מומי לב מולדים: תסמונת אייזנמנגר

By כריסטיאנו אנטונינו On אוגוסט 11, 2023

תסמונת אייזנמנגר, היא סיבוך נדיר של מום לב מולד, תשפיע על החור המחבר בין חדרי הלב או כלי הדם העיקריים

זה יגרום לזרימת דם לא תקינה בין הלב והריאות ויתר לחץ דם ריאתי. אם הלחץ בעורקים גבוה מדי, הדם יהפוך את זרימתו ודם מדולדל בחמצן יזרום בגוף.

זה גם עלול להוביל למוות פתאומי, במיוחד אצל נשים בהריון.

תסמונת אייזנמנגר מתבטאת בגיל טרום גיל ההתבגרות, אך תסמינים עשויים להופיע גם בגיל ההתבגרות או בבגרות

תוחלת החיים לאחר האבחון יכולה לנוע בין 20 ל-60 שנה.

שיעור התמותה הגבוה ביותר מתרחש בנשים בהריון, מה שמוביל לאשפוזן כבר בשבוע ה-20.

התסמינים כוללים קשיי נשימה, כאבים בחזה, עייפות, תשישות, נמנום, סינקופה, דופק לא סדיר, כיחול, כאבי בטן, אצבעות היפוקרטיות ולכן מוגדלות, במיוחד הפלנקס האחרון, ושיעול עם דם.

הציאנוזה תהיה תוצאה של תכולת החמצן הנמוכה בדם, אשר תצטרך לייצר כמות גדולה יותר של גופי דם אדומים, עם הסיכון המוגבר לקרישי דם וכתוצאה מכך פתולוגיות.

עלולים להופיע גם אי ספיקת לב, תסחיפים מוחיים והפרעות קצב הגורמים לדום לב, אנדוקרדיטיס ובעיות בכליות.

כפי שהוזכר קודם לכן, אחד הגורמים העיקריים לתסמונת אייזנמנגר יהיה נוכחות של shunt, חור, הקיים מלידה, המחבר בין כלי דם או חדרי לב.

אם יש פגם במחיצת החדרים, החור יחבר בין שני החדרים; אם יש פגם במחיצת פרוזדורים, החור יהיה בין שני הפרוזדורים; אם יש פטנציה של ductus arteriosus, תהיה תקשורת בין אבי העורקים לעורק הריאתי; אם יש פגם בתעלה אטריו-חדרי, החור במרכז הלב יגרום לכל חדרי הלב לתקשר זה עם זה.

במידה והמום המולד יתגלה לפני ביטוי יתר לחץ דם ריאתי, ניתן יהיה למנוע את התסמונת באמצעות ניתוח ספציפי.

אם, לעומת זאת, יתגלה המום כאשר זרימת הדם כבר התהפכה, יהיה צורך להתערב בהשתלת ריאה ולב.

טיפול תרופתי יאפשר רק הפחתה קלה בתסמינים.