Pemphigus: penyebab, gejala, diagnosis dan pengobatan

By Cristiano Antonino On Agustus 17, 2023

Pemphigus adalah dermatosis bulosa autoimun pada kulit dan selaput lendir yang ditandai dengan gangguan mekanisme adhesi sel epidermis, terutama desmosom.

Tampaknya mengikuti reaksi autoimun yang terutama melibatkan kelompok antibodi tertentu yang disebut IgG4 dan IgA dalam beberapa bentuk yang lebih jarang.

Penyakit ini memiliki perjalanan yang kronis dan berpotensi fatal jika tidak ditangani dengan baik.

Apa itu pemfigus?

Istilah pemfigus berasal dari bahasa Yunani dan secara harfiah berarti 'pustula' dan mengidentifikasi sekelompok penyakit kulit bulosa.

Penyakit kulit langka ini ditandai dengan akantolisis, yaitu hilangnya adhesi intraseluler yang mengakibatkan munculnya lesi (vesikel) yang nyeri pada kulit dan selaput lendir.

Timbulnya penyakit umumnya terjadi pada individu antara 50 dan 60 tahun atau pada orang tua, meskipun kasus onset juga telah dilaporkan pada anak-anak.

Timbulnya penyakit ini ditandai dengan munculnya bisul lembek yang cenderung mudah pecah dan menyebabkan lesi dan erosi yang menyakitkan.

Dalam kebanyakan kasus, lepuh awalnya muncul di selaput lendir, tetapi juga dapat mempengaruhi wajah, kulit kepala, dada, rongga aksila, selangkangan, kerongkongan, rektum, hidung dan/atau kelopak mata.

Temuan klinis pemfigus yang khas, mencerminkan kurangnya kohesi epidermal, adalah

Tanda Nikolsky: dengan menekan atau menggosok kulit yang sehat di dekat lepuh dengan jari, terjadi dislokasi epidermis yang khas.
Tanda Asboe-Hansen: melalui tekanan lembut pada lepuhan utuh, cairan meluas ke bawah kulit yang berdekatan.

Tampaknya penyakit tersebut sebagian besar menyerang pasien yang berasal dari kelompok etnis Mediterania, khususnya Yahudi Ashkenazi.

Global

Pemphigus terutama disebabkan oleh perubahan mekanisme adhesi sel di epidermis. Secara khusus, penyakit ini dipicu oleh adanya autoantibodi spesifik (IgG atau IgA) yang menyerang komponen desmosom, merusak struktur yang bertanggung jawab untuk pengikatan sel epidermis yang berdekatan.

Antibodi abnormal ini bereaksi dengan glikoprotein tertentu yang terdapat pada desmosom: desmoglein.

Dengan menyerang komponen-komponen ini, autoantibodi menginduksi pelepasan plasminogen, yang akibatnya menghancurkan jembatan antar sel dan melisiskan sel-sel lapisan epidermis, memicu fenomena yang disebut acantholysis.

Sebagai hasil dari proses ini, difusi osmotik cairan transudatif tertarik, sehingga membentuk karakteristik pembengkakan di bawah lapisan kulit luar, yaitu lepuh.

Jenis pemfigus

Beberapa bentuk klinis dari penyakit ini telah diidentifikasi, dengan tingkat keparahan yang bervariasi, lokasi vesikel di berbagai lapisan epidermis, dan jenis desmoglein yang dipengaruhi oleh antibodi.

Bentuk utama pemfigus adalah:

Pemfigus vulgaris
Pemfigus vegetarian
Pemfigus foliaceus

Ada juga beberapa bentuk pemfigus tertentu, baru-baru ini dibingkai secara klinis

Pemfigus IgA
Pemfigus paraneoplastik
Pemfigus yang diinduksi obat
Pemfigus herpetiformis
Pemfigus vulgaris
Pemphigus vulgaris adalah salah satu bentuk klinis yang paling umum dari penyakit ini.

Dalam hal ini autoantibodi yang bekerja pada desmoglein menyebabkan acantholysis pada tingkat rendah epidermis, mengakibatkan pembentukan lepuh pada selaput lendir dan kulit.

Timbulnya penyakit ini awalnya melibatkan selaput lendir rongga mulut dan daerah sekitarnya, dengan munculnya lepuh yang sering disalahartikan sebagai aphthae sederhana.

Seiring berjalannya waktu, penyakit ini cenderung memburuk, dengan munculnya lesi pada kulit juga, yang bisa serupa dengan yang muncul setelah luka bakar tingkat dua.

Bisul cenderung pecah dan sulit sembuh sehingga membuat penderita rentan terhadap infeksi.

Lesi muncul

Lembek dan sangat rapuh
Ukuran bervariasi dari satu hingga beberapa sentimeter
Dingin
Dengan isi yang jelas

Diagnosis yang tepat waktu dan benar serta pengobatan selanjutnya sangat penting karena perjalanan penyakitnya subakut dan kronis, yang dapat berakibat fatal.

Pemfigus vegetarian

Pemphigus vegetans adalah varian hipertrofik dari pemfigus vulgaris, yang merupakan evolusi.

Meskipun memiliki gambaran klinis yang mirip dengan pemfigus vulgaris, pemfigus vegetans memiliki prognosis yang lebih baik.

Lesi awalnya hadir sebagai

Lembut saat disentuh
Berwarna merah
Mensekresikan cairan dengan bau busuk (vegetasi lembab)

Kemudian, pecahnya vesikel ini menyebabkan terbentuknya plak erosif.

Bentuk pemfigus ini hampir selalu terlokalisasi di lipatan besar seperti ketiak atau daerah selangkangan dan ditandai dengan adanya superinfeksi, seringkali jamur.

Perjalanan penyakit ini lebih panjang dari versi vulgar tetapi juga lebih jinak karena terlokalisasi di daerah kulit yang terbatas.

Pemfigus foliaceus

Pemphigus foliaceus tidak mempengaruhi selaput lendir, tetapi menyebabkan kerusakan kulit pada lapisan epidermis yang lebih superfisial.

Penyakit ini ditandai dengan bula lembek yang umumnya terbentuk di kulit kepala dan secara bertahap menyebar ke dada, punggung, dan wajah.

Jika tidak diobati, bula ini cenderung menyebar ke seluruh tubuh, mudah pecah dan menimbulkan lesi erosif dan kerak bersisik tipis.

Tidak seperti pemfigus vulgaris, pada pemfigus foliaceus kebanyakan lesi terasa gatal.

Selain itu, bula terus berkeropeng dan membentuk kembali, membuat kulit tampak eksfoliatif yang mungkin menyesatkan.

Faktanya, penyakit ini sering salah didiagnosis dan dikacaukan dengan dermatitis atau eksim.

Pemfigus IgA

Pemfigus IgA adalah salah satu bentuk pemfigus yang kurang berbahaya dan juga termasuk bentuk yang lebih jarang.

Sekali lagi, penyakit ini ditandai dengan bula intraepidermal lembek dengan susunan arciform, umumnya terletak di badan dan dekat tungkai.

Perjalanan penyakit ini cukup jinak, meski cenderung kambuh.

Pemfigus IgA dibagi lagi menjadi dermatosis pustular subkorneal dan dermatosis intraepidermal neutrofilik, yang meskipun secara klinis serupa, memiliki target antigenik yang berbeda.

Pemfigus paraneoplastik

Penyakit yang berhubungan dengan adanya neoplasma, seringkali dalam bentuk ganas.

Oleh karena itu merupakan komplikasi dari bentuk kanker tertentu, terutama karsinoma, limfoma, dan sarkoma.

Ini mungkin hasil dari produksi tumor dari antigen tertentu dan depresi umum dari sistem kekebalan tubuh.

Pos terkait

Belanja kesehatan di Italia: beban rumah tangga yang semakin besar

April 11, 2024

Aviary Alert: Antara Evolusi Virus dan Risiko Manusia

April 4, 2024

Sehari dengan warna kuning melawan endometriosis

Mar 28, 2024

Harapan dan Inovasi dalam Melawan Kanker Pankreas

Mar 27, 2024

Penyakit ini memanifestasikan dirinya dengan perubahan warna kulit dan selaput lendir yang luas.

Ini sering menyebabkan bisul parah di daerah mulut dan bibir, seringkali parah melibatkan paru-paru.

Kondisi yang terkait dengan pemfigus paraneoplastik dapat membaik setelah pengobatan yang ditujukan untuk menyembuhkan lesi tumor, namun kerusakan terkait paru-paru umumnya tidak dapat diubah.

Pemfigus yang diinduksi obat

Pemfigus terkadang berkembang sebagai efek samping dari penggunaan obat-obatan tertentu seperti penghambat ACE atau zat seperti penisilin.

Secara klinis, bentuk pemfigus ini menyerupai pemfigus autoimun. Namun penyakit ini cenderung sembuh secara spontan dan tanpa pengobatan apapun mengikuti faktor penyebab, yaitu setelah penghentian obat yang menyebabkan penyakit.

Pemfigus herpetiformis

Jenis pemfigus ini ditandai dengan munculnya lesi antara vesikel dan bula yang cenderung berkembang di daerah perifer dengan ekstensi sentrifugal.

Perjalanan penyakit cenderung jinak, namun tidak menutup kemungkinan berkembang menjadi bentuk yang lebih parah seperti pemfigus vulgaris atau foliaceus.

Diagnosa

Karena pemfigus adalah penyakit langka, diagnosis tidak selalu segera, karena adanya lesi tidak cukup untuk menentukan penyakit dengan pasti.

Untuk mendiagnosis pemfigus dengan benar, tes objektif untuk menunjukkan dua tanda yang disebutkan di atas – tanda Nikolsky dan tanda Asboe-Hansen – memainkan peran penting.

Namun, diagnosis hari ini didasarkan pada biopsi kulit pada area kulit yang cedera dan kulit di sekitarnya (perilesional).

Selain itu, teknik imunofluoresensi pada serum atau kulit pasien digunakan dalam diagnosis, yang berfungsi untuk menyoroti keberadaan autoantibodi yang diarahkan melawan desmoglein membran keratinosit.

Tidak jarang juga dokter meresepkan pemeriksaan lebih mendalam seperti pemeriksaan darah.

Pengobatan

Seperti yang telah disebutkan, pemfigus umumnya dikaitkan dengan prognosis yang cukup parah, menjadi jenis penyakit yang bereaksi tak terduga terhadap pengobatan.

Jika diobati dengan segera dan benar, kondisi ini memungkinkan bertahan hidup dan, dalam beberapa kasus, sembuh.

Tujuan pengobatan adalah untuk mengurangi tanda dan gejala klinis penyakit dan mencegah komplikasi.

Perawatan termasuk tindakan lokal, obat-obatan dan, dalam kasus yang parah, rawat inap dan isolasi pelindung karena luka terbuka membuat pasien rentan terhadap infeksi yang dapat berakibat fatal.

Obat-obatan yang digunakan untuk pengobatan meliputi:

Kortikosteroid oral
Imunosupresan
Antibiotik, antivirus dan obat antijamur

Dokter, pada kasus pemfigus yang lebih persisten, dapat mengusulkan beberapa pengobatan alternatif seperti:

Plasmapheresis periodik, yang terdiri dari menghilangkan karakteristik IgG penyakit dari plasma melalui teknik pemisahan khusus.
Terapi biologis dengan Rituximab, yang melibatkan pemberian antibodi monoklonal baru-baru ini diperkenalkan dalam pengobatan pemfigus.
IVIg, yaitu pengenalan imunoglobulin secara intravena.

sumber

Bianche Pagina

Kesehatan slider