Gyermekkori rosszindulatú daganatok: medulloblasztóma
A medulloblasztóma egy gyermekkori rosszindulatú daganat, amely a központi idegrendszert érinti. Kemoterápiával, sugárterápiával és műtéttel az egyik leginkább gyógyítható
A medulloblasztóma a központi idegrendszer leggyakoribb rosszindulatú daganata gyermekeknél
A hátsó koponyaüregnek nevezett régióban keletkezik, ahol a kisagy is található.
A tünetek, amelyekkel kezdetben megnyilvánul, összefügghetnek az agy hátsó koponyaüregében lévő struktúrák daganat általi összenyomásával, vagy a CSF-keringés elzáródásával, és így az elzáródás által okozott hydrocephalussal.
A leggyakoribb tünet a fejfájás, hányás, progresszív instabilitás a járásban, strabismus megjelenése és fejeltérés megjelenése.
A diagnózis felállítása műszeres vizsgálatokkal (számítógépes tomográfia, majd mágneses rezonancia képalkotás) történik.
Tekintettel annak lehetőségére, hogy a betegség a központi idegrendszer más régióira is kiterjed, mindig elengedhetetlen, hogy képeket készítsünk mind az agyról, mind az agyról. gerinc- zsinór.
A lumbálpunkcióval végzett CSF-mintavétel kizárhatja a daganatos sejtek jelenlétét ezen a szinten.
A szövettani vizsgálat megerősítése a lézió eltávolítására irányuló műtét után történik.
A medulloblasztóma számos formája különböztethető meg a szövettani vizsgálat során, és lehetővé teszi a daganat agresszivitásának előrejelzését.
Megkülönböztetik őket:
- Klasszikus forma: kocsonyás szövet, nagyon gazdag erekben;
- Dezmoplasztikus: tömörebb szövet;
- Kiterjedt nodularitás: jobb prognózis, genetikai szindrómákkal (Gorlin-szindróma) társulhat;
- Nagysejtes anaplasztika: agresszívabb betegség, amelyet számos sejtelváltozás jellemez.
A medulloblasztóma kezelése három alappilléren nyugszik: műtét, kemoterápia, sugárterápia
Gyakran előzetes műtétre van szükség a hydrocephalus feloldásához, mielőtt megkezdenék a daganat eltávolítását.
A neoplazma eltávolítása műtéttel történik, amely magában foglalja a fej hátsó részébe és a fej legmagasabb részére történő vágását. nyak.
A modern idegsebészeti technikák (neuronavigátor, mikroszkóp, neurofiziológiai monitorozás) alkalmazása lehetővé teszi a maximális eltávolítást, miközben minimalizálja a neurológiai károsodás kockázatát.
Az ideális műtéti kivágás a daganat teljes eltávolítása; vannak azonban olyan helyzetek, amikor a beteg szövet beszivárog az agytörzsbe (egy nagyon mély és érzékeny létfontosságú idegszerkezet), ezért előnyös az idegfunkció megőrzése, miközben kis maradék tumorrészek maradnak, amelyeket a későbbi terápiák befolyásolnak.
GYERMEKEK EGÉSZSÉGE: TUDJ MEG TÖBBET A MEDICHILD-RŐL, HA LÁTOGATJA MEG A SZÜKSÉGES EXPO BÓDJÁT
A diagnózis megerősítése után a legmegfelelőbb terápia kerül kiválasztásra a nemzetközi kezelési protokollok szerint
A kemo-sugárterápiás kezelést a gyermek életkora és a betegség agresszivitása alapján választják ki (intenzívebb terápia, amely lehetővé teszi az agresszívebb formák gyógyítását).
A kemoterápiát vénásan adják be, általában a központi vénás katéter amely elkerüli a gyakori vénás punkciókat.
Az alkalmazott gyógyszerek a protokollok konkrét indikációitól függően változhatnak.
A sugárterápiát az agy és a gerincvelő teljes területére kiterjedően végzik, de nagyobb dózisú sugárzást irányítanak azokra a helyekre, ahol a daganat a diagnózis idején volt, és alacsonyabb dózist az agy és a gerincvelő többi részébe.
Az ilyen típusú kezelés célja, hogy csökkentse a kis sejtmaradványok lehetőségét, amelyek lehetővé teszik a betegség kiújulását a jövőben.
A medulloblasztóma a jelenleg elérhető terápiákkal a leginkább gyógyítható rosszindulatú daganatok közé tartozik
A szövettani osztályozás mellett lehetőség nyílik alcsoportok felismerésére a tumorsejtek proliferációját okozó molekuláris hibák alapján.
Különösen 4 alcsoportot különböztetünk meg (WNT, SHH, 3. és 4. csoport), amelyek gyakorisága és kezelésre adott válasza eltérő.
Vannak molekuláris hibák is (MYC génaktiváció), amelyek további betekintést nyújtanak a betegség agresszivitásához.
Jelenleg a kutatások célja olyan betegségmarkerek felkutatása, amelyek tovább csökkentik a kezelés intenzitását, ha ez nem változtat a gyógyulás kilátásán, és azonosítani azokat a specifikus molekuláris hibákat, amelyek ellen intelligens gyógyszereket lehet kifejleszteni.
A medulloblasztóma agresszív daganat, bár ma már az esetek több mint 70%-ában gyógyítható
Ugyanilyen agresszív terápiákra van szükség a gyógyulási esélyek eléréséhez.
Ezeknek a terápiáknak a medulloblasztómából gyógyult gyermek, fiatal vagy felnőtt életminőségére gyakorolt hatása jelentős lehet.
Ezért szükséges e betegség ismereteinek bővítése, és olyan magasan kvalifikált központokhoz fordulni, amelyek a betegség klinikai, szövettani és molekuláris jellemzői alapján kiválaszthatják a megfelelő kezelést annak felszámolására, de egyúttal jó életminőség a jövőben.
Olvassa el még
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Agydaganatok: tünetek, osztályozás, diagnózis és kezelés
Gyermekkori agydaganatok: típusok, okok, diagnózis és kezelés
Agydaganatok: A CAR-T új reményt kínál az inoperábilis gliomák kezelésére
Limfóma: 10 vészharang, amelyet nem szabad alábecsülni
Kemoterápia: mi ez és mikor hajtják végre
CAR-T: A limfómák innovatív terápiája
Mi az a CAR-T és hogyan működik a CAR-T?
Sugárterápia: mire használható és milyen hatásai vannak
Craniosynostosis műtét: áttekintés