מחלות דם: פוליציטמיה ורה, או מחלת ואקז
פוליציטמיה ורה (הידועה גם כמחלת ואקז) היא הפרעת דם כרונית שגשוג המאופיינת בעלייה מתקדמת של תאי דם אדומים ונגרמת על ידי תפקוד לקוי של תאי הגזע ההמופואטיים במח העצם.
עלייה בתאי דם אדומים ופוליציטמיה ורה
התאים המרכיבים את הדם הם
- תאי דם אדומים
- תאי דם לבנים
- טסיות.
בפוליציטמיה, התאים ההמופואטיים מייצרים כמות מוגזמת מכל שלושת שורות התאים, מה שגורם לדם להיות צמיגי יותר (מכאן השם פוליציטמיה, 'יותר תאי דם').
אפידמיולוגיה של פוליציטמיה ורה
המחלה פוגעת בגברים בתדירות גבוהה יותר מנשים, בדרך כלל בקבוצת הגיל 40-80, אם כי היא יכולה להופיע גם אצל אנשים צעירים יותר.
זה מתקדם לאט מאוד, וזו הסיבה שהמטופלים לרוב אינם חווים תסמינים כלשהם במשך שנים רבות.
תסמינים והשפעות של Polycythaemia Vera
אנשים עם פוליציטמיה ורה נתונים לסיכון מוגבר לפקקת עורקים (שבץ או התקף לב) וגם ורידים.
חלק מהחולים נוטים לדימומים הנגרמים על ידי הפרעות הטסיות הטמונות במחלה, אך סיבת המוות העיקרית היא פקקת.
מטרת הטיפול, בין אם על ידי הקזת דם תקופתית או מתן כימותרפיה, היא להפחית את צמיגות הדם הגבוהה ולמנוע פקקת.
הפרמטרים להערכת הסיכון לפקקת הם גיל, אירועי פקקת קודמים ועישון; היום, על בסיס נתונים ממחקר רב-מרכזי שתואם פרופסור רפאלה לנדולפי, פרופסור לרפואה פנימית באוניברסיטה הקתולית ברומא, ופורסם בנובמבר ב-'Blood', גם תאי דם לבנים מוערכים בקפידה.
פוליציטמיה והתקף לב
מספר תאי הדם הלבנים אכן משפיע על הסיכון להתקף לב בפוליציטמיה; ניתן להדגים מתאם זה גם באוכלוסייה הכללית, אך במדגם גדול בהרבה.
נראה שהסיבה להבדל זה נעוצה בעובדה שטווח ריכוזי תאי הדם הלבנים בפוליציטמיה רחב בהרבה (מ-6 ל-30,000 תאי דם לבנים למיקרו ליטר) מאשר באוכלוסיה שאינה פוליציתמית (שם הוא לעיתים רחוקות יותר מ- 9,000 למיקרו ליטר).
המחקר שערך צוותו של פרופ' לנדולפי פותח צוהר לאסטרטגיה טיפולית חדשה אפשרית להפחתת הסיכון להתקף לב: הפחתת מספר תאי הדם הלבנים.
למשל, באמצעות שימוש בהידרוקסיקרביד, עיקרון שמפחית את התפשטות התאים ובכך את ייצור תאי הדם שכבר נעשה בהם שימוש בפתולוגיה זו, במיוחד בנבדקים מבוגרים.
כפי שמציעים גם קרדיולוגים מסוימים, צריך להיות עניין רב יותר במספר תאי הדם הלבנים ובהשפעה של טיפולים המסוגלים להפחית את מספרם גם באוכלוסייה הכללית בסיכון גבוה להתקף לב.
מחקר חשוב זה מוסיף לתוצאות מחקר ECLAP (שיתוף פעולה אירופי של אספירין במינון נמוך בפוליציטמיה ורה) שתואם על ידי פרופ' לנדולפי ופורסם בינואר 2004 ב-New England Journal of Medicine.
על פי מחקר רב-מרכזי אקראי כפול סמיות שנערך ב-12 מדינות אירופיות, בו נרשמו 518 נבדקים עם מעקב של שלוש שנים, אספירין במינונים נמוכים מפחית משמעותית את הסיכון לפקקת בחולים עם פוליציטמיה ורה.
תוצאות אלו מצביעות על יחס תועלת/סיכון גבוה של שימוש באספירין בחולים עם פוליציטמיה ורה, מה שמוכיח שלשימוש בו אין התווית נגד בשילוב עם טיפולים ספציפיים למחלה אחרים.
בחולים פוליציטמיים שכבר טופלו בטיפול cytoreductive סטנדרטי (מטרת טיפול זה היא להוריד את ספירת כדוריות הדם האדומות), תוספת של מינונים נמוכים של אספירין (100 מ"ג ליום) מפחיתה באופן משמעותי (ביותר מ-50%) את הסיכון ל- מחלות לב וכלי דם עיקריות (התקף לב קטלני ולא קטלני, שבץ מוחי, פקקת ורידים ותסחיף ריאתי).
קרא גם:
מהו עמילאז ומדוע מבוצעת הבדיקה כדי למדוד את כמות העמילאז בדם?
תגובות שליליות של תרופות: מה הן וכיצד לנהל תופעות לוואי
אבנים בכליות: איך הן נוצרות וכיצד להימנע מהן
סרטן בילדות, גישה טיפולית חדשה ללא כימותרפיה לנוירובלסטומה ומדולו בלסטומה בילדות
קוליק כליות, איך זה בא לידי ביטוי?
קוליק מרה: כיצד לזהות ולטפל בו
כאשר המטופל מתלונן על כאב בירך ימין או שמאל: להלן הפתולוגיות הקשורות
קריאטינין, איתור בדם ובשתן מצביע על תפקוד כליות
לוקמיה אצל ילדים עם תסמונת דאון: מה שאתה צריך לדעת
מהו אלבומין ומדוע מבוצעת הבדיקה כדי לכמת ערכי אלבומין בדם?
מהם נוגדני אנטי-טרנסגלוטמינאז (TTG IgG) ומדוע נבדקים לגבי נוכחותם בדם?
מהו כולסטרול ולמה הוא נבדק כדי לכמת את רמת הכולסטרול (סה"כ) בדם?
טרומבופיליה: גורמים וטיפול בנטייה מוגזמת לקרישת דם