Lágyszöveti szarkómák: Rosszindulatú rostos hisztiocitoma

By Cristiano Antonino On 17. december 2022.

A rosszindulatú rostos hisztiocitoma a lágyszöveti szarkómák csoportjába tartozik, és ritka a 20 év alattiak körében. Leggyakrabban az alsó végtagokban fordul elő

A rosszindulatú rostos hisztiocitoma a lágyszöveti szarkómák csoportjába tartozik, és az egyik leggyakoribb daganat az 50-70 éves korosztályban

20 év alattiaknál nagyon ritka. A férfi nemet részesíti előnyben.

Hisztiocita és fibroblaszt sejtekből áll, amelyek tipikus és jellegzetes „storaform” elrendezésűek, azaz szabálytalanul összefonódó spirálokba rendeződnek, hasonlóan a szalmaszövethez.

A rosszindulatú rostos histiocitoma bizonyos gyakorisággal érintheti a csontokat és a lágyszöveteket is

Öt szövettani altípus létezik: 'storiform-pleomorf', 'mixoid', 'óriássejt', 'gyulladásos', 'angiomatoid'.

Ezek közül a „storiform-pleomorf” a leggyakoribb, amely az esetek több mint 70%-át teszi ki.

A myxoid változat a második leggyakoribb, az esetek 20%-át teszi ki.

Ennek a betegségnek a kialakulásának oka a többi lágyrész-szarkómához hasonlóan továbbra is ismeretlen.

Kivételes esetekben a lágyrész-szarkómák családi kiújulását figyelték meg.

Jelenleg genetikai vizsgálatok folynak, hogy megpróbálják meghatározni a lehetséges genetikai fogékonyságot ezekben a családokban.

Rosszindulatú rostos hisztiocitoma a test bármely részén kialakulhat, de leggyakrabban az alsó végtagokban, különösen a combban

További gyakori lokalizáció a felső végtagok és a retroperitoneum, valamint az intraabdominalis és intrathoracalis helyek, bár ezek ritkábbak.

A betegek gyakran panaszkodnak olyan duzzanatról, amely rövid ideig, hetektől hónapig terjed.

Meglehetősen gyakori, hogy a betegek traumát jelentenek az érintett területen, ami nem az ok, hanem az az esemény, amely lehetővé teszi a daganat felfedezését.

A tömeg általában nem okoz fájdalmat, kivéve, ha összenyomja a szomszédos idegszerkezetet.

Az olyan tünetek, mint a fogyás és a fáradtság nem jellemzőek, de előfordulhatnak előrehaladott betegségben szenvedő betegeknél.

A retroperitoneum daganatai nagyon megnagyobbodhatnak, mielőtt olyan tüneteken jelentkeznének, mint az anorexia vagy a hasi nyomás növekedése.

Szarkómagyanús tömeg jelenlétében a patológusnak (esetleg az ilyen típusú elváltozások szakértőjének) ki kell vennie a daganat egy részét, és elemeznie kell, aki a diagnózis felállítására alkalmas szakember.

További vizsgálatok is vannak a daganat jellemzőinek és kiterjedésének felmérésére:

Az érintett régió magmágneses rezonancia képalkotása (MRI) és/vagy számítógépes tomográfiája (CT), amely nagyon fontos információkkal szolgál, beleértve a lézió méretét, pontos elhelyezkedését és a neurovaszkuláris struktúrákhoz való közelségét;
A mellkas radiográfiája vagy számítógépes tomográfiája, csontszcintigráfia és/vagy pozitronemissziós tomográfia-PET bármilyen távoli másodlagos elváltozás értékelésére.
Bizonyos helyzetekben szükség lehet a gyanús nyirokcsomók, a lézió szatelliteinek feltárására.

Kapcsolódó hozzászólások

Egészségügyi kiadások Olaszországban: növekvő teher a háztartásokra

11. április 2024.

Aviary Alert: A vírus evolúciója és az emberi kockázatok között

4. április 2024.

Egy nap sárgában endometriózis ellen

28. március 2024.

Remény és innováció a hasnyálmirigyrák elleni küzdelemben

27. március 2024.

A daganat kezelésének típusa elsősorban a daganat helyétől és jellemzőitől, valamint mértékétől függ.

A sebészeti beavatkozás a kezelés alappillére, és olyan esetekben, amikor a lézió eltávolítása radikális, ez az egyetlen kezelés.

Azokban az esetekben, amikor a kimetszés nem teljes, szükség lehet a helyi sugárterápiás kezelés kiegészítésére.

A kemoterápia szerepe nem teljesen tisztázott, mivel a daganatok gyengén érzékenyek a kemoterápiás gyógyszerekre.

A legszélesebb körben alkalmazott gyógyszerek az ifoszfamid és az adriamicin, amelyek nem mutattak jelentős előnyt a túlélés javítása szempontjából.

A kemoterápia ezért szinte kizárólag a távolról visszatérő elváltozásokkal rendelkező betegek számára fenntartott.

A rosszindulatú rostos histiocitómában szenvedő betegek prognózisa a daganathoz és a beteghez kapcsolódó tényezőktől függ

Ide tartozik a daganat mérete és helye, szövettani altípusa, reszekálhatósága és a beteg életkora.

Kedvezőtlen prognosztikai tényezőt jelentenek a 60 év feletti életkor, az 5 cm-nél nagyobb elváltozások, a nem radikálisan reszekálható, nem-mixoid szövettani altípusok, valamint a távoli ismétlődő elváltozások jelenléte.