Tourette-szindróma: tünetek és hogyan kell kezelni
Tourette-szindróma: ellenőrizetlen mozgások és sírások, különösen gyermekeknél, de fiatalokat is érinthet. Íme a ma elérhető kezelések
A Tourette-szindróma egy egyáltalán nem ritka kórkép, amely az ISS adatai szerint a lakosság mintegy 1%-át érinti fiatalkorú és serdülőkorban, olyannyira, hogy idegrendszeri fejlődési betegségként definiálható: tehát az érést jellemzi. idegrendszer fázisai, olyan tünetekkel, amelyek gyakran megváltoztatják az alany életminőségét, és jelentősen befolyásolják a társadalmi és családi kapcsolatokat.
Mi az a Tourette-szindróma?
A Tourette-szindróma (TS) egy neuropszichiátriai rendellenesség, amelyet „az ezer tic betegségeként” szoktak nevezni, mivel a betegek, akik ebben szenvednek, ellenőrizetlen mozgásokat mutatnak, melyeket önkéntelen hangok és különböző összetettségű hangok kísérnek.
Az állapot az ókor óta ismert volt, de részletesebben csak a 19. század végén Párizsban írta le a klinikai kifejezéseket Jean-Martin Charcot francia neurológus és tanítványa, Gilles De la Tourette, akiről az állapot a nevét kapta. .
Kit érint a Tourette -szindróma?
A Tourette-szindróma elsősorban a fiatalokat és a serdülőket (főleg a férfiakat) érinti, és általában visszafejlődik a teljes agyfejlődéssel, amelyet 25 éves kor körül érnek el.
Ezzel kapcsolatban az epidemiológiai adatok azt mutatják, hogy:
- Az esetek 2/3-ában az oszcillálóan előrehaladó tünetek 15-16 éves kor után enyhülnek;
- az esetek csak egyharmadában maradnak fenn a rendellenességek, de súlyosságuk csökken, az idő múlásával kontrollálhatóbbá válnak, így a kezelési igény is csökken.
Tünetek
A tünetek általában 5-7 éves kor körül jelentkeznek, és a következő években fokozódhatnak vagy csökkenhetnek.
Mindenesetre a tranziens tics nem ritka a fejlődési szakaszokban, és Tourette-szindróma diagnózisa akkor állítható fel, ha a rendellenességek több mint egy évig fennállnak, és az alany a motoros megnyilvánulások mellett legalább egy hang-/vokális tic-et is mutat.
A tic-ek típusát tekintve ezen túlmenően lehetőség van az egyszerű és összetett tic kategóriákba történő besorolásra.
Egyszerű tikák
Az egyszerű tikk azok, amelyek általában csak egy izomtípust érintenek, és lehetnek például:
- villogó;
- morgás;
- köhögés;
- fúj;
- szippantás;
- kiabálás;
- fogcsikorgatás;
- elfordítva a nyak.
Komplex tikk
Az összetett tic-ek, amelyek egynél több izomtípust aktiválnak, a következők:
- rúgás;
- ugrás;
- mások gesztusainak utánzása (ecopraxia);
- vulgáris és obszcén gesztusokat produkálva (kopraxia).
A ticek változatos klinikai képpel jelentkeznek, és általában a pácienstől megkövetelt intenzív erőfeszítéssel kontrollálhatók.
A szorongást, stresszt vagy a témában bizonyos érzelmi hatást kiváltó helyzetek fennállása esetén azonban az irányítás fellazul, és a tikek jobban megnyilvánulnak: ez egy fontos tisztázás, hiszen a ticeket túl gyakran egyszerűen pszichogénnek titulálják, pl. mindenekelőtt a személy érzelmi viselkedéséhez kapcsolódik.
Tünetek „2Plus” formában
A Tourette-szindróma egyes összetettebb formáit 2 Pluszként határozzák meg: a motoros/hang tics mellett más tünetek is jellemzőek más rendellenességekre:
- figyelmetlenség, az ADHD-re (Attention Deficit Hyperactivity Disorder) jellemző motoros nyugtalanság;
- rögeszmés gondolatok, amelyek az OCD-re (Obsessive-Compulsive Disorder) jellemző logika nélküli, ismétlődő és ellenőrizhetetlen viselkedéshez vezetnek.
A szitokszavakat, trágár szavakat stb. (koprolalia) kibocsátó hangkép nem olyan gyakori, mint gondolnánk, bár magának a szindrómának a kollektív képzeletét jellemzi.
Megjegyzendő, hogy a kényszeres tünet az a tünet, amely felnőttkorban ritkábban szűnik meg, és önmagában is képes jelentősen megváltoztatni a beteg életminőségét.
A figyelmetlenség és a motoros hiperaktivitás problémái gyakrabban fordulnak elő fiatalokban, ami gyakran veszélyezteti az iskolai teljesítményt.
A Tourette-szindróma okai
A Tourette-szindróma okai még nem teljesen ismertek, de úgy tűnik, hogy ezeken alapul
- genetikai hajlam, azaz ticularis vagy rögeszmés-kényszeres jelek gyakran kimutathatók Tourette alanyainak szüleinél;
- a bazális ganglionok hibás működése: neurofiziológiai szempontból a rendellenesség a bazális ganglionok és általában az agy extrapiramidális rendszerének (a nem akaratlagos és automatikus mozgásokért felelős) működési zavarának összefüggésében fogalmazható meg. ;
- fertőzések: csak akkor váltják ki a tiket, ha a fertőző kórokozó talál egy genetikailag hajlamos terepet és egy idegrendszert (SN), amely még fejlődik, és ezért nem képes megfelelő kontrollmechanizmusokat bevezetni (általában az A típusú streptococcus betoemolyticus miatt, amely gyakori fül- és mandulafertőzések).
A Tourette-szindróma diagnózisa
A mai napig nem állnak rendelkezésre olyan műszeres vizsgálatok, amelyek lehetővé tennék a Tourette-kór diagnosztizálását.
Különösen a mágneses magrezonancia képalkotás vagy az elektroencefalogram nem hasznos, de elengedhetetlenek:
- elektrokardiogram (EKG) az egyidejű szívpatológiák kizárására;
- vérvizsgálat a fertőzés (TAS) előfordulásának vagy aktív jelenlétének megerősítésére.
A diagnózis elsősorban megfigyeléses, klinikai és sokrétű.
Ez megmagyarázza, hogy a szindróma felismerése túl gyakran túl későn, hosszú és eredménytelen cselekvések után következik be.
A számítások szerint a legtöbb esetben 4-5 évbe telik a helyes diagnózis felállítása.
Megkülönböztető diagnózis
A diagnosztikai szakaszban ki kell zárni a Tourette-szindrómával nem összefüggő egyéb problémákat is, amelyek a ticket és a betegség tüneteit okozhatják, mint pl.
- látási problémák
- allergiák;
- autizmus (ami azonban 5-10%-ban bonyolítja az összetett Tourette-formákat);
- bizonyos gyógyszerek szedése;
- a Tourette-szindrómától eltérő neurológiai rendellenességek, például dystonia (akaratlan izomösszehúzódásokat okozó patológia), Huntington-kór (ritka genetikai rendellenesség, amely a központi idegrendszer sejtjeinek degenerációját okozza) stb. Képalkotó technikák, például számítógépes tomográfia és mágneses tomográfia A rezonancia képalkotás ebben az esetben segíthet a diagnózis pontosításában.
Hogyan kezeljük a Tourette-szindrómát
A betegségnek különböző súlyossági szintjei vannak, a „pislogástól”, azaz az ismételt és önkéntelen pislogástól az önkárosító cselekedetekig; azaz súlyos formák.
A mai napig sajnos nem létezik specifikus terápia, de számos terápiás stratégia létezik a tünetek szabályozására az esetleges fizikai és társadalmi-családi problémákkal kapcsolatban.
A kezelési tevékenység multidiszciplináris, és különböző szakembereket is magában foglal, mint például:
- neurológus
- pszichológus;
- pszichiáter
- gyermek neuropszichiáter;
- szociális munkások;
- pedagógusok.
Kognitív-viselkedési technikák
A kognitív-viselkedési terápia lehetővé teszi az alany számára, hogy nagyobb kontrollt szerezzen a betegség fizikai és pszichológiai vonatkozásai felett, miközben kezeli az olyan járulékos problémákat is, mint az önértékelési hiányok és a kapcsolati nehézségek.
Különösen a következő technikák:
- Szokás visszafordítása: a cél az, hogy az alany tudatában legyen mind az előzetes érzéseknek (azoknak az érzéseknek, amelyeket a Tourette-szindrómás alany általában a tic előtt érez, és amelyek végrehajtása után eltűnnek), mind pedig magáról a cselekedetről és annak következményeiről, megtanulni felismerni azokat a tevékenységeket és hangulatokat, amelyek beindíthatják a mechanizmust, hogy ezt a tic-et alternatív viselkedéssel helyettesítsék.
- Az expozíció és válasz megelőzése (ERP) a páciens fokozatosan ki van téve annak az ingernek, amelyre reakciója a tic előfordulása, megtanulva visszafogni magát és ellenálló képességet kialakítani.
Gyógyszeres terápia Tourette-szindrómában
A gyógyszeres kezelés az angol „go low and slow” kifejezést követi, azaz alacsony dózist fokozatosan adnak be olyan terápiákkal, amelyeknek, ha szakértők írják elő, általában kisebb mellékhatásai lehetnek.
A Tourette-szindróma kezelésére használt gyógyszerek a következők:
- pszichotróp szerek (neuroleptikus szerek), például dopamin antagonisták, amelyek a dopamin neurotranszmitterrel kapcsolatos bizonyos agyi folyamatokat szabályozzák;
- alfa2-adrenerg receptor agonisták, amelyek stabilizálják a noradrenalin neurotranszmitter szintjét;
- izomrelaxánsok, amelyek a szó szerint ellazítják az izmokat;
- alacsony aktivitású anxiolitikumok;
- A szerotoninra ható antidepresszánsok.
Sebészet, agyi neurostimuláció és koponyán keresztüli stimuláció
Refrakter és nagyon súlyos esetek (általában felnőttek) esetében, amikor a ticcosa patológiát rögeszmés-kényszeres betegség „fogyatékosodása” kíséri, léteznek többé-kevésbé invazív technikák is, amelyek extrém arányként műtétet igényelhetnek.
A Deep Brain Stimulation (DBS) például magában foglalja az elektródák beültetését a páciens agyába, amelyek generátorhoz kapcsolva olyan elektromos impulzusokat küldenek, amelyek képesek módosítani a betegség bizonyos rendellenességeinek hátterében álló idegi aktivitást.
Ez ugyanaz a technika, mint a Parkinson-kór kezelésére.
A közelmúltban olyan non-invazív technikákat is alkalmaznak, mint a transzkraniális mágneses stimuláció (TMS) és az egyenáramú stimuláció (tDCS).
Ezek mágneses mező vagy folyamatos elektromos áramok aktivitását használják az idegrendszer aktivitásának modulálására, és korlátozzák a Tourette-szindróma által kiváltott rendellenességeket.
Noha ezek a technikák azonnali javulást kínálnak, korlátozott az átmeneti hatás és a korlátozott hatékonyság.
Olvassa el még:
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Időszakos robbanásveszélyes rendellenesség (IED): mi ez és hogyan kell kezelni
Hogyan működik a kognitív viselkedésterápia: A CBT kulcspontjai