Prenatális patológiák, veleszületett szívhibák: Pulmonalis atresia

By Cristiano Antonino On 15. november 2022.

A pulmonalis atresia olyan elzáródás, amely megakadályozza a vér oxigénellátását a tüdőben. Születés előtt diagnosztizálni kell, és sebészeti beavatkozások sorozatával korrigálni kell

A pulmonalis atresia a tüdőbillentyű veleszületett szívhibája (a születéskor jelen van)

A szelep arra szolgál, hogy lehetővé tegye a tüdőbe irányított vér kiáramlását a jobb kamrából.

Ebben a betegségben a tüdőbillentyű lehet teljesen zárva (teljes atresia) vagy majdnem teljesen zárva (kritikus tüdőbillentyű szűkület).

A pulmonalis atresia két formája van

Két teljesen különböző betegségről van szó, amelyek eltérő kezelési módot igényelnek:

Pulmonalis atresia ép interventricularis septummal;
Pulmonalis atresia interventricularis septum defektussal.

Az intrauterin életben a rendelkezésünkre álló adatok szerint ez az anomália általában nem rontja a gyermek fejlődését, mert a tüdő helyett a méhlepény látja el a szervezetet a szükséges oxigénnel.

A szív jobb oldalába lyukon (foramen ovale) keresztül jutó vér a jobb pitvarból a bal pitvarba, majd a bal kamrába jut és onnan az aortán keresztül a test többi részébe pumpálható.

Mivel azonban normál úton (jobb kamra, majd billentyű és pulmonalis artéria, majd tüdő) nem jut el a tüdőbe, a vér a ductus arteriosuson, az aortát a tüdőartériával összekötő éren keresztül éri el.

Ez a szerkezet szükséges az anyaméhben történő fejlődés során, és általában közvetlenül a születés után záródik.

Ezért, ha a baba élete első perceiben nem kap olyan gyógyszert, amely a ductus arteriosust áteresztően – nyitottan – tartja (prosztaglandinokat, intravénásan), a tüdőből való véráramlás elmaradása végzetes lehet.

Ez az oka annak, hogy a pulmonalis atresia újszülöttkori vészhelyzet

Ezért elengedhetetlen a korai diagnózis felállítása: a prenatális diagnózis lehetővé teszi a lehető legbiztonságosabb felkészítést a szülésre, és így elkerülhető a szükséges kezelés beadása veszélyes késedelme.

Pulmonalis atresia ép kamrai septummal

Ha nincs interventricularis defektus (DIV) – képződési hiba a két kamrát elválasztó falban vagy septumban – a jobb kamra már születés előtt is kevés vért kap, és fejlődése károsodhat.

Bizonyos körülmények között (tricuspidalis billentyű-elégtelenség hiányában) a jobb kamra általában nagyon kicsi, és születés után nem alkalmas funkciójának ellátására, azaz a vér tüdőbe pumpálására.

Ez a forma a legsúlyosabb.

Más esetekben azonban, például ha jelentős tricuspidalis billentyű-elégtelenség áll fenn, a kamra jól fejlett vagy bordeline (térfogatban csökkent, de nem teljesen).

Pulmonalis atresia interventricularis septum defektussal

Ha az interventricularis defektus jelen van, amely lehetővé teszi a vércserét a két kamra között, a jobb kamra általában jól fejlett.

Ebben a formában azonban a pulmonalis artériák különböző mértékű hipopláziája (csökkent fejlődése) előfordulhat egészen kicsinyé vagy egyáltalán nem.

Ez utóbbi esetben további pulmonális áramlási források, úgynevezett szisztémás-pulmonális kollaterálisok vagy MAPCA-k (a fő aorto-pulmonalis kollaterális artériák rövidítése) képződnek. Ezek az erek szállítják a vért az artériás keringésből a tüdőbe, és számos lehet, kanyargós és változó lefutásúak a mellkasban.

Ez a forma az egyetlen, amely nem jelent újszülöttkori vészhelyzetet.

A tünetek a születés után hamarosan jelentkeznek

Ezek a következők lehetnek:

cianózis (a bőr kékes vagy szürkés elszíneződése, amelyet a vér alacsony oxigéntartalma okoz);
Gyors légzés vagy légszomj;
Étkezési nehézségek.

Ha az orvos tüdőatréziát gyanít, a csecsemőt egy gyermekkardiológiai központba küldik.

A kardiológusnak számos eszköz áll rendelkezésére a diagnózis megerősítésére.

Ezek közül az echokardiogram az, amely lehetővé teszi a diagnózis megerősítését.

Az elektrokardiogram (EKG) és a mellkasröntgen fontos adatokat adhat hozzá.

A pulzoximetria a baba vérében lévő oxigén mennyiségét jelzi. Egyes esetekben más vizsgálatok, mint például a kontrasztanyagos számítógépes tomográfia vagy a szívkatéterezés elengedhetetlenek a pulmonalis artériák anatómiájának és a pulmonális áramlás egyéb forrásainak (MAPCA) meghatározásához.

A magzati echokardiogramnak köszönhetően ma már terhesség alatt is diagnosztizálható a tüdő atresia

Ha a nőgyógyász erre a szívbetegségre gyanakszik, a várandós nőt egy speciális gyermekkardiológiai központba küldi, ahol a gyermekkardiológus megerősíti a diagnózist, elmagyarázza a szülőknek a betegség jelentőségét és a születés utáni életre gyakorolt következményeit, valamint a kezelést. lehetőségek.

A születendő gyermeket ezután egy II-III. szintű központban kell megszületni, és születéskor át kell vinni egy gyermekkardiológiai és szívsebészeti központba megfelelő kezelés céljából.

A magzati diagnózis minimálisra csökkenti a megfelelő kezelés megkezdésének késését, és javítja ezeknek a fiatal betegeknek a túlélését.

A pulmonalis atresia kezelése szükségszerűen sebészeti vagy intervenciós

Nagyon gyakran, az élet első éveiben egynél több sebészeti beavatkozásra van szükség.

Néhányat a gyermek életének első napjaiban vagy heteiben végeznek, másokat pedig később.

A pulmonalis atresia mindkét formája esetén (interventricularis septum defektussal vagy anélkül) az intravénás prosztaglandinok születéskor történő beadása elengedhetetlen a gyermek túléléséhez (kivéve a MAPCA-kkal együtt).

Ezen a ponton a kezelés a betegség változatától függően változik.

Hogyan kezeljük az ép septalis tüdő atresiát

Kapcsolódó hozzászólások

Egészségügyi kiadások Olaszországban: növekvő teher a háztartásokra

11. április 2024.

Aviary Alert: A vírus evolúciója és az emberi kockázatok között

4. április 2024.

Egy nap sárgában endometriózis ellen

28. március 2024.

Remény és innováció a hasnyálmirigyrák elleni küzdelemben

27. március 2024.

A mai napig számos stratégia létezik a betegség kezdeti kezelésére.

Az egyik vagy a másik használata az adott változattól és a kezelők tapasztalatától függ.

Ha a jobb kamra jól formázott, vagy feltételezhető, hogy a jövőben megfelelően tud növekedni és teljes mértékben ellátni pumpa funkcióját, akkor önállóan vagy változó kombinációban is elvégezhetők olyan eljárások, amelyek fenntartják a szív működését. két külön kamrával (biventricularis keringés):

Szelepnyitás (valvulotomia) ballonnal vagy rádiófrekvenciás eltávolítás: ezt szívkatéterezéssel hajtják végre, amely eljárás során a katétert a test vénáin vagy artériáin keresztül vezetik be, hogy elérjék a szívet. A cél egy kis lyuk létrehozása az atrezikus szelep közepén, majd ballonnal nyissa ki a szórólapjait;
A stent elhelyezése a ductus arteriosusban: a stent egy kis dróthálós cső, amely nyitva tartja a ductus arteriosust. A stent behelyezése szintén szívkatéterezéssel történik, és kombinálható szelepnyitással (előző pont);
Szisztémás-pulmonális shunt és a jobb kamrai kiáramlás tágítása: ez egy sebészeti beavatkozás, amely az aortából kiinduló egyik artéria és a pulmonalis artéria (shunt) között egy kisméretű, szintetikus anyagból készült cső segítségével (a leggyakoribb a példát Blalock-Taussig söntnek vagy BT söntnek nevezik), kinyitja a pulmonalis billentyűt és kiszélesíti a környező területet. Ez az eljárás magában foglalja a shunt eltávolítását vagy zárását néhány év elteltével (szívkatéterezéssel), és új tüdőbillentyűt helyeznek be sebészetileg vagy perkután fiatal felnőttkorban.

Ha viszont a jobb kamra olyan kicsi, hogy nem tudja ellátni pumpáló funkcióját, akkor a szívet úgy kell működtetni, hogy csak a bal kamra pumpálja az oxigéndús vért az aortába; a vénákból az egész testben érkező vér a tüdőbe jut anélkül, hogy áthaladna a jobb kamrán (monoventricularis keringés).

Ez egy átmeneti gyógymód, amely legalább három műtétet igényel az élet első néhány évében (III. szakasz):

Az első, az élet első napjaiban, a szisztémás-pulmonális sönt létrehozásából áll (I. szakasz, lásd fent);
A második eljárás, a Glenn-féle kétirányú üreges pulmonalis anasztomózis, amelyben a sebész a test felső részéből (superior vena cava) vért gyűjtő eret a tüdőartériához rögzíti. Ezt az eljárást általában 4 és 6 hónapos kor között (II. stádium) végzik, és a vér oxigéntelítettsége a normál alatt marad, körülbelül 85%;
A harmadik, Fontan-műtétnél, amelyet általában a gyermek 2-3 éves korában végeznek, a sebész összeköti a véredényt, amely a test alsó részéből (a vena cava alsó részéből) gyűjti össze a vért a tüdőartériával. Ez az oxigénszint 99%-os visszaállítását szolgálja (III. szakasz).

A borderline jobb kamra esetében másfél kamra-javítás végezhető, amely Glenn-féle kétirányú kábel-pulmonalis anasztomózissal (két szerv kapcsolata) jár (lásd fent).

Ez lehet a végső eljárás, ha a gyermek szívében a jobb kamra elég nagy, és nem igényel Fontan-eljárást, így csökkentve a hosszú távú problémák valószínűségét, amelyek ebben az esetben előfordulhatnak.

Érdemes megemlíteni a tüdőbillentyű angioplasztikáját az intrauterin életben

A világon csak néhány központban és csak gondosan kiválasztott esetekben lehetséges ezt a jobb kamra növekedését javító eljárást elvégezni.

A kockázatok nem elhanyagolhatóak, és a siker valószínűsége több tényezőtől is függ, amelyeket eseti alapon kell megvizsgálni.

Emlékeztetni kell arra, hogy ez a beavatkozás nem helyettesíti a fent említett eljárásokat, amelyek a születés után is szükségesek lehetnek a betegség változatától függően.

Hogyan kezeljük az interventricularis septum defektussal járó pulmonalis atresiát

A pulmonalis artériák anatómiájától és a MAPCAS jelenlététől vagy hiányától függően különböző kezelési módok léteznek.

Ha a pulmonalis artériák jól fejlettek, lehetséges a stent elhelyezése a ductus arteriosusban szívkatéterrel vagy szisztémás-pulmonális shunt műtéti elhelyezése az élet első néhány napjában.

Ezt követően 3-6 hónapos kor körül korrekciós műtétet lehet végezni, amely a kamrai septum defektus lezárásából, valamint a jobb kamrai kiáramlás anatómiájától függően a jobb kamra és a tüdőartéria közé protetikus szelepvezeték elhelyezéséből áll. vagy a pulmonalis billentyű kinyitása és a környező terület megnagyobbítása (transz-gyűrűs tapasz).

Ha viszont a pulmonalis artériák hipoplasztikusak vagy hiányoznak, és MAPCA-k jelen vannak, a sebésznek mindezeket össze kell kötnie az új pulmonalis artériák létrehozásához (unifocalisation), lezárni az interventricularis defektust és vezetéket kell elhelyezni a pulmonalis artériák közé. és a jobb kamra.

Ennek a három lépésnek az időzítése és sorrendje esetről esetre változik, és a következőket foglalhatja magában:

Sönt ideiglenes elhelyezése;
Számos beavatkozás az idő múlásával, általában 6 hónaptól az élet első néhány évéig terjedt;
Köztes diagnosztikai és/vagy intervenciós vizsgálatok, például számítógépes tomográfia vagy szívkatéterezés alkalmazása a beavatkozások között.