Wolff-Parkinson-White szindróma: e szívbetegség patofiziológiája, diagnózisa és kezelése
A Wolff-Parkinson-White-szindróma (WPW) a szív elektromos impulzusának rendellenes vezetése által jellemezhető betegség, amelyet egy vagy több kiegészítő pitvari-kamrai köteg jelenléte okoz, ami szórványos tachycardiás epizódokhoz vezethet.
A betegség, amelynek etiológiája még mindig nem teljesen tisztázott, 450-ből egy embert érint; az esetek 70%-ában a férfiakat érinti, különösen fiatal korban, és szórványosan és családi formában is megjelenhet, tünetmentesen.
A WPW-szindrómában szenvedő szülők csecsemőinél fokozott a betegség kialakulásának kockázata, csakúgy, mint az egyéb veleszületett szívhibákban szenvedő csecsemőknél.
A WPW-szindrómában szenvedő betegeknek gyakran több járulékos útvonala van, és egyes esetekben nyolcnál több is lehet; ezt az Ebstein-anomáliában szenvedő egyéneknél kimutatták.
A WPW-szindróma néha a Leber-féle örökletes optikai neuropátiával (LHON) társul, amely a mitokondriális betegség egy formája.
A Wolff Parkinson White-szindróma (WPW) patofiziológiája
Normál körülmények között az elektromos impulzus vezetése a pitvarból a szív kamráiba a pitvarkamrai csomópontból és a His kötegéből álló útvonalat követi.
A pitvari-kamrai csomópont elektrofiziológiai jellemzőkkel rendelkezik a vezetési sebesség és a refrakter idő tekintetében, így olyan szűrőt alkot, amely képes megvédeni a kamrákat a túl gyors és potenciálisan veszélyes pitvari impulzusok vezetésétől.
Egyes esetekben járulékos vezetési utak (VA) vannak a pitvarok és a kamrák között, amelyek a tricuspidalis és mitralis billentyűgyűrűk különböző helyein helyezkedhetnek el.
Ezek a járulékos pályák elektrofiziológiai tulajdonságaik miatt a közös szívizom sejtjeihez hasonlóan nem látják el az atrioventricularis csomópontra jellemző szűrési funkciót, és bizonyos esetekben nagyon magas frekvenciájú impulzusokat vezethetnek a kamrákba.
A szinuszritmus során egy járulékos pálya jelenik meg az elektrokardiogramon kamrai előgerjesztésként és „delta” hullám jelenléteként: a járulékos pályán keresztüli vezetés nem lassul, mint az atrioventricularis csomópontban, és az elektrokardiogramon a PQ intervallum ( amely az elektromos impulzus útját jelenti a pitvarból a kamrákba) a normálisnál rövidebb (előingerlés).
Ezenkívül a járulékos pálya kamrai vége beépül a közös szívizomba, nem pedig a speciális vezetési rendszerrel folytonosságban: emiatt a kamrák egy részének depolarizációja lassabban megy végbe, ami elektrokardiográfiás megjelenést eredményez. delta' hullám.
Ha egy járulékos pálya jelenléte szívdobogás-epizódokkal társul, ezt Wolff-Parkinson-White WPW-szindrómának nevezik.
A szívdobogás hátterében „re-entry arrhythmiák” állhatnak, azaz olyan rövidzárlat miatt, amelyben az impulzus általában az atrioventrikuláris csomóponton keresztül jut el a kamrákba, és az ellentétes irányban haladt járulékos úton jut vissza a pitvarokba.
Az aritmia addig tart, amíg a két út (csomópont vagy járulékos út) egyike már nem képes vezetni.
Egyes ritkábban előforduló esetekben az áramkör megfordul, azaz a járulékos pályát a pitvaroktól a kamrák felé használjuk, míg az impulzus a His kötegén és az atrioventricularis csomóponton keresztül tér vissza a pitvarba.
Más esetekben a járulékos pálya közvetlenül nem vesz részt az aritmiát fenntartó mechanizmusban, de hozzájárulhat a szívritmuszavarok (pitvarfibrilláció/pitvarlebegés/pitvari tachycardia) kamrákhoz való vezetéséhez.
Ha a VA vezetési kapacitások nagyon magasak (rövid refrakteritási idő), a kapott kamrai frekvencia nagyon gyors lehet (> 250 ütés percenként), és fennáll a gyors kamrai aritmiák és a szívleállás veszélye.
EKG BERENDEZÉS? Látogasson el a ZOLL BOOTH -ra a vészhelyzeti expón
Wolff-Parkinson-White tünetei
Klinikailag ez a tünetegyüttes pitvarfibrillációban és szívdobogásban nyilvánulhat meg, amely a fent említett re-entry arrhythmiákhoz kapcsolódik.
Nem ritka, hogy teljesen tünetmentes, és más okból, pl. sportorvosi vizsgálat során végzett elektrokardiogramon fedezik fel.
A Wolff-Parkinson-White szindróma diagnózisa
A WPW szindróma diagnózisa klinikai jellegű, de mindenekelőtt az elektrokadiogramon alapul, amely tünetmentes alanyban is képes kimutatni: ezekben az esetekben delta hullámként jelentkezik, ami megfelel a QRS komplex emelkedő fázisának kiszélesedésének. a PR intervallum lerövidülésével jár.
Ez annak köszönhető, hogy az elektromos impulzus a járulékos útvonalon áramlik át, nem pedig a pitvari-kamrai csomóponton.
Ha a betegnek pitvarfibrillációs epizódjai vannak, az EKG gyors polimorf tachycardiát mutat (a hegy csavarodása nélkül).
A pitvarfibrilláció és a WPW-szindróma ezen kombinációja veszélyesnek minősül, és számos antiaritmiás gyógyszer ellenjavallt.
Ha az egyén normális szinuszritmusban van, a WPW-szindróma jellemzői a rövid PR-intervallum, a QRS-komplexum kiszélesedése (több mint 120 msec hosszú) a QRS-emelkedési fázis kiszélesedésével és a repolarizáció változásai, amelyek a ST traktus és T-hullám.
Az érintett egyénekben a sinoatrialis csomópontból kiinduló elektromos aktivitás áthalad a járulékos kötegen, valamint az atrioventricularis csomóponton.
Mivel a járulékos köteg nem blokkolja annyira az impulzust, mint a csomópont, a kamrákat a csomópont aktiválja, majd közvetlenül utána a csomópont.
Ez okozza a fent leírt EKG-elváltozásokat.
Egy másik diagnosztikai technika az elektrofiziológiai vizsgálat: ehhez a vizsgálathoz az orvos vékony, rugalmas, végén elektródákkal ellátott katétert vezet be az ereken keresztül a szív különböző részeibe, ahol fel tudják térképezni az elektromos impulzusokat.
Wolff-Parkinson-White kezelések
A visszatérő aritmiák akut epizódjainak kezelése WPW-szindrómában olyan gyógyszereket használ, amelyek blokkolják az atrioventrikuláris csomóponton keresztüli vezetést, megszakítva az aritmia egyik ágát.
Ezeket a gyógyszereket azonban kerülni kell a járulékos pályán keresztül gyorsan levezetett pitvarfibrilláció esetén, mivel egyes esetekben növelhetik a kamrákba való vezetés gyakoriságát a járulékos pályán keresztül.
Kamrai pregerináció jelenlétében és az aritmiás tünetek jelenlététől függetlenül elektrofiziológiai vizsgálatok javasoltak a járulékos pálya vezetőképességének és az aritmiák indukálhatóságának vizsgálatára.
Ha a járulékos pálya nagy vezetőképességgel rendelkezik, és a pitvarfibrilláció epizódjai során megemelkedett kamrai frekvencia kockázata, vagy tünetek és visszatérő aritmiák jelenléte esetén, a járulékos pálya ablációja javasolt.
Az elektrofiziológiai vizsgálat képes azonosítani a járulékos pálya helyét, amelytől függ az ablációhoz használt megközelítés: a szív jobb oldali szakaszain elhelyezkedő pálya jelenlétében a hozzáférés általában a jobb combvénán keresztül történik.
A balkezes utak esetében lehetséges lesz a vénás hozzáférés és az ezt követő transzseptális punkció a jobb pitvartól a bal pitvarig, vagy „retrográd” megközelítés a femorális és aorta artériákon keresztül.
Az ablációhoz használt energia általában rádiófrekvenciás.
A sikeres ablációt követően a járulékos útvonalon keresztüli re-entry aritmiás epizódokat megakadályozzák, és a delta hullám többé nem lesz látható az elektrokardiogramon.
Az abláció hosszú távú hatékonysága általában nagyon magas, meghaladja a 95%-ot.
Sikeres abláció után és egyéb szívritmuszavarok vagy szívbetegségek hiányában gyógyszeres terápia nem szükséges.
Olvassa el még:
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
A szív gyulladásai: myocarditis, fertőző endocarditis és pericarditis
Gyors keresés - és kezelés - A stroke oka megelőzhet többet: új irányelvek
Pitvarfibrilláció: tünetek, amelyekre figyelni kell
Wolff-Parkinson-White szindróma: mi ez és hogyan kell kezelni
Vannak hirtelen tachycardiás epizódjai? Wolff-Parkinson-White szindrómában (WPW) szenvedhet