Szkleroderma. Kék kezek, ébresztő: a korai diagnózis fontossága
A szkleroderma, amelynek a szkleroderma világnapját tegnap ünnepelték, egy olyan betegség, amely a bőrt, az ereket és a belső szerveket érinti. De mik az okok? És a tünetek? Vannak kezelések?
Mi az a szkleroderma?
Szó szerint a szkleroderma kemény bőrt jelent.
Ez a meghatározás azonban csak a betegség megnyilvánulásainak egy részét veszi figyelembe.
Helyesebben szisztémás szklerózisnak nevezik, mert a test több részét érintheti.
Ez egy autoimmun betegség, amely főleg nőknél fordul elő.
Hogyan jelenik meg a betegség?
A betegség klinikai története rendkívül változatos, és nem minden érintettnél jelentkeznek ugyanazok a tünetek.
Szinte mindenki azonban első tünetként tapasztalja a megváltozott hidegérzékenységet, amely a bőr színének megváltozásával nyilvánul meg, ami a környezeti hőmérséklet csökkenésével fehérre vagy kékre változik.
Ez a tünet a Raynaud-jelenség, amely egy ideig megelőzheti a betegség többi megnyilvánulását.
Mik a scleroderma tünetei?
A Raynaud-jelenség által kezdetben érintett kezek megduzzadhatnak, megkeményedhetnek, azaz fibrotikussá válhatnak.
A rugalmasságnak ez a csökkenése, amely a bőr és a belső szervek állványzatát alkotó szövetek (a „kötőszövet”) elváltozásai miatt következik be, különböző mértékben más testrészeket is érint: az arcot, a karokat, a lábakat és a törzset.
Néhány embernél fennáll a légzési problémák kialakulásának veszélye: a tüdő gyulladása és fibrózisa miatt ezek a szervek kevésbé rugalmasak és funkcionálisak. Ezenkívül a szív és a tüdő közötti vérkeringést megnehezíti a magas vérnyomás egy bizonyos típusának kialakulása: a pulmonális hipertónia, amely megakadályozza a vér megfelelő oxigénellátását.
A legtöbb szisztémás szklerózisban szenvedő embernél előfordulhat a nyelőcső merevsége, ami hajlamos a savas refluxra vagy fekélyek és vágások kialakulására a kéz ujjain.
Mi a kék kezek oka?
A betegség okát még nem ismerjük, de néhány jelenség, amely az ezzel kapcsolatos szövődmények kialakulásához vezet, jól ismert.
A genetikailag hajlamos személyeknél egy vagy több külső tényező olyan kontrollálatlan reakciót vált ki, amely az immunrendszer aktiválásához vezet.
Ez a reakció a keringési és szervi károsodásban és fibrózisban csúcsosodik ki.
Ki érintett?
A szisztémás szklerózis túlnyomórészt a női nemet érinti, jellemzően a menopauza környékén (45 és 60 év között), de a fiatalabb korban előforduló esetek nem teljesen ritkák.
Ritka betegség?
Igen. A betegség ritka, azaz 5 10,000 emberből legfeljebb XNUMX érintett.
Ez lehetővé teszi azt a becslést, hogy Olaszországban 20-25,000 XNUMX ember érintett.
Megelőzhető a szkleroderma?
Nincs olyan életmód vagy szokás, amely megakadályozná ezt a betegséget.
Természetesen minél korábban diagnosztizálják, annál jobb a lefolyása és a szövődmények korai megelőzésének vagy kezelésének lehetősége.
Ahogy fentebb említettük, nagyon gyakran az első „riasztóharang” Raynaud-jelenség.
Ha valaki azt észleli, hogy a kezek ujjai kifehérednek vagy elkékülnek a hidegtől, célszerű lenne capillaroscopia, egy egyszerű non-invazív vizsgálat, amely lehetővé teszi a betegségre jellemző keringési elváltozások korai megjelenítését.
Ezt követően vérvizsgálatot lehet végezni az autoantitestek kimutatására.
Így már a preklinikai fázisban, azaz akár évekkel a betegség jellegzetes megnyilvánulásai megjelenése előtt is lehetőség nyílik a betegség feltárására, valamint a szövődmények megfigyelésére és megelőzésére szolgáló program felállítására.
Mi ma a terápia?
A szisztémás szklerózisra a mai napig nem létezik egyértelmű terápia, vagy olyan terápia, amely lehetővé teszi a végleges gyógyulást.
A kezelés fő célja a progresszió lelassítása és a szövődmények kezelése.
Manapság számos gyógyszer létezik, és mások is fejlesztés alatt állnak, amelyek képesek kezelni a betegség szövődményeit.
Ezek a gyógyszerek annál hatékonyabbak, minél korábban felismerik a szisztémás szklerózis problémáit, mielőtt bármilyen károsodás visszafordíthatatlanná válna.
Ezért fontos a korai diagnózis és a rendszeres ellenőrzés.
Olvassa el még:
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Psoriasis, egy kortalan bőrbetegség
Relapszáló-remittáló szklerózis multiplex (RRMS) gyermekeknél, az EU jóváhagyta a teriflunomidot
ALS: Az amiotrófiás laterális szklerózisért új géneket azonosítottak
Rehabilitációs terápiák a szisztémás szklerózis kezelésében
Psoriasis: Télen rosszabbodik, de nem csak a hideg a hibás
A hidegnek való kitettség és a Raynaud-szindróma tünetei