תסמונת קוואסאקי, דלקת כלי הדם השכיחה ביותר בילדות
תסמונת קוואסאקי היא מחלה זיהומית שמקורה לא ידוע, שהתגלתה וסווגה בשנת 1967 על ידי רופא ילדים יפני, שממנו שמה, שצפה במספר ילדים עם אותם תסמינים: חום, פריחה אדומה כתם, דלקת הלחמית, גרון דלקתי, ידיים ורגליים נפוחות, עלייה בבלוטות הלימפה בצוואר הרחם
זמן קצר לאחר מכן, נראה שבאותה תסמונת היו לעיתים קרובות סיבוכים לבביים, במיוחד בעורקים הכליליים, ולבסוף המחלה זוהתה בצורה נכונה כ-vasculitis, כלומר מחלה הפוגעת בעורקים בקליבר קטן, המהווה יחד עם Schönlein-Henoch purpura את דלקת כלי דם מערכתית חריפה הנפוצה ביותר בגיל ילדים.
מחלת קוואסאקי: אפידמיולוגיה
מחלת קוואסאקי מתרחשת ברחבי העולם, אם כי רוב המקרים המדווחים הם ביפן.
מחלות נדירות? למידע נוסף, בקר בדוכן UNIAMO - הפדרציה האיטלקית למחלות נדירות בתערוכת חירום
זה משפיע בעיקר על ילדים מתחת לגיל 5 שנים, עם שיא שכיחות בין גיל 18 ל-24 חודשים ושכיחות גבוהה יותר אצל גברים.
גורמים לתסמונת קוואסאקי
הגורם למחלת קוואסאקי אינו ידוע, אם כי יש חשד כי היא מופעלת על ידי זיהום שהגוף מגיב אליו באופן שגוי מנקודת מבט חיסונית: מגע עם וירוס או חיידק יוצר תגובה מוגזמת, בעלת השלכות על הקטנים. עורקים, הגורמים לדלקת בדפנות שלהם, כתוצאה מכך להיחלשות והתרחבות אפשרית עד להיווצרות מפרצת בגובה העורקים הכליליים.
ככל הנראה המחלה, שהיא בהחלט נדירה, פוגעת בילדים עם נטייה גנטית (וזה יסביר את השכיחות הגבוהה ביפן), אם כי המנגנון הפתוגני שלה עדיין לא הובהר.
סימנים ותסמינים של תסמונת קוואסאקי
ההתחלה היא חום עם עצבנות ניכרת אצל הילד.
החום מלווה או אחריו דלקת הלחמית דו-צדדית שאינה מפרישה ופריחה המחקה מחלות אקסנטמטיות מסורתיות: כתמים מוגדלים כמו בחצבת, כתמים ורודים חיוורים כמו באדמת, נקודות אדומות מאוד כמו בקדחת השנית.
בעיקר הפנים מושפעות, שבהתחשב בדלקת הלחמית, מקבלים מראה דומה מאוד לזה של ילד עם חצבת.
בריאות ילדים: למד עוד על רפואת ילדים על ידי ביקור במנף באקספו חירום
גם תא המטען מושפע, בעוד שהגפיים בדרך כלל נחסכות.
בגובה הריריות יש אדמומיות של השפתיים הנסדקות, של הלשון שמקבלת מראה תות כמו בקדחת השנית ושל הגרון ללא היווצרות פלאקים שקדים.
היבט אופייני הוא נפיחות הפוגעת בכפות הרגליים ובכפות הידיים, עם עור אדמומי, יחד עם נפיחות 'כמו נקניק' של כל האצבעות.
לאחר נפיחות זו, לאחר 2-3 שבועות, מתקלף אופייני של העור סביב קצות האצבעות והבהונות, המקבלים גוון אדמדם בכפות הידיים והסוליות.
שינויים בפה מורכבים מאדמומיות וסדיקה של השפתיים, של הלשון, שהיא אדומה (המכונה בדרך כלל לשון 'תות'), ושל הלוע, שגם הוא אדמומי.
ליותר ממחצית מהחולים יש בלוטות לימפה צוואריות מוגדלות, אך לרוב מדובר בבלוטת לימפה בודדת בקוטר של 1.5 ס"מ לפחות.
במקרים מסוימים עלולים להופיע גם כאבי פרקים ו/או נפיחות, כאבי בטן, שלשולים וכאבי ראש.
מעורבות לב היא הביטוי החמור ביותר, עקב סיבוכים אפשריים
אוושה בלב עשויה להישמע ולעיתים נוצרות אי סדירות בקצב.
השכבות השונות המרכיבות את דופן הלב עשויות להראות דרגות שונות של דלקת וכך יהיו פריקרדיטיס, שריר הלב ואנדוקרדיטיס עם מעורבות של מסתם אחד או יותר.
המאפיין העיקרי של המחלה, לעומת זאת, הוא התפתחות מפרצת כלילית: העורקים הקטנים מתרחבים והדופן נמתחת, מה שיוצר בליטה שמעמידה את חיי החולה הקטן בסיכון, לאור האפשרות לקרע.
למחלת קוואסקי יש מהלך אופייני שניתן לחלק לשלושה שלבים:
- שלב חריף, הנמשך שבועיים, עם נוכחות של חום והתסמינים הנ"ל;
- שלב תת-חריף, הנמשך 2-4 שבועות, עם עלייה במספר הטסיות בדם והופעה אפשרית של מפרצת
- שלב הבראה, שנמשך 1-3 חודשים, בו בדיקות המעבדה (ESR, CRP, ספירת דם, אלבומין, אנזימי כבד) מתנרמלות והשינויים בעורקים מצטמצמים או אף נעלמים.
ייתכן שיש פתרון ספונטני של המחלה, עם תוצאות, עם זאת, בהפרעות עורקיות קבועות.
קרא גם:
הרפס זוסטר, וירוס שאין לזלזל בו
תסמונת קוואסאקי ו- COVID-19, רופאי ילדים בפרו דנים במקרים הראשונים של ילדים שנפגעו
מתן קורטיקוסטרואידים בילדים עם מחלת קוואסאקי עשוי למנוע סיבוכים בכלי דם
תסמונת רמזי האנט: תסמינים, טיפול ומניעה
שלבקת חוגרת: תסמינים, גורמים וכיצד להקל על הכאב