Atresia paru: apa itu, gejala, penyebab dan pengobatan

By Cristiano Antonino On Mar 25, 2023

Normalnya, darah vena dari sirkulasi sistemik mencapai jantung melalui dua vena berongga yang mengalir ke atrium kanan; trikuspid mengisi ventrikel kanan yang memompa darah ke arteri pulmonalis menuju sirkulasi pulmonal di mana darah dioksigenasi

Dari paru-paru, darah kemudian akan kembali ke jantung melalui vena pulmonalis di serambi kiri, melewati katup mitral untuk mengisi bilik kiri sehingga darah dibawa ke aorta, dan ke seluruh tubuh.

Atresia paru adalah kelainan jantung bawaan pada katup pulmonal, yang memungkinkan darah yang diarahkan ke paru-paru mengalir keluar dari ventrikel kanan.

Pada penyakit ini, jika katup pulmonal tertutup sempurna, terjadi atresia total; jika katup hampir tertutup, terjadi stenosis katup pulmonal kritis.

Pada atresia pulmonal, katup pulmonal tidak akan terbentuk

Jalur aliran keluar ventrikel kanan akan terhalang oleh penutupan lubang katup pulmonal oleh diafragma, mencegah darah mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru.

Ini tidak akan menjadi masalah sebelum kelahiran karena plasenta akan memberi janin oksigen yang diperlukan.

Darah yang masuk ke rongga kanan jantung akan melewati foramen ovale menuju atrium kiri dan masuk ke ventrikel kiri, sehingga darah yang kaya oksigen akan dibawa ke seluruh tubuh melalui aorta.

Setelah lahir, paru-paru harus memastikan oksigenasi darah.

Foramen ovale dapat menutup setelah lahir tetapi biasanya tetap terbuka.

Duktus arteriosus Botallo menutup beberapa hari setelah lahir tetapi akan tetap terbuka dengan pengobatan; mungkin juga ada komunikasi antara dua ventrikel.

Jika tidak ada katup pulmonal yang berfungsi, darah harus mencari rute sekunder ke paru-paru.

Darah yang masuk ke ventrikel kanan akan mengalir dari foramen ovale ke atrium kiri dan melalui katup trikuspid ke ventrikel kanan, jika tidak ada komunikasi antara kedua ventrikel, darah akan dimuntahkan ke atrium kanan melalui katup trikuspid.

Satu-satunya cara agar darah mengalir ke paru-paru adalah melalui duktus arteriosus pervious dari Botallo, sehingga akan ada sirkulasi paru yang bergantung pada saluran.

Atresia paru akan terdiri dari dua jenis: atresia katup pulmonal dengan septum interventrikular yang utuh dan atresia katup pulmonal dengan defek interventrikular.

Pada atresia pulmonal dengan septum interventrikular yang utuh

Duktus ditakdirkan untuk menutup, karena situasinya dapat merosot secara tiba-tiba, saat lahir akan diperlukan pemberian prostaglandin untuk menjaga duktus tetap terbuka, mempertahankan aliran paru-paru dan memungkinkan prosedur paliatif pertama diatur, seperti valvulotomi balon jika penutup katup pulmonal menyatu, seseorang dapat melubangi katup dengan membuat lubang kecil di tengah menggunakan kateter frekuensi radio atau kawat dan kemudian membuka penutup menggunakan kateter balon; penempatan stent di duktus arteriosus Botallo, menempatkan stent di saluran yang menghubungkan aorta dan arteri pulmonalis (ductus arteriosus) memungkinkan darah mencapai paru-paru; shunt paru sistemik, yang mungkin diperlukan dalam beberapa hari pertama kehidupan untuk meningkatkan aliran darah ke paru-paru dengan membuat sambungan antara salah satu arteri dan arteri pulmonalis menggunakan tabung kecil dari bahan sintetis; balon atrio-septomi yang, dalam kasus yang jarang terjadi, akan melihat perlunya memperlebar foramen ovale untuk meningkatkan jumlah darah yang dapat dikirim ke paru-paru; perbaikan akan dilakukan pada bulan atau tahun berikutnya dan mungkin perbaikan ventrikel satu setengah, koreksi biventrikular, tergantung pada tingkat perkembangan ventrikel kanan.

Pada atresia pulmonal dengan defek interventrikular

Pada jenis atresia ini, katup pulmonal dan cabang-cabangnya mungkin sangat kecil atau bahkan tidak ada sama sekali; jika tidak ada, arteri dari aorta akan memasok darah ke paru-paru, arteri ini akan menjadi arteri kolateral aorto-pulmoner utama.

Kateterisasi jantung dan/atau CT scan jantung mungkin diperlukan untuk mempelajari arteri pulmonalis, selain prosedur paliatif, jika terdapat arteri kolateral aorto-pulmonalis, sirkulasi pulmonal tidak lagi bergantung pada duktus arteriosus.

Pengobatan definitif akan bergantung pada keberadaan dan karakteristik kolateral aorto-pulmoner, ukuran arteri pulmonalis, dan perkembangan ventrikel kanan.

Dalam kasus arteri pulmonalis yang berkembang dengan baik tanpa arteri kolateral aorto-pulmonal mayor, koreksi radikal dapat dilakukan pada periode neonatal, dengan penempatan saluran katup antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dan penutupan defek interventrikular. .

Dengan adanya arteri agunan aorto-pulmonal mayor, tergantung pada distribusi dan ukurannya, perbaikan dapat berlangsung dalam satu atau dua tahap dengan penyatuan agunan aorto-pulmonal.

Alat diagnostik, akan berupa ekokardiografi karena akan memberikan data yang diperlukan untuk diagnosis dan perawatan bedah.

Gejala utamanya adalah sianosis, dengan penurunan progresif jumlah oksigen dalam darah akibat penutupan saluran dan penurunan aliran darah ke paru-paru.

Selain itu, akan ada peningkatan laju pernapasan dan kesulitan makan, tanda yang jelas dari ketidakmampuan bayi untuk melakukan aktivitas fisik, yang juga ditanggapi dengan keringat berlebih.

Ini akan diintervensi dengan pengobatan intravena dengan prostaglandin karena untuk sementara akan mencegah penutupan duktus arteriosus.

Pembedahan akan meningkatkan aliran darah ke paru-paru dengan mengembangkan ventrikel kanan untuk digunakan selama koreksi definitif.

Pertama, operasi paliatif akan melihat pembukaan katup pulmonal dan saluran ventrikel kanan yang berdekatan dengan memperbesar area ini dengan bahan biokompatibel.

Jika ini tidak cukup untuk memastikan aliran paru yang memadai, pirau paru sistemik akan ditambahkan.

Evaluasi ventrikel kanan kemudian akan dilakukan, ukurannya akan meningkat, akan dihubungkan ke arteri pulmonal dengan menutup komunikasi yang dibuat dengan intervensi paliatif.

Jika ventrikel kanan masih kecil, itu tidak dapat digunakan dalam intervensi definitif, yang akan menjadi monoventrikular: sistem vena sistemik akan dihubungkan langsung ke arteri pulmonal, tanpa mencapai jantung, tetapi mengalir langsung ke sirkulasi paru.

Hanya setelah teroksigenasi akan mencapai jantung dan kemudian aorta.

Pada tindak lanjut pasca operasi, pemeriksaan kardiologis secara teratur harus dilakukan.

Pasien, setelah koreksi dilakukan dan/atau gambar telah stabil, harus menjalani pemeriksaan enam bulanan dan tahunan; dia akan didukung oleh seorang ahli jantung; tes radiologis/intervensi kemudian akan diminta untuk mendapatkan pemantauan yang lebih baik.

Jantung: Apakah Kontraksi Ventrikel Prematur Itu?

Jantung, Bradikardia: Apa Itu, Apa yang Melibatkan, dan Cara Mengobatinya

Apa Itu Bradikardia Dan Bagaimana Cara Mengobatinya

Defek Septum Interventrikular: Apa Itu, Penyebab, Gejala, Diagnosis, Dan Cara Mengobati

Takikardia Supraventrikular: Definisi, Diagnosis, Pengobatan, Dan Prognosis

Aneurisma Ventrikel: Bagaimana Mengenalinya?

Fibrilasi Atrium: Klasifikasi, Gejala, Penyebab Dan Pengobatan

EMS: SVT Pediatrik (Takikardia Supraventrikular) Vs Takikardia Sinus

Blok Atrioventrikular (AV): Berbagai Jenis Dan Penatalaksanaan Pasien

Patologi Ventrikel Kiri: Kardiomiopati Dilatasi

CPR yang Berhasil Menyelamatkan Pasien Dengan Fibrilasi Ventrikel Refraktori

Fibrilasi Atrium: Gejala yang Harus Diwaspadai