszerek, például rovarirtó szerek, gyomirtó szerek és benzol expozíciója;
• sugárterhelés.

Az immunszuppresszív állapotok, az autoimmun betegségek, a vírusfertőzések (például HIV vagy hepatitis C) vagy bakteriális fertőzések, mint például a Helicobacter pylori vagy a Chlamydia psittaci szintén növelhetik az ilyen típusú rák kialakulásának kockázatát.

Non-Hodgkin limfómák, tünetek

Gyakran a korai stádiumban az ilyen típusú rák egyetlen jele a nyirokcsomók fájdalommentes megnagyobbodása a régiókban:

• nyaki
• hónalj;
• lágyéktáji;
• combcsonti.

Néhány szisztémás tünet lehet:

• láz;
• éjszakai izzadás;
• fogyás.

Egyéb tünetek vagy jelek, mint például tartós viszketés, rovarcsípésre adott reakció, bőrfoltok, fáradtság, étvágytalanság és vérzés, szintén a limfóma jelei lehetnek.

Mindazonáltal, amint fentebb említettük, a limfómák bármely szervet felléphetnek és/vagy érinthetnek, így a referenciatünetek sokak, gyakran finomak.

A non-Hodgkin-limfóma diagnosztizálása

A non-Hodgkin-limfóma diagnózisa kizárólag objektív tesztekkel történik: általában az érintett nyirokcsomóból vagy szervből biopsziát vesznek, amelyet egyes esetekben csontvelő-biopszia kísér.

A további műszeres vizsgálatok lehetővé teszik az orvosok számára a betegség típusának pontosabb jellemzését, például molekuláris tesztekkel.

A szövettani diagnózis felállítása után stádium-meghatározásra, azaz a betegség stádiumának meghatározására kerül sor, általában:

• 18FDG-PET (pozitronemissziós tomográfia);
• CT vizsgálat a nyak, mellkas és has kontrasztanyaggal;
• csontvelő biopszia.

Röntgen-, CT-, mágneses rezonancia- és ultrahang-vizsgálatokat használnak a betegség időbeli nyomon követésére és előrehaladásának felmérésére.

A jelenleg elérhető kezelések és terápiák

Az elvégzendő terápia nagyon eltérő lehet számos tényezőtől függően, például:

• a limfóma típusa
• a betegség mértéke
• a daganat növekedési üteme
• kor;
• a beteg egészségi állapota.

A nagy komplexitású központokban jelenleg elérhető különböző terápiás módok a következők:

• hagyományos kemoterápia
• célzott gyógyszerek (például kináz inhibitorok);
• humorális immunterápia (például monoklonális antitestek);
• celluláris immunterápia (például CAR-T, allogén transzplantáció);
• bispecifikus monoklonális antitestek;
• ADC-k (antitest-gyógyszer komplexek; antitest-toxin komplexek);
• immunmodulátor;
• radioimmunterápia;
• modulált sugárterápia;
• tomoterápia;
• sztereotaktikus sugárterápia (gamma-kés és kiberkés);
• a különböző anatómiai körzetek sebészete (csak diagnosztikai vagy palliációs célból).

A lassabb klinikai lefolyású indolens limfómák egyes esetei kezdetben nem igényelnek kezelést, csak szoros monitorozást, míg a betegség aktív formáiban a fent felsorolt ​​stratégiákat egyénileg vagy kombinációban alkalmazzák.

Az agresszív limfómákat a diagnózis után azonnal kezelik, gyakran kemoterápiás szerek és monoklonális antitestek kombinációjával.

Ha a daganat nem reagál a tervezett terápiára, vagy visszaesik, vér-őssejt-transzplantáció, vagy a diffúz nagysejtes B-sejtes limfóma specifikus esetben olyan innovatív terápiák alkalmazhatók, mint az anti-CD CAR-Ts19.

Olvassa el még:

Mi a daganat és hogyan alakul ki

Limfóma: 10 vészharang, amelyet nem szabad alábecsülni

Forrás:

GDS