A szisztémás szklerózis (vagy scleroderma) egy kötőszöveti betegség, amely az érrendszert, a bőrt (a scleroderma kifejezés „kemény bőrt” jelent) és a belső szerveket érinti.

A szkleroderma leggyakrabban a nőket érinti, különösen a 30 és 50 év közötti korosztályt

Mint minden autoimmun betegségnek, ennek is többtényezős genezise van.

Az ókori görögben a scleroderma szó szerint „kemény bőrt” jelent.

Mi a szisztémás szklerózis?

A szisztémás szklerózis egy kötőszöveti betegség, amely az érrendszert, a bőrt (a scleroderma kifejezés „kemény bőrt” jelent) és a belső szerveket érinti.

A betegség fő jellemzője a kóros kollagén és extracelluláris mátrix termelés, amely a bőr, a belső szervek, elsősorban a tüdő fibrózisát, az erek és az autonóm idegrendszer elváltozásait vazomotoros elváltozásokkal, bőrfekélyeket, pulmonális hipertóniát és az emésztőrendszer mozgékonyságának szabályozási zavara.

A bőrszklerózisnak vannak olyan formái, amelyek nem érintik a belső szerveket (morphea és lineáris scleroderma), amelyeket lokalizált sclerodermának neveznek, és amelyek fő dermatológiai szempontból érdekesek, valamint a bőrszklerózisnak olyan formái, amelyek a mérgező anyagoknak való kitettséghez kapcsolódnak, és a graft versus host betegséghez kapcsolódnak.

A scleroderma leggyakrabban a nőket érinti, különösen a 30 és 50 év közötti korosztályt, a nő/férfi arány 3-15:1.

Az incidencia 0.9-19 új eset/millió lakos/év.

Családi esetek előfordulhatnak, de gyakrabban a betegség szórványos.

Melyek a szisztémás szklerózis okai?

Mint minden autoimmun betegség, a szisztémás szklerózis is többtényezős eredetű: az új erek születését és az immunrendszert szabályozó faktorok szabályozási zavara jellemzi, specifikus autoantitestek, például anti-Scl70 és anticentromerek termelődésével, amelyek gyakran különböző szervekhez kapcsolódnak. megnyilvánulásai.

Az anti-Scl70 általában diffúz bőrérintettséggel és tüdőfibrózissal járó formákban, az anticentromer gyakrabban fordul elő korlátozott bőrérintettséggel és izolált pulmonális hipertóniával járó formákban.

A legkorábbi klinikai megnyilvánulások a mikrovaszkuláris és az autonóm idegrendszerre utalnak, és a Raynaud-jelenségből állnak, amely a kéz, a láb, néha az orr, a fülkagyló és a periorális terület háromfázisú (sápadtság, cianózis, bőrpír) elszíneződése. , néha paresztéziával és bőrfekélyekkel járnak együtt.

Mik a szisztémás szklerózis tünetei?

• Bőr: a bőr megvastagodása és megkeményedése, az ujjak karomszerű visszahúzódásával, az arc barázdáinak ellaposodása (facies amimica), mikrocheilia, melanoderma, calcinosis.
• Autonóm idegrendszer: Raynaud-jelenség, az emésztőrendszer mozgászavara diszkinéziákkal, gastrooesophagealis reflux, felszívódási zavar szindróma, székrekedés, hasmenés, széklet inkontinencia.
• Keringési rendszer: fekélyek, telangiectasia, izolált pulmonalis hypertonia vagy másodlagos tüdőfibrózis.
• Tüdőérintettség: restriktív tüdőfibrózis szindróma.

Arthralgiák, ízületi gyulladások, veseérintettség (az enyhe krónikus veseelégtelenségtől a sclerodermás vesekrízisig, azaz gyorsan progresszív veseelégtelenség rosszindulatú artériás hipertóniával) és a szívelégtelenség a vezetési és szívritmuszavaroktól a szívizomgyulladásig is előfordulhat.

A szisztémás szklerózis diagnózisa

Az American College of Rheumatology által 1980-ban megfogalmazott besorolási kritériumok egy fő kritériumot tartalmaznak, a kéz ujjaihoz közeli bőrszklerózist, és vagy a fő kritériumok egyikét, vagy két kisebb kritériumot: sclerodactyliát, mellkasröntgenen dokumentált tüdőfibrózist, bőrfekélyek vagy gödrös heg.

A betegség korai diagnosztizálására szolgáló vörös zászlók, azaz a különösen gyanús klinikai tünetek, amelyeket a szisztémás szklerózist vizsgáló európai csoport (EUSTAR) azonosított

• puffadt kezek jelenléte (ödémás, pufók kezek),
• a Raynaud-jelenség,
• az anti-Scl70 vagy anticentromer antitestek jelenléte és a szkleroderma mintázat, a köröm kapillárisainak tipikus elváltozása, amelyet kapillaroszkópiával észleltek.

A betegeket a bőr érintettsége szerint is három alcsoportba sorolják:

• diffúz forma: bőrszklerózis, amely a könyökig vagy a térdig terjed, vagy a törzset vagy a hasat érinti;
• korlátozott forma: bőrszklerózis a könyöktől és a térdtől távolabb; magában foglalja a CREST formát is (cutan calcinosis, Raynaud-kór, oesophagopathia, sclerodactyly, telangiectasia)
• sine scleroderma forma: bőrszklerózis hiánya, de a belső szervek tipikus érintettsége és a betegség-specifikus antitestek jelenléte.

A betegségek diagnosztizálására, kutatására és a szervi elkötelezettség stádiumba vételére irányuló vizsgálatok az ANA és az anti-ENA autoantitestek meghatározásán kívül magukban foglalják

• kapillaroszkópia szkleroderma mintázatára (megakapilláris és avaszkuláris területek);
• spirometria, DLCO, nagy felbontású mellkasi CT a tüdő tanulmányozására;
• Holter EKG, echokardiogram lehetséges jobb oldali katéterezéssel, szív MRI a szív vizsgálatához;
• nyelőcső és rektális manometria, radiográfia és oesophagogastroduodenoscopia az emésztőrendszer tanulmányozására.

Kezelések

A Raynaud-jelenség és a bőrfekélyek kezelése kalciumcsatorna-blokkolók, intravénás prosztanoidok és a nem szelektív endotelin-gátló, a boszentán alkalmazásán alapul.

A tüdőfibrózis kezelése orális vagy intravénás ciklofoszfamid beadását és azatioprin fenntartó terápiát foglal magában.

Az izolált pulmonális hipertónia kezelése szelektív és nem szelektív endotelin-inhibitorok, például ambriszentán és boszentán, foszfodiészteráz-gátlók, például szildenafil és tadalafil, valamint prosztanoidok, például epoprosztenol alkalmazásán alapul.

Vizsgálat alatt állnak az egyéb immunszuppresszánsokkal, például mikofenolát-mofetil-lel és biológiai gyógyszerekkel végzett kísérleti kezelések.

Olvassa el még:

Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre

Psoriasis, egy kortalan bőrbetegség

Relapszáló-remittáló szklerózis multiplex (RRMS) gyermekeknél, az EU jóváhagyta a teriflunomidot

ALS: Az amiotrófiás laterális szklerózisért új géneket azonosítottak

Arthritis psoriatica: mi ez?

Rehabilitációs terápiák a szisztémás szklerózis kezelésében

Psoriasis: Télen rosszabbodik, de nem csak a hideg a hibás

A hidegnek való kitettség és a Raynaud-szindróma tünetei

Szkleroderma. Kék kezek, ébresztő: a korai diagnózis fontossága

Forrás:

Medicina Online