ממאירות בילדים: מדולובלסטומה
מדולובלסטומה הוא גידול ממאיר בילדים המערב את מערכת העצבים המרכזית. זה אחד הניתנים לריפוי באמצעות כימותרפיה, הקרנות וניתוחים
מדולובלסטומה היא הגידול הממאיר השכיח ביותר של מערכת העצבים המרכזית בילדים
הוא מתעורר באזור הנקרא פוסה הגולגולת האחורית, אזור בו נמצא גם המוח הקטן.
התסמינים שבהם היא מתבטאת בתחילה עשויים להיות קשורים לדחיסה על ידי הגידול של מבנים בפוסה הגולגולת האחורית של המוח או קשורים לחסימה של מחזור הדם CSF ובכך להידרוצפלוס הנגרמת מחסימה זו.
התסמינים השכיחים ביותר הם כאבי ראש, הקאה, אי יציבות מתקדמת בהליכה, הופעת פזילה והופעת סטיית ראש.
האבחון נעשה על ידי בדיקות אינסטרומנטליות (טומוגרפיה ממוחשבת ואחר כך הדמיית תהודה מגנטית).
לאור האפשרות שיש מחלה מפושטת לאזורים אחרים של מערכת העצבים המרכזית, תמיד חיוני להשיג תמונות הן של המוח והן שֶׁל עַמוּד הַשִׁדרָה כבל.
דגימת CSF על ידי ניקור מותני יכולה לשלול נוכחות של תאים ניאופלסטיים ברמה זו.
אישור בבדיקה היסטולוגית מתקבל לאחר ניתוח להסרת הנגע.
ישנן מספר צורות של מדולובלסטומה שניתן להבחין בהן בבדיקה היסטולוגית ומאפשרות לחזות את האגרסיביות של הגידול
הם נבדלים:
- צורה קלאסית: רקמה ג'לטינית, עשירה מאוד בכלי דם;
- Desmoplastic: רקמה קומפקטית יותר;
- נודולריות נרחבת: פרוגנוזה טובה יותר, עשויה להיות קשורה לתסמונות גנטיות (תסמונת גורלין);
- אנפלסטיה של תאים גדולים: מחלה אגרסיבית יותר, המאופיינת בשינויים תאיים רבים.
הטיפול במדולובלסטומה מבוסס על שלושה עמודי יסוד: ניתוח, כימותרפיה, טיפול בקרינה
לעיתים קרובות יש צורך בניתוח מקדים כדי לפתור את ההידרוצפלוס, לפני שממשיכים להסרת הגידול.
הסרת הניאופלזמה נעשית באמצעות ניתוח הכולל חיתוך בחלק האחורי של הראש ובחלק הגבוה ביותר של הראש. צוואר.
השימוש בטכניקות נוירוכירורגיות מודרניות (נוירונוגטור, מיקרוסקופ, ניטור נוירופיזיולוגי) מאפשר הסרה מרבית תוך מזעור הסיכונים לנזק נוירולוגי.
הכריתה הכירורגית האידיאלית היא להסיר את הגידול לחלוטין; עם זאת, ישנם מצבים בהם רקמה חולה חודרת לגזע המוח (מבנה עצבי חיוני עמוק ועדין מאוד) ולכן עדיף לשמר את תפקוד העצבים תוך השארת חלקי גידול קטנים שיושפעו מהטיפולים הבאים.
בריאות ילדים: למד עוד על MEDICILD על ידי ביקור בדוכן בתערוכת חירום
לאחר אישור האבחנה, ייבחר הטיפול המתאים ביותר בהתאם לפרוטוקולי הטיפול הבינלאומיים
הטיפול הכימי-רדיותרפי נבחר על בסיס גיל הילד ואגרסיביות המחלה (טיפולים אינטנסיביים יותר כדי לאפשר ריפוי של הצורות האגרסיביות יותר).
כימותרפיה ניתנת לורידית, בדרך כלל באמצעות א צנתר ורידי מרכזי המונעת דקירות ורידים תכופות.
התרופות בהן נעשה שימוש עשויות להשתנות בהתאם לאינדיקציות הספציפיות של הפרוטוקולים.
הטיפול בקרינה מתבצע על פני כל המוח וחוט השדרה, אך מפנה מינון גבוה יותר של קרינה לאתרים בהם נמצא הגידול בזמן האבחון ומינון נמוך יותר לשאר חלקי המוח וחוט השדרה.
טיפול מסוג זה נועד לצמצם את האפשרות של שאריות תאיות קטנות המאפשרות למחלה להישנות בעתיד.
מדולובלסטומה היא בין הממאירות הניתנות לריפוי עם הטיפולים הזמינים כיום
לצד הסיווג ההיסטולוגי, ישנה אפשרות לזהות תת-קבוצות על סמך הפגמים המולקולריים הגורמים לשגשוג תאי הגידול.
בפרט, 4 תת-קבוצות מובדלות (WNT, SHH, קבוצה 3 וקבוצה 4) עם תדירות ותגובה שונה לטיפול.
ישנם גם פגמים מולקולריים (הפעלת גן MYC) המספקים תובנה נוספת לגבי אגרסיביות המחלה.
נכון לעכשיו, המחקר מכוון למציאת סמני מחלה כדי להפחית עוד יותר את עוצמת הטיפול כאשר זה לא משנה את סיכוי הריפוי ולזהות פגמים מולקולריים ספציפיים שכנגדם ניתן לפתח תרופות חכמות.
מדולובלסטומה היא ניאופלזמה אגרסיבית, אם כי כיום ניתן לרפא אותה ביותר מ-70% מהמקרים
יש צורך בטיפולים אגרסיביים לא פחות כדי להשיג את סיכויי הריפוי הללו.
ההשפעה של טיפולים אלו על איכות החיים של ילד, נוער או מבוגר הנרפאים ממדולובלסטומה יכולה להיות ניכרת.
לכן, יש צורך להרחיב את הידע על מחלה זו ולהפנות למרכזים מוסמכים ביותר שיוכלו לבחור, בהתבסס על המאפיינים הקליניים, ההיסטולוגיים והמולקולריים של המחלה, את הטיפול הנכון למיגורה אך יחד עם זאת להבטיח איכות חיים בעתיד.
קרא גם
גידולי מוח: תסמינים, סיווג, אבחון וטיפול
גידולי מוח בילדים: סוגים, גורמים, אבחון וטיפול
גידולי מוח: CAR-T מציע תקווה חדשה לטיפול בגליומות בלתי ניתנות לניתוח
לימפומה: אין לזלזל ב-10 פעמוני אזעקה
כימותרפיה: מה זה ומתי זה מבוצע
ילדים / גידולים במוח: תקווה חדשה לטיפול במדולובלסטומה הודות לטור ורגאטה, סאפיינצה וטרנטו
רדיותרפיה: למה הוא משמש ומה ההשפעות
ניתוח קרניוסינוסטוזיס: סקירה כללית