היפרתרמיה ממאירה: מה זה ומה זה כרוך?
היפרתרמיה ממאירה (MH) היא סיבוך נדיר אך חמור מאוד של הרדמה כללית (GA) המתרחשת אצל נבדקים בעלי נטייה גנטית (נבדקים הרגישים ל-MH) בעקבות חשיפה לגורמים מעוררים
לכן ישנה חשיבות עליונה לזהות נבדקים בעלי פוטנציאל רגישות, בדיוק משום שברמה זו ניתן לבצע את ההתערבות הראשונה למניעת חשיפה לגורמים מעוררים.
מי נמצא בסיכון להיפרתרמיה ממאירה?
MH היא מחלה גנטית עם העברה אוטוזומלית דומיננטית.
מחקרים גנטיים מולקולריים הראו כי הפגם העיקרי ב-MI טמון בתעלת הסידן של שריר השלד הידוע בכינויו הקולטן ריאנודין (RYR1).
הגן המקודד לחלבון זה, המרכיב בצורה טטרמרית את תעלת הסידן, ממוקם על כרומוזום 19q.
היפרתרמיה ממאירה: מהי השכיחות?
בביטויו הקליני, MI הוא מצב נדיר.
ניתן להעריך כי השכיחות הכוללת היא בסביבות 1:15,000 הרדמה באוכלוסיית הילדים ו-1:50,000 באוכלוסייה הבוגרת, עם נטייה קלה למין הזכרי ולגיל הילדים, אם כי לא ניתן לזהות גורמים מנבאים (נבדק כבר חשופים לגורמים מעוררים, שבהם התסמונת לא הופיעה, לא יכול להיחשב כחסר סיכון בחשיפה שלאחר מכן).
התמותה עומדת כיום על 7% מהמקרים ברחבי העולם.
מה גורם להיפרתרמיה ממאירה?
- תרופות שבהחלט יכולות לעורר משבר IM אצל אנשים רגישים הן חומרי הרדמה נדיפים הלוגנים ו/או סוצ'ינילכולין.
- ניתן להבחין בין שלושה סוגים של משבר MH, בהתאם לתמונה הקלינית: צורות פולמיננטיות, צורות בינוניות וצורות הפסקות.
- חשוב לזכור כי בחולי MHS, ניתוח בהרדמה כללית עם גורמים מעוררים לא תמיד גורם למשבר; נבדק MHS עשוי להיות נתון להרדמה כללית מספר פעמים ללא השלכות ולהגיב עם משבר MH בפעם הבאה.
- לאחר הפעלתו, משבר ה-MH עשוי להתקדם למוות. במקרים קטלניים, התקדמות האירועים עלולה להתרחש במהירות, אפילו תוך 15 דקות, או להימשך למעלה משעה.
- המאפיין הפתוגנטי הבסיסי של המצב מורכב מוויסות לקוי של סידן חופשי ציטופלזמי בתא השריר המפוספס עקב שינוי גנטי של תעלות סידן.
מה קורה במהלך ה-IM?
תרופות מעוררות אצל אנשים רגישים גורמות לפתיחה ממושכת של תעלות הסידן עם עליה חריגה בריכוז של יון זה בציטופלזמה של פיברוסל השריר.
זרימת הסידן הבלתי מווסתת גורמת להתכווצות שרירים פתולוגית ומגבירה את הפעילות המטבולית של השרירים.
שרירים המופעלים בתנאים כאלה צורכים אנרגיה ובכך כמות מוגזמת של חמצן, וכתוצאה מכך שחרור חום, מים, פחמן דו חמצני ולקטטים.
ייצור האנרגיה הופך לבלתי מספק ושלמות קרום התא אובדת, חלבונים כמו קריאטין קינאז (CPK) ומיוגלובין משתחררים לדם.
אשלגן מוגבר בדם גורם לטכיקרדיה וטכיקרדיה עד כדי דום לב, אם לא מתערבים בזמן.
מחסור בחמצן עלול לגרום לנזק מוחי; פחמן דו חמצני מוגבר בדם מעורר נשימה מהירה ועמוקה.
מיוגלובין עובר מתאי שריר לתוך הכליות שם הוא יכול לגרום לאי ספיקת כליות חריפה.
שחרור כמויות גדולות של חום על ידי שרירים פעילים יתר על המידה גורם לטמפרטורה של המטופל לעלות מהר יותר מכפי שמערכת הרגולציה הטבעית יכולה לשמור על שליטה.
בתוך דקות יכולה להתרחש עלייה ל-41 מעלות צלזיוס ומעלה.
כיצד מטפלים בהיפרתרמיה ממאירה?
- הפסק להשתמש בחומרי הרדמה נדיפים וסוצ'ינילכולין.
- אוורור יתר עם 100% O2.
- מתן דנטרולן 2.5 מ"ג/ק"ג ev. חזור לפי הצורך התאמת המינון לסימני MH. הגבול העליון המוצע הוא 10 מ"ג/ק"ג, אך ניתן לחרוג ממנו במידת הצורך.
- הימנע אנטגוניסטים של סידן. ניתן לטפל בהפרעות קצב מתמשכות עם כל שאר התרופות נגד הפרעות קצב. רוב התרופות נגד הפרעות קצב מגיבות לתיקון היפרקלמיה וחמצת.
- מעקב אחר טמפרטורת הליבה.
- לקרר את המטופל בשטיפה באף ובפי הטבעת ובקירור משטח הגוף - הימנע מקירור יתר.
- המשך דנטרולן לפחות 36 שעות לאחר פתרון הפרק.
- היזהרו מהתחדשויות של MH על ידי מעקב אחר המטופל בטיפול נמרץ במשך 24-36 שעות. הישנות מתרחשות בכ-25% ממקרי MH.
- הימנע ממתן פרנטרלי של אשלגן.
- עקוב אחר פרופיל הקרישה - DIC עלול להתרחש.
- מינון CK כל 12 שעות עד לנורמליזציה.
אבחון היפרתרמיה ממאירה
הרגישות ל-MI אינה מציגה תמונה קלינית מוזרה לזהות בוודאות את אלו שעלולים לפתח אפיזודה חריפה, ועדיין אין בדיקות ללא דם שניתן להשתמש בהן למטרה זו.
הזיהוי של חולים בסיכון מבוסס רק על בדיקות התכווצות חוץ גופית (IVCT) לאחר חשיפה של רקמת השריר להלוטן וקפאין, הבדיקה התקפה היחידה המוכרת אוניברסלית.
בדיקה זו דורשת ביופסיית שריר ולכן מבוצעת על נבדקים שנבחרו בעבר על ידי מרכזי אבחון ואינה שימושית כבדיקת המונים.
IVCT מבוצע על נבדקים שהתבטאו
- אפיזודות ברורות או חשודות של MI ו/או מוות פריאנסתטי בלתי מוסבר בקרב קרובי דם;
- תגובה שלילית קודמת להרדמה, חשודה ב-MI;
- סיבוכים קודמים לאחר הניתוח (חום, עליית CPK, מיוגלובינוריה);
- רבדומיוליזה אפילו לאחר מאמץ צנוע;
- התכווצויות עזות ותכופות ועייפות קלה;
- הפרעות נוירו-שריריות ידועות וחשודות;
- פרק קודם של תסמונת ממאירה נוירולפטית (SNM).
כיצד מונעים היפרתרמיה ממאירה?
כאשר יש צורך בניתוח, ננקטים אמצעי זהירות למטופלים המוכרים בסיכון: ניתנים חומרי הרדמה שאינם חומרי הרדמה הלוגנים וסוצ'ינילכולין, הכנת חדר הניתוח על ידי הקמת מכשיר הרדמה שאינו מזוהם מאדי הרדמה הלוגנים, והמכשור הדרוש לניטור פרמטרים לבביים, לחץ דם, טמפרטורה וביצוע בדיקות מעבדה.
חייבים להיות זמינים בחדר הניתוח: Dantrolene להזרקה, כל התרופות הדרושות לטיפול במשבר ותמיסות גלוקוז ואלקטרוליטים מקוררות ל-4-5 מעלות צלזיוס.
מתן מניעתי של Dantrolene להזרקה צפוי רק במקרים בהם לא ניתן להכין את חדר הניתוח באופן שתואר לעיל או כאשר המטופל עובר ניתוח חירום או הרס במיוחד.
קרא גם:
הרדמה מפוקחת: מה זה ומתי להשתמש בסדציה מודעת
אינטובציה: סיכונים, הרדמה, החייאה, כאבי גרון
תגובות שליליות של תרופות: מה הן וכיצד לנהל תופעות לוואי
הצלת חולה עם בעיות נפשיות: פרוטוקול ALGEE
עזרה ראשונה: 6 פריטי חובה בארון התרופות שלך
הרדמה ותגובות אלרגיות: גורמים שיש לקחת בחשבון
הרגעה ושיכוך כאבים: תרופות להקלת אינטובציה
תרופות חרדה ותרופות הרגעה: תפקיד, תפקוד וניהול עם אינטובציה ואוורור מכני
New England Journal Of Medicine: אינטובציות מוצלחות עם טיפול באף בזרימה גבוהה ביילודים