יתר לחץ דם ריאתי מתמשך ביילוד: טיפול, פרוגנוזה, תמותה
יתר לחץ דם ריאתי מתמשך של היילוד' או פשוט 'יתר לחץ דם ריאתי מתמשך' (ומכאן ראשי התיבות 'PPH' או 'Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn' ומכאן ראשי התיבות 'PPHN') היא הפרעה נשימתית ביילוד המאופיינת בהיצרות של עורקי הריאה ב. הילוד לאחר הלידה, עם זרימת דם מופחתת לריאות ובכך מופחתת רמות החמצן במחזור
הטיפול ביתר לחץ דם ריאתי מתמשך ביילוד מתמקד בשתי נקודות עיקריות
- הפחתת התנגדות כלי דם ריאתיים (PVR);
- עלייה בהתנגדות כלי דם מערכתית (SVR).
זה אמור להוביל להפחתת ה-shunt מימין-שמאל ולהגברת זרימת הדם הריאתית.
חלק מהילודים עשויים להגיב בצורה חיובית לתוספת חמצן (טיפול בחמצן), אך רובם דורשים אינטובציה ואוורור מסייע.
הטיפול כולל הנחת התינוק בסביבה עם 100% חמצן.
ניתן למספר ימים להוסיף לחמצן שנשאף התינוק ריכוז קטן מאוד של תחמוצת חנקן, מה שגורם להרחבת כלי הדם של העורקים הריאתיים ולהפחתת יתר לחץ דם ריאתי.
המטרה העיקרית של אוורור מסייע בטיפול ב-PPHN היא לגרום לאלקלוזיס נשימתי.
אלקלוזה נשימתית הנגרמת על ידי היפרונטילציה אמורה, בתורה, להוביל להתרחבות כלי דם-ריאה כאשר ה-pH עולה על 7.50.
נראה כי המתווך של אפקט הורדת ISR זה הוא ריכוז הידרוגונים ולא PaCO2.
ככל שה-ISR פוחת, זרימת הדם דרך הצינורית העורקית (PDA) מופחתת וזרימת הדם הריאתית עולה.
התינוק הנסער, שאינו מותאם למכונת ההנשמה המכנית, עלול לחוות תקופות של היפוקסיה שעלולות להחמיר את השאנט ימין-שמאל.
במקרים כאלה, מומלץ שיתוק תרופתי של שרירי הנשימה והרגעה.
עם זאת, השימוש בחוסמים עצביים-שריריים אינו מקובל ברחבי העולם, ולכן חלק מהמרכזים מטפלים ב-PPHN מבלי להזדקק לשיתוק שרירים.
לתינוקות עם PPHN ניתן לתת נוזלים ותרופות אנטיביוטיות במקרה של זיהום חיידקי.
טיפול תרופתי ב-PPHN עשוי לכלול גם טולאזולין, תרופה בעלת פוטנציאל לגרום להרחבת כלי דם ריאתיים.
Tolazoline הוא חוסם β-אדרנרגי עם אפקט דמוי היסטמין ואפקט מרחיב כלי דם ישיר.
לרוע המזל, השימוש בטולאזולין בטיפול בחולים עם יתר לחץ דם ריאתי מתמשך סיפק תוצאות סותרות
Tolazoline אינו מרחיב כלי דם ריאתי סלקטיבי, ולכן הוא יכול להפחית את הלחץ הסיסטמי והריאתי כאחד.
אם הלחצים הסיסטמיים מופחתים יותר מאשר הלחצים הריאתיים, אף עלייה ב-shunt ימינה-שמאלית אפשרית.
השימוש הקליני בטולאזולין מוגבל גם על ידי הסיבוכים שלו, הכוללים תת לחץ דם ודימום גסטרו-אנטרי.
תרופה זו עלולה לגרום גם לאדמומיות בעור עקב הרחבת כלי דם משמעותית בעור.
תת לחץ דם סיסטמי חמור בחולים עם PPHN חייב להיות מטופל באופן מיידי שכן הוא נוטה להגביר את שיפוע הלחץ בין העורק הריאתי לאבי העורקים ובכך להגביר את זרימת הדם דרך ductus arteriosus.
תרופות כגון דופמין משמשות לתיקון תת לחץ דם.
אוורור בתדר גבוה
אוורור בתדר גבוה שימש גם לטיפול ב-PPHN.
הוא משמש לרוב אצל תינוקות עם מעבר אוויר דרך הפרנכימה והופעת אמפיזמה אינטרסטיציאלית.
עם זאת, תפקידו של אוורור בתדר גבוה בטיפול ב-PPHN טרם הובהר.
חמצון ממברנה חוץ גופית (ECMO)
חמצון ממברני אקסטרה-קורפורי (ECMO) הוא חלופה טיפולית חשובה (במקרים רבים מצילת חיים) בטיפול בחולים עם PPHN כאשר שיטות טיפול קונבנציונליות נכשלות.
Arteriovenous ECMO היא שיטה שבה הדם של היילוד נשאב דרך צנתר ורידי ולאחר מכן מחומצן דרך חמצן ממברנה, שכמובן גם מסיר פחמן דו חמצני.
לאחר שהדם עבר חמצן, הוא מחומם ומוזרם מחדש למערכת העורקים של המטופל.
כפי שהצוות שלנו מצא שוב ושוב, טכניקה זו יכולה ממש להציל את חייהם של תינוקות עם צורות חמורות של PPHN, מכיוון שהיא מאפשרת חימצון נאות והפחתת PVR.
ECMO עשוי להיות מסומן בנוכחות סימנים פרוגנוסטיים לא חיוביים כגון P (Aa) O2 מעל 600 מ"מ כספית שנמשך 12 שעות.
הפרוגנוזה של יתר לחץ דם ריאתי מתמשך משתנה מאוד בהתאם למאפיינים רבים של המחלה ושל התינוק
גורמים פרוגנוסטיים שליליים ליתר לחץ דם ריאתי מתמשך ביילוד הם:
- תינוק שנולד בטרם עת ובמשקל נמוך;
- עובר חמור מצוקה במהלך הלידה (למשל עקב תסמונת שאיבת מקוניום, הנפוצה בלידה לאחר לידה או לידה בניתוח קיסרי ללא לידה)
- תסמונת מצוקה נשימתית;
- טכיפנואה חולפת של היילוד (תסמונת הריאה הרטובה של יילוד);
- זיהום של העובר (אלח דם של היילוד);
- דיספלזיה ברונכופולמונרית;
- לידה קשה ומאומצת;
- היפופלזיה ריאתית;
- אפלזיה ריאתית;
- אי ספיקת נשימה חמורה;
- מומים בכלי דם ו/או ריאתיים;
- מדד אפגר נמוך;
- תסמונת אספיקטית תוך רחמית;
- מחלות נוירולוגיות;
- פתולוגיות אחרות: לב וכלי דם, ריאתי ו/או מערכתי.
נוכחות של מצוקה נשימתית חמורה ודיספלסיה חמורה של הסימפונות הריאה היא סיבוך המחמיר מאוד את הפרוגנוזה.
מעורבות נוירולוגית אפשרית (שכיחה במקרים של תסמונת אספיקטית תוך רחמית) משפיעה באופן משמעותי על הפרוגנוזה הסופית של המטופל, ובדרך כלל מגבירה הן את התמותה והן את האפשרות שיתר לחץ דם ריאתי מתמשך עלול להשאיר אפילו תופעות נוירולוגיות חמורות, מתישות ומתמשכות.
שיעור התמותה של יילודים עם יתר לחץ דם ריאתי מתמשך הוא כ-10-60%.
השונות האחוזים הרחב תלויה בעיקרה בגורם במעלה הזרם ליתר לחץ דם ריאתי מתמשך.
מוות נובע בדרך כלל מאי ספיקת נשימה.
כ-25% מהשורדים מיתר לחץ דם ריאתי מתמשך של היילוד מציגים
- עיכובים התפתחותיים
- פיגור שכלי בדרגות שונות;
- ליקויים נוירולוגיים מוטוריים ו/או תחושתיים;
- שילוב של האמור לעיל.
קרא גם:
דום נשימה חסימתי בשינה: מה זה וכיצד לטפל בה
דום נשימה חסימתי בשינה: תסמינים וטיפול בדום נשימה חסימתי בשינה
מערכת הנשימה שלנו: סיור וירטואלי בגופנו
טרכאוסטומיה בזמן אינטובציה בקרב חולי COVID-19: סקר שנערך על הפרקטיקה הקלינית הנוכחית
ה- FDA מאשר את Recarbio לטיפול בדלקת ריאות חיידקית שנרכשה בבית החולים ומאווררת
סקירה קלינית: תסמונת מצוקה נשימתית חריפה
מתח ומצוקה במהלך ההריון: כיצד להגן על האם והילד
מצוקה נשימתית: מהם הסימנים למצוקה נשימתית ביילודים?
רפואת חירום לילדים / תסמונת מצוקה נשימה של יילודים (NRDS): סיבות, גורמי סיכון, פתופיזיולוגיה